血液学检验-高分必备.doc

造血：指血细胞在造血系统（器官）生成和发育的过程. 造血器官：能够生成并支持造血细胞分化\发育\成熟的组织器官称为造血器官，人体造血器官起源于中胚层的原始间叶细胞，主要包括骨髓\胸腺\淋巴结\肝脾等. 胚胎期造血\出生后造血：中胚叶造血：胚胎2周-9周，卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞,聚集成团称血岛；肝脏造血：胚胎3-6个月，卵黄囊血岛产生的造血干细胞随血流迁移到肝脏后种植到肝脏，以生成红细胞为主（有核红细为主），4个月后的胎肝有粒C生成，肝不生成淋巴C.在胎肝造血最旺盛的第4个月，骨髓已具有初步造血功能，以后逐渐取代肝脏造血，胎儿第5个月肝造血逐渐减弱，到出生时停止；骨髓造血:14周开始，5个月高度发育，产红粒巨\淋单. 髓外造血:正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓意外的组织如肝\脾\淋巴结等不再制造红细胞\白细胞\粒细胞和血小板，但是在某些病理情况下，如骨髓纤维化\骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能称为髓外造血. 造血微环境：由骨髓基质细胞和细胞外基质包括微血管\末梢神经\骨髓基质C及基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞赖以生存的场所，对HSC的自我更新定向分化增殖及造血C增殖分化成熟调控等起重要作用. 造血干细胞：具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体.CD34是其分离纯化的主要标志 造血祖细胞（HPC）:指一类由造血干细胞分化来但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性增殖性细胞群也称造血定向干细胞.CD34+ Lin-/+， CD33+，CD38+，HLA-DR+ 多能干细胞：指从早期胚胎的内C团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞系具有形成完整个体的分化潜能可无限增殖并分化成为多种C类型从而可进一步形成机体的任何组织或器官. 血细胞发育规律(原始→幼稚→成熟) 1细胞体积:大→小,但早幼粒＞原粒,巨核细胞由小→大2核大小:大→小,成熟红核消失3核形态:圆→凹陷 →分叶,有的不分叶4核染色质:细致→粗糙,疏松→致密5核染色:浅紫色→深紫色6核膜:不明显→明显7核仁:有→无8胞质量:少→多,小淋巴细胞较少9胞质颜色:蓝（嗜碱)→红（嗜酸）或天蓝→浅蓝10胞质颗粒:无→少→多（淋巴细胞无颗粒）11核质比例:大→小 骨髓穿刺的适应症（ 1）出现不明原因的外周血细胞数量及成分的异常：一系，二系，三系减少，出现幼稚细胞等（2）出现不明原因的发热，肝脾肿大，淋巴结肿大等（3）出现不明原因的骨痛骨质破坏，肾功能异常，黄疸，紫癜，血沉明显增加等（4）血液系统疾病的定期复查，化疗后的疗效观察（5）其他，骨髓活检（AA，骨髓纤维化等）骨髓移植，残留病灶的测定，微生物培养及寄生虫的检查等 骨髓穿刺的禁忌症：极少，遇到下列几种情况要注意(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做，但是为了明确诊断也可做，但是骨穿后必须局部压迫5-10分钟，严重血友病者禁忌（2）晚期妊娠的妇女做骨穿应慎重 粒红比：各阶段粒C百分数的总和与各阶段有核红C百分数之总和之比即G/E. 非红系细胞百分数ANC：指去除有核红淋浆肥大巨噬外的有核C百分比. 正常骨髓象特点:增生活跃\\粒红比：2-4：1\\粒系：占40%-60%,以成熟粒细胞为主\\红系：占15%-25%,以中晚幼红为主\\淋系：占20%-25%，均为成熟淋巴，原幼淋罕见\\单核：<4%，均为成熟单核，原单罕见，幼单偶见\\浆系：<2%,均为成浆，原浆罕见，幼浆偶见\\巨核系：1.5×3的血膜上可见7-35个，多为产板巨颗粒巨\\其他细胞：组织，成骨，吞噬，分裂象少见不见寄生虫异常细胞\\细胞形态：红细胞，血小板及各种有核细胞形态正常 贫血：指患者的血红蛋白浓度,红细胞计数及血细胞比容低于相应年龄组性别组和地区组人群参考范围下限的一种症状. 贫血的分类：按红细胞形态分类：正细胞性（MCV\MCHC在正常范围）大细胞性（MCV↑ MCH↑ ）小细胞低色素（MCV↓\MCH↓ MCHC↓）单纯小细胞性(MCV↓\MCH↓ ) 贫血的诊断标准：男性血红蛋白小于120g/L，红细胞比容小于0.40，红细胞计数小于4.0×1012/L；女性血红蛋白小于110g/L，红细胞比容小于0.35，红细胞计数小于3.5×1012/L 诊断程序1．