神经病学重点题型版.doc

神经病学重点 一、 名词解释 1. 脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 2. 浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。 3. 深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。 肌张力：是肌肉松弛状态的紧张度和被动运动时遇到的阻力。（检查时嘱患者肌肉放松，触摸感受肌肉硬度，并被动屈伸肢体感知阻力。） 4. 偏头痛：是一种常见的慢性神经血管性疾病，是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4～72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。 5. 短暂性脑缺血发作（TIA）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明确病灶者不宜称为TIA。 6. 孤立综合征（CIS）：因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征，临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征(通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎，)亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。 7. 多发性硬化（MS）：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。 8. 癫痫持续状态：或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。 9. 脊髓休克：又称脊休克，当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。 10. 急性脊髓炎：是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 11. 三叉神经痛：是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。 12. 重症肌无力：是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR（乙酰胆碱受体）受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，症状呈波动性，活动后症状加重，晨轻暮重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。 二、 填空题 1. 神经系统疾病的诊断包括定位诊断（病变部位诊断）和定性诊断（病因诊断）两个部分。 2. 神经结构病损后出现的症状，按其表现可分为四组，即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。 3. 意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面。前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷；后者表现为意识模糊和谵妄等。 4. 不同的病变部位可产生不同特点的构音障碍：上运动神经元损害、基底核病变、小脑病变、下运动神经元损害、肌肉病变。 5. （填空或选择）共济失调：（填空掌握大点，选择掌握症状）P84 临床上，共济失调可有以下几种： （1） 小脑性共济失调：①姿势和步态异常；②随意运动协调障碍；③言语障碍；④眼球运动障碍；⑤肌张力减低；（2）大脑性共济失调：①额叶性共济失调；②颞叶性共济失调；③顶叶性共济失调；④枕叶性共济失调；（3）感觉性共济失调；（4）前庭性共济失调。 6. 复合（皮质）感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉。 7. 运动神经元病的临床分型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。 8. 病原微生物主要通过三种途径进入CNS：血行感染、直接感染、神经干逆行感染。 9. 多发性硬化的临床分型： 根据病程将MS分为以下四种亚型：复发缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型。10.癫痫的全面性发作，包括：（1）全面强直-阵挛发作；（2）强直性发作；（3）阵挛性发作；（4）失神发作；（5）肌阵挛发作；（6）失张力发作。 11. 重复神经电刺激：MG典型改变为动作电位波幅在低频和高频均递减。 三、 选择题（包括单、双/多选题）（由于这部分内容较散，请大家务必结合课本复习） 1.脊髓横贯性损害P23: 主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等，相应节段横贯性损害的临床表现。 2. 椎体束病损的表现：出现对侧中枢性偏瘫。为上运动神经元损害出现的原始反射，当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。（故其病损表现可参照上运动神经元瘫痪的主要临床表现。） 3. 反射的定位诊断（掌握各种反射对应的中枢水平）：P62-63 4. 意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面。前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷；后者表现为意识模糊和谵妄等。 5. 掌握嗜睡、昏睡及昏迷的主要特点：P65 （1）嗜睡：是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。 （2）昏睡是比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。 （3）昏迷：是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。昏迷按严重程度可分为三级： ①浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。 ②中昏迷对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命体征已有改变。 ③深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁，生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。 