血-液-系-统-疾-病-习-题.doc

血 液 系 统 疾 病 习 题 一、判断题 1．急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防（ ） 2．有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据（ ） 3．外周血造血干细胞移植后的造血免疫功能重建比骨髓移植快，而且供者也更乐于接受。因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植（ ） 4．外周血中有异型淋巴细胞有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染（ ） 5．一中年患者2月前在外院诊断为ALL，先后应用HOAP 和 VMP方案化疗两疗程。来我院后骨穿检查显示原始、幼稚淋巴细胞比例为85%，因此可以判断此病人为原发耐药的难治性ALL（ ） 6．Reed-Sternberg细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，因此诊断霍奇金淋巴瘤必须找到Reed-Sternberg细胞（ ） 7．治疗贫血最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因（ ） 8．成人ITP患者如果血小板>50×109/L时可不需要治疗（ ） 9．骨髓分类计数时非红系细胞计数（NEC）是指除红系细胞以外的所有有核细胞（ ） 10．MDS的诊断关键是血细胞的病态造血，只要有血细胞的病态造血就可以诊断MDS（ ） 答案： 1．×  2． × 3．× 4．× 5．√ 6．× 7．√ 8．√ 9．√10．×11．× 二、填空题 1．急性白血病影响预后的因素有_______、_______、_______ 、_______、_______、_______、_______和 _______。 2．根据造血干细胞来源不同，造血干细胞移植可分为_______、_______、_______和_______。 3．AML-M3特异的细胞遗传学标志是_______， 分子生物学标志是_______。 4．慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性_______，治疗有效时NAP活性_______，疾病复发或进展时活性_______，合并感染时活性_______。 5．慢性粒细胞白血病整个病程分三期：_______、_______和_______。 6．常见的小细胞低色素性贫血有_______、_______和_______。 7．在DIC发生过程中，两大关键性因素是_______和_______的形成。 8．治疗缺铁性贫血的原则是_______和_______。 9．原发性MDS常见的染色体异常有_______、_______、_______和_______。 10．脾切除术治疗ITP的机理是_______和_______。 11．缺铁性贫血按红细胞形态分类属于_______贫血。 12．慢性再障首选治疗为_______，需坚持_______月，才能判断是否有效 。 13．引起出血性疾病的主要因素除血小板异常外，还有_______和_______。 14．过敏性紫癜紫癜型主要表现皮肤瘀点、瘀斑，多位于_______。 答案： 1．年龄  治疗前髓外浸润明显者预后差  治疗前外周血白细胞＞50×109/L血小板＜30×109/L者预后差  白血病分型L2、L3、M5、M7预后差  染色体异常预后差  化疗后白血病细胞减少缓慢或需要多个疗程才能缓解者预后差  复发 多药耐药 2．骨髓移植 外周血干细胞移植 脐带血干细胞移植和胎肝干细胞移植 3．t(15；17)   PML/RARα 4．减低或呈阴性反应   可以恢复   下降   略升高 5．慢性期    加速期和急变期 6．缺铁性贫血    铁粒幼细胞贫血和海洋性贫血 7．凝血酶和纤溶酶 8．病因治疗和铁剂治疗 9．-5  5q-  -7  7q- 10．减少抗血小板抗体的产生  消除血小板被破坏的场所 11．小细胞低色素 12．雄激素  3-6个月 13．血管壁异常  凝血功能障碍 14．下肢和臀部 三、选择题： A1型选择题：肯定型最佳选择题，只能选择其中最佳的一项肯定答案; 1．男性，25岁，面色苍白3年，1周前发热，并出现巩膜轻度黄染，晨解浓茶色样尿。辅助检查：血红蛋白60g/L, 白细胞3.1×109/L, 网织红细胞10%, Coombs试验(＋)，选择哪种治疗最佳 A．输新鲜全血 B．输浓缩红细胞 C．输青霉素 D．输维生素C E．地塞米松 答案：E 2．铁蛋白和含铁血黄素贮于 A．胃壁主细胞 B．中性粒细胞 C．淋巴细胞 D．肝、脾、骨髓的单核细胞 E．网状细胞 答案：D 3．急性淋巴细胞白血病患者，下列首选治疗是 A．长春新碱, 强的松, 左旋门冬酰胺酶 B．阿糖胞苷, 柔红霉素, 三尖杉酯碱 C．长春新碱, 左旋门冬酰胺酸, 三尖杉酯碱 D．三尖杉酯碱, 环磷酰胺, 阿糖胞苷 E．阿霉素, 三尖杉酯碱, 阿糖胞苷 答案：A 4．使纤维蛋白分解为纤维蛋白降解产物的物质是 A．Ⅻ因子 B．抗凝血酶Ⅲ C．凝血酶 D．纤维蛋白单体 E．纤溶酶 答案：E 5．诊断溶血性贫血最有力的证据是 A．尿胆原增高 B．临床出现黄疸 C．网织红细胞增高 D．骨髓幼红细胞增生明显 E．红细胞生存时间明显缩短 答案：E 6．缺铁性贫血与感染性贫血相同点是 A．血清铁降低 B．总铁结合力正常 C．骨髓含铁血黄素增加 D．骨髓铁粒幼红细胞增加 E．小细胞低色素性贫血 答案：A 7．慢性特发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为 A．分批出现大小不等, 高出皮面的瘀点 B．牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、瘀斑为多见 C．损伤后迟发出血 D．常见有深部血肿 E．常见有关节腔出血 答案：B 8．贫血患者起病缓慢，血红蛋白虽低于正常，但仍无明显症状，其原因主要是： A．红细胞内2，3二磷酸甘油酸(2，3-DPG)的产生及浓度增高 B．体内循环血量无改变 C．骨髓代偿性增生 D．