确定是否贫血及其程度和类型：通过体检\实验室检查轻\中\重\极重，根据病史\原发病表现\细胞形态学作出初步判断2．查明贫血的病因或原发病：病史（遗传史\营养药物\化学品\慢性病\出血史等）\ 实验室检查\诊断性治疗\动态观察 缺铁性贫血IDA:是因机体铁的需要量增加和或铁吸收减少使机体内储存铁耗尽而缺乏，又未得到足够的补充导致合成Hb的铁不足而引起的贫血. 铁缺乏包括储存铁缺乏\缺铁性红细胞生成和IDA三阶段 1. 骨髓象：有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者增生减低，粒红比值降低.红系增生中以中晚幼红为主，其形态特点是:“小”—胞体较正常为小；“蓝”—胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈撕纸样或破布样；“密”—胞核小染色质致密\深染，呈“核老浆幼”发育不平衡表现.成熟红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大，可见嗜碱性点彩\嗜多色性红细胞和嗜碱性红细胞，红系分裂象易见.粒系细胞相对减低，各阶段比例及行态基本正常.巨核细胞数量和形态均无明显异常.单核细胞\淋巴细胞和其他无明显异常. 2.血象：小细胞低色素性贫血.红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞及幼红细胞，形态不一，可见少量靶形\椭圆形或形状不规则的红细胞；白细胞无明显增减，各种白细胞比例及行态无明显异常；血小板易见，成堆分布，形态大致正常. 3. 病因：因机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少使体内存储铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血.慢性失血是成人铁缺乏的最常见病因，而铁的摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏的最常见病因. 4. 诊断：包括确定是否因缺铁引起的贫血和明确缺铁的原因.常血象\骨髓象\两种铁代谢检测指标联合检查，以提高诊断的准确率.（1）血清铁SI<8.95umol/L (2) 血清饱和度<15% (3) 血清铁蛋白SF< 12ug/ L (4)红细胞游离原卟啉>1.26umol/L. 再生障碍性贫血（AA）：是一组因物理\化学\生物及某些不明的原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭引起外周全血细胞减少的一组造血干C疾病. 发病原理①造血干细胞缺陷：②造血微环境缺陷③免疫机制异常 临床表现与全血细胞减少的程度有关，主要为进行性贫血\出血\发热\感染或反复感染。肝\脾\淋巴结不肿大。 血象： 全血细胞减少网织红细胞绝对值降低为特点。贫血属正常红细胞\正常色素型，最低者可达3g/dl以下。■白细胞与中性粒细胞均减少，初诊时白细胞计数大多为2000～3000/μl，病重者可在1500/μl 以下；血小板常显著减少。淋巴细胞比例相对增高。 骨髓象（有核细胞显著减少是最主要特点）1急性型再障：多部位骨髓穿刺增生不良，粒\红系细胞减少，非造血红胞(淋巴细胞\浆细胞\组织嗜碱细胞及网状细胞)增多。不易找到巨核细胞，脂肪组织增多。2慢性型再障：多增生减低。可有增生活跃的部位，红细胞系增多，晚红细胞的比例增多，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系细胞减少，淋巴细胞比例增多，没有巨核细胞。骨髓小粒中造血细胞所占的面积比例少于50％，骨髓液中有较多的油滴。 再障的诊断标准： 1\全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2\一般无肝脾肿大；3\骨髓检查，至少有一处显现有核细胞减低或极度减低（如果增生活跃，需有巨核细胞的减少），骨髓小粒中非造血细胞增多；4\能除外其他引起全血细胞减少的疾病；5\一般抗贫血药物治疗无效。 溶血性贫血：由于RBC自身缺陷（如细胞膜\能量代谢酶和Hb分子缺陷）或外在因素使RBC存活期缩短破坏加速，超过骨髓造血代偿能力而发生的一类贫血。 分类（按病因）遗传性溶血性贫血：红细胞膜缺陷，红细胞酶缺陷，血红蛋白病。