6.相应病变部位产生的失语（重点掌握（1）-（2））： （1）Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。 （2）Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernicke区）病变引起。 （3）传导性失语：多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症状是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。（4）经皮质运动性失语：病变位于优势侧Broca区附近，但Broca区可不受累，也可位于优势侧额叶侧面，主要由于运动区之间的纤维联系受损，导致语言障碍。 （5）经皮质感觉性失语：病变位于优势侧Wernicke区附近。 （6）经皮质混合性失语：又称语言区孤立，为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。 （7）命名性失语：又称遗忘性失语，由优势侧颞中回后部病变引起。 （8）皮质下失语：是指丘脑、基底核、内囊、皮质下深部白质等部位病损所致的失语。 7.共济失调：（填空掌握大点，选择掌握症状）P84 临床上，共济失调可有以下几种： （1） 小脑性共济失调：①姿势和步态异常；②随意运动协调障碍；③言语障碍；④眼球运动障碍；⑤肌张力减低；（2）大脑性共济失调：①额叶性共济失调；②颞叶性共济失调；③顶叶性共济失调；④枕叶性共济失调；（3）感觉性共济失调；（4）前庭性共济失调。 8.步态异常常见疾病：（经典步态掌握（3）-（6））：P85-86 （1）痉挛性偏瘫步态：常见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期。 （2）痉挛性截瘫步态：又称“剪刀样步态”，为双侧皮质脊髓束受损步态。常见于脑瘫的患者。慢性脊髓病变叶表现为典型的剪刀样步态，如多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓压迫症、脊髓外伤或血管病及炎症恢复期、遗传性痉挛性截瘫等。 （3）慌张步态：是帕金森病的典型针状之一。 （4）摇摆步态：又称“鸭步”。多见于进行性肌营养不良症，也可见于进行性脊肌萎缩症、少年型脊肌萎缩症等疾病。 （5）跨阈步态：又称“鸡步”。常见于腓总神经损伤，脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎缩等。 （6）感觉性共济失调步态：多见于脊髓痨、脊髓小脑变性疾病、慢性乙醇中度、副肿瘤综合征、脊髓亚急性联合变性、脊髓压迫症、多发性神经病及多发性硬性化等。 9.上、下运动神经元损害的表现：P81-82 （1）上运动神经元损害：单侧脊髓束病变时，造成对侧中枢面瘫和舌瘫，主要表现为双唇和舌承担的辅音部分不清晰，发音和语言共鸣正常。（伴有言语模糊、吞咽困难、饮水呛咳等。） （2）下运动神经元损害：受累肌肉张力过低或消失而出现迟缓性构音障碍，共同特点是发音费力和声音强弱不等。 10.瘫痪的分类（按病因：何种部位损伤导致何种瘫痪）：P81 （1） 神经源性瘫痪；（2）神经肌肉接头性瘫痪；（3）肌源性瘫痪。 （按运动传导通路的不同部位）： （1） 大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变导致上运动神经元瘫痪，也称痉挛性瘫痪，主要临床表现有肌力减弱、肌张力增高、腱反射活跃或亢进、浅反射的减退或消失、无明显的肌萎缩等。 （2） 脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成的前根、神经丛及周围神经受损导致下运动神经元瘫痪，也称弛缓性瘫痪，主要临床表现有：肌力减弱、肌张力减低或消失、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩明显。 11.肌力的六级记录法： 0级 完全瘫痪，肌肉无收缩 1级 肌肉可收缩，但不能产生动作 2级 肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起 3级 肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 4级 肢体能做抗阻力动作，但不完全 5级 正常肌力 12. 颅脑CT扫描是诊断脑出血（ICH）的首选方法，临床疑诊蛛网膜下腔出血（SAH）首选头颅CT平扫检查。 13.运动神经元病的临床表现：P214 运动神经元病临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。 14. 帕金森病的预后：本病是一种慢性进展性疾病，无法治愈。至疾病晚期，由于全身僵硬，活动困难，终至不能起床，最后常死于肺炎等各种并发症。 晚期帕金森病伴发的并发症： （1）运动并发症：运动并发症（症状波动和异动症）是晚期患者在治疗中最棘手的副作用。 （2）非运动症状：包括感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等。 15.任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。 16.癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别： 特 点 癫痫发作 假性癫痫发作 发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场 发作特点 突然刻板发作 发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等 眼位 上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大对光反射消失 正常，对光反射存在 对抗被动运动 不能 可以 摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无 持续时间及终止方式 约1～2分钟，自行停止 可长达数小时，需安慰及暗示 Babinski征 常（＋） （－） 17. 急性脊髓炎的临床表现（结合课本P322进行复习） 18. 单根动眼神经损伤瞳孔放大。 19.周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别 特征 周围性面神经麻痹 中枢性面神经麻痹 面瘫程度 重 轻 症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动