心血管的代偿 E．血红蛋白与氧的亲和力增加 答案：A 9．男性, 30岁, 发热、口腔溃疡1周, 皮肤有瘀点、瘀斑, 鼻出血, 脾脏肋下可触及边缘。血红蛋白90g/L, 白细胞计数24.6×109/L, 血小板26.3×109/L, 骨髓幼稚细胞明显增多, 过氧化物酶染色阴性, 其诊断为 A．急性淋巴细胞性白血病 B．急性粒细胞性白血病 C．慢性粒细胞性白血病 D．血小板减少性紫癜 E．再生障碍性贫血 答案：A 10．男性，20岁，贫血5年, 血红蛋白60g/L, 红细胞3.2×109/L, 白细胞计数及分类正常, 晨起排酱油色尿,Ham试验阳性，蛇毒因子溶血试验阳性考虑为 A．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 B．遗传性球形细胞增多症 C．自身免疫性溶血性贫血 D．海洋性贫血 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿 答案：E 11．男性, 20岁, 贫血4月，牙龈有时出血, 易感冒。查体：皮肤有少量出血点, 巩膜无黄染，胸骨无压痛, 肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L, 白细胞3.0×109/L, 血小板50×109/L，血涂片未见幼稚细胞，血Ham's试验(－)，尿Rous试验(－)，骨髓增生减低, 粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A．叶酸，维生素B12 B．雄激素 C．积极输血 D．脾切除 E．骨髓移植 答案：B 12．男性, 25岁, 半年来皮肤苍白、紫癜。辅助检查：全血细胞减少, 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高, 骨髓增生低下, Ham's试验(－), 诊断可能是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿 B．白细胞不增多性白血病 C．巨幼细胞贫血 D．再生障碍性贫血 E．缺铁性贫血 答案：D 13．女性，35岁，患十二指肠溃疡2年，感头晕、心悸、乏力。查红细胞3.2×109/L，白细胞5.0×109/L, 血红蛋白80g/L，血小板150×109/L，网织红细胞0.8%。骨髓象：幼红细胞增生活跃, 中晚幼红细胞达45%, 体积小, 胞浆蓝而少, 边缘不规则，血清铁＜50μg/dl，根据这一病史提示 A．巨幼细胞贫血 B．缺铁性贫血 C．溶血性贫血 D．再生障碍性贫血 E．以上都不是 答案：B 14．血管外溶血红细胞的破坏场所为 A．脾脏 B．心脏 C．肾脏 D．淋巴结 E．胰腺 答案：A 15．女性，16岁，高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×109/L, 网织红细胞50%，血Ham's试验(＋)，血红蛋白尿(＋)，如何处理最佳 A．输新鲜全血 B．输压积红细胞 C．输洗涤红细胞 D．输血浆 E．脾切除 答案：C 16．男性，37岁，因流行性脑脊髓膜炎入院。住院过程中出现休克，无尿，皮肤粘膜及胃肠道出血。实验室检查：血红蛋白80g/L，白细胞计数23.5×109/L，血小板10×109/L，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原定量0.5g/L。根据上述结果可怀疑下列哪种情况 A．特发性血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．弥散性血管内凝血 D．失血性贫血 E．感染性贫血 答案：C 17．女性，40岁，低热半年，牙龈易出血，全身浅表淋巴结肿大，肝脏肋下3cm, 脾肋下10cm。化验：血红蛋白110g/L，白细胞计数200×109/L，原粒及早幼粒为6%，骨髓原粒为2%，Ph染色体(＋)。诊断为 A．急性粒细胞白血病 B．慢性粒细胞白血病 C．慢性淋巴细胞白血病 D．慢粒急变 E．类白血病反应 答案：B 18．男性，16岁，皮肤粘膜出血，头痛，发热，伴恶心、呕吐2周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝脾大。血常规：血红蛋白50g/L, 血小板30×109/L。骨髓原始细胞增多，过氧化物酶染色(－)，糖原染色(＋)，呈颗粒状，CSF潘氏试验(＋)，白细胞200/mm3 ，淋巴细胞为主，最适当的诊断 A．传染性单核细胞增多症 B．急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 C．结核性脑膜炎 D．急性淋巴细胞白血病 E．急性粒细胞性白血病 答案：B 19．下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进 A．血小板减少 B．纤维蛋白原降低 C．纤维蛋白原升高 D．纤维蛋白降解产物增多 E．纤维蛋白降角产物减少 答案：D 20．外源性凝血途径和内源性凝血途径形成凝血酶都需要哪种凝血因子 A．因子Ⅷ B．因子Ⅶ C．因子Ⅹ D．因子Ⅻ E．因子Ⅺ 答案：C 21．急性白血病诊断必须具备 A．白细胞计数增至10.0×109/L以上 B．肝脾淋巴结肿大 C．骨髓增生极度活跃 D．骨髓中红系及巨核系被抑制 E．骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高 答案：E 22．女性，25岁，双下肢可见大片紫癜, 凝血时间及出血时间正常, 束臂试验阳性, 血块退缩试验良好。诊断是 A．血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．血小板无力症 D．血小板增多症 E．血管性血友病 答案：B 23．男性，62岁，颈部淋巴结肿大四月，间歇性发热，肝肋下4cm，颈部淋巴结活检诊断为霍奇金淋巴瘤，首选的治疗方案是： A．化疗 B．脾切除 C．干拢素 D．放疗 E．骨髓移植 答案：A 24．促使血小板发生聚集的主要物质之一是 A．环磷酸腺苷 B．钙离子 C．第Ⅻ因子 D．血小板第Ⅲ因子 E．二磷酸腺苷 答案：E 25．外源性凝血系统的第一阶段, 首先是因为组织释放