获得性溶血性贫血（免疫因素，红细胞膜缺陷，化学因素，物理损伤，感染因素，脾亢） 血管内：获得性多见，多为急性，血浆游离Hb明显增高，Hb尿常见，尿含铁血黄素阳性 血管外：遗传性多见，多为慢性，肝\脾肿大常见，红细胞形态改变常见，红细胞脆性多增高。 血象：红细胞形态改变出现红细胞大小不均，易见大红细胞，嗜多彩性及幼稚红细胞(中晚幼为主)部分红细胞含h-j小体。不同原因的溶血会出现特殊异型红细胞，白细胞血小板升高，中性粒细胞核左移。 骨髓象，增生性贫血的的骨髓象，有核细胞增生明显活跃，粒红比降低或倒置，红细胞显著增生，以中晚幼为主。幼红细胞常出现核畸形，嗜碱性点彩，核分型，幼稚红细胞多见，成熟红细胞形态与血象相似。 白血病：造血干细胞克隆性疾病,是一组高度异质性的恶性血液病,其特点位白血病细胞异常增生,分化成熟障碍,并伴有凋亡减少.临床上表现为胸骨压痛肝脾淋巴结重大同时出现不同程度的贫血出血和感染症状。 急性白血病FAB分型：ALL：L1以小细胞为主(直径<=12um)，大小较一致，核染质较粗，核仁小不清楚.；L2以大细胞为主(直径>12um)，大小不一，核染质较疏松，核仁较大，一至多个；L3以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁一个或多个且明显.胞质嗜碱，深蓝色，有空泡；AML（急髓）M0急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞>=30%,无T，B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性；M1急性髓细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞>=90%(NEC)；M2急性髓细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占30%-89%（NEC）早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,单核细胞<20%；M3急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞>=30%(NEC),胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体.M3v为变异型早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无；M4急性粒单核细胞白血病，骨髓及周围血中有粒系及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞>=30%(NEC),单核细胞为20%-80%，其余为粒细胞；外周血单核细胞>=5*10 9/L,或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体细胞中单核细胞酯酶阳性细胞>20%.M4EO为伴嗜酸性粒细胞增多`的急性粒单核细胞白血病，除M4特征外，骨髓中 异常嗜酸性粒细胞增多，常>=5%(NEC)此类细胞除有典型的嗜酸性颗粒外，还有大的嗜碱颗粒，还可有不分叶的核；M5急性单核细胞白血病依据分化程度分为两型；M5a原始单核细胞型，骨髓原始单核细胞>=80%(NEC)；M5b单核细胞型，骨髓原始单核细胞<80%(NEC)其余为幼稚及成熟单核细胞等；M6急性红白血病，骨髓有核红细胞>=50%,骨髓原始细胞>=30%(NEC)或周围血原始细胞>=30%；M7急性巨幼细胞白血病，骨髓原巨幼细胞>=30%,电镜PPO阳性，血小板膜蛋白Ib\IIb/IIIa\IIIa或因子8相关抗原（vWF）阳性 MICM分型: 是指采用细胞形态学（M）\细胞免疫学（I）\细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。 急性白血病：细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段，阻滞发生在较早阶段称为 骨髓象：是诊断白血病的主要依据，大多数患者增生极度活跃，白血病细胞≥30%（ANC），多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征:1. 幼稚细胞体积明显增大，大小不一，核增大更明显，胞质量少，核浆比值增大，部分病例细胞体积可明显小于正常，但细胞核仍相对较大。2 .胞核形态不规则，可见扭曲\凹陷\切迹分叶等畸形，正常细胞只有一个核，异常时可变为多核，核染色质粗糙，分布不均。3. 核仁大而多，也有核仁模糊不清。4 .有丝分裂细胞多见，可出现多极分裂，不对称分裂，不能完成分裂则出现大而畸核，如