新生儿溶血病诊疗常规.doc

新生儿溶血病诊疗常规 诊断标准 一、产前诊断 1、母亲血抗体测定父母血型不合者应测母血型抗体。O型母亲的血型抗体>1:164时有可能发生ABO溶血症。Rh阴性母亲应在孕12-16周28-32周和36周时测血中有无抗D、抗E等抗体抗体阳性或效价上升提示胎儿可能受累抗体效价达1：32-1：64时胎儿受累可较严重。 2、羊水检查测定羊水的450nm波长密度光密度越高表明羊水中胆红素越高。同时测羊水中的磷脂（L）和鞘磷脂（S）含量为决定分娩时间作参考L/S<2表明胎儿肺未成熟。 3、 B超可查出胎儿有无水肿、腹水孕妇有无羊水过多。 二、产后诊断 (一) 病史 1、母婴血型不合母为O型子为A、B型或AB型母为Rh阴性子为Rh阳性。 2、母既往有分娩重度黄疸、贫血或死胎史。 3、母有接受输血及流产史。 （二） 临床表现 1、贫血程度不一轻者早期不发生贫血或贫血程度不重重者出生时脐血血红蛋白即可＜120g/L,患儿可出现苍白、水肿甚至心力衰竭。 2、黄疸出现早进展快重者可出现核黄疸的表现。 3、 胎儿水肿多见于重症Rh溶血症。 4、 肝脾肿大 。 （三） 实验室检查 1、血常规血红蛋白下降网织红细胞增高有核红细胞增多。 2、血清胆红素主要是间接胆红素增高。 3、血型抗体检查先对母子分别进行ABO或Rh血型鉴定确定有血型不合后分别作母 子血液查改良抗人球蛋白试验抗体释放试验及游离抗体3项试验。前2项阳性均表现小儿的红细胞已致敏可以确诊。 治疗 一、产前治疗 1、血浆置换术孕妇血中Rh抗体164时应考虑给予母亲血浆置换。 2、宫内输血 胎儿水肿或胎儿血Hb<80g/L而肺尚未成熟者行宫内输血将与孕妇血清不凝结的浓缩红细胞在B超监测下注入脐血管。 3、鲁米那孕妇在预产期前1-2周口服鲁米那90mg/d, 以诱导胎儿肝酶产生。 4、提前分娩如果羊水中胆红素浓度明显增高且L/S>2考虑提前分娩。 二、产后治疗 治疗原则降低血清胆红素防止胆红素脑病的发生纠正贫血阻止溶血。 （一）新生儿高胆红素血症治疗 1光疗指征a.总胆红素> 205μmol/L b.已明确为新生儿溶血病尤其是Rh溶血病一旦出现黄疸即可光疗。 c.换血准备期间及换血前后均应进行光疗。 2、静脉滴注白蛋白1g/kg.次每日1-2次。 3鲁米那5mg/kg.d 口服但起效慢不能阻止胆红素的快速上升在溶血病时意义不大。 （二）阻止溶血 1、激素地塞米松 0.3-0.5mg/kg.d 静脉或强的松1-2mg/kg.d口服。 2、丙种球蛋白0.5-1g/kg,静脉注射每日一次共1-2次。 (三)换血 目的可移去抗体和致敏红细胞减少溶血并可换出大量胆红素预防核黄疸并部分纠正贫血。 1换血指征 ⑴产前诊断基本正确而新生儿出生时脐血Hb<12g/dl, 伴水肿肝脾肿大充血性心力衰竭等。 ⑵血清胆红素增加到需要换血水平 脐血 ≥ 3.5-4.0mg/dl 生后 4小时 ≥ 8-9mg/dl 生后24小时 ≥ 16mg/dl 生后48小时 ≥ 20mg/dl 任何时间 ≥ 20mg/dl ⑶不论血清胆红素浓度高低早期有核黄疸症状者如肌张力减低、嗜睡、吸允反射减弱者。 ⑷早产及前一胎病情严重者需适当放宽指征。 ⑸生后一周以上无核黄疸症状者血清胆红素即使达25mg/dl 也可暂不换血。 2换血方法 ⑴ 血型选择 需同时送检母、子血型配血及化验 Rh血型不合时Rh血型同母亲ABO血型新生儿如有困难O型血亦可应急。ABO血型不合时最好用AB型血浆与O型血球混合后换血亦可选用抗"A"或抗"B"效价不高的"O"型血。 ⑵液质量的选择 a 输入血的红细胞压积应≥50%减少婴儿心脏负担和贫血。 b 最好用24小时内的新鲜血如果不是危重伴有心脏疾病的血小板减少症保存3-5天的血液也可应用。 c 抗凝剂 每100ml血加肝素3-4mg, 换血结束时应用半量肝素的鱼精蛋白相当于实际存留血中所含肝素的半量鱼精蛋白稀释至5ml中和一般鱼精蛋白1mg能中和1mg肝素 。 3.换血量二倍小儿血容量最大量180ml/kg。能换出60%的胆红素85%所致敏的红细胞。 4. 操作方法 a 换血前准备光疗 换血前1小时应用白蛋白1g/kg静脉输入亦可血浆替代 肌注苯巴比妥钠10-15mg/kg并口服水合氯醛1.5ml 术前抽出胃内容物以防呕吐。 b 脐静脉插管脐静脉位于横断面周边部导管插入方向稍偏右上方约30℃插入深度约进入脐轮5-6cm或局麻下沿脐轮上方0.8-1cm处做1.5cm长之半圆型切口找到脐带延续部分一般位于正中线稍偏右可见灰白色的脐静脉宽约0.5cm,切开静脉即可插管插入深度4-5cm塑料管用肝素生理盐水冲洗后插入 。 c 测静脉压插入导管见回血后立即测静脉压以后每换100ml 血监测一次如静脉压超过8cm H2O,宜多抽少注 以降低静脉压静脉压低时可少抽多注。 d 换血量及速度换血量以150-180ml/kg计算为婴儿全血量的二倍总量为400-600ml。 严重心力衰竭或有明显贫血者可用浓缩血500ml枸橼酸血可倾去上面150ml血浆肝素血可去50ml血浆。开始每次抽出和注入量为10-20ml速度要均匀约抽20ml/2分钟注入血量比抽出要少5-10ml,如此3-5次或更多次数使出入量差达20ml时如静脉压不高即可进行等量换血总入量比出量可减少约30-70ml一般在2小时内完成。换血完毕用盐水冲净塑料管内的血缓慢注入鱼精蛋白再用盐水冲净后拔去导 管结扎静脉。 e 检测指标换血前后取血测全套血常规Hb, RBC, HCT,网织BPC…… 换血时第一管及末一管 血送检胆红素及其他电解质。 f 换血后立即再做光疗以免胆红素反跳一般连续照光24-48小时。 - 4 -