神经病学精心整理-复试笔试必备.doc

古茨曼综合症：Gertmann 为优势侧顶叶角回皮质损害所致，主要表现有：四主症，计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读。 头痛：通常指局限于头颅上半部分，包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆凸连线以上的疼痛。 偏头痛：是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心和呕吐。 偏头痛等位症：只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。 缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能。 痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。 -眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉。 晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复。 再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧。 开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难。 开关现象：是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病时出现的一种副作用（症状波动），表现为症状在突然缓解（开期）和加重（关期）之间波动。开期常伴波动，持续10min-3or4小时，多见于病情较重者。与服药时间、药物血浆浓度无关。处理比较困难。可减少左旋多巴或增加DA受体激动剂。 Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。 (1) 脊髓横贯性损害：急性期呈现脊髓休克，表现为损伤平面以下，呈迟缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病理征不能引出，尿潴留等。一般持续1-6周后逐渐转为上运动神经元瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。 (2) 脊髓休克当脊髓被横断时，由于突然失去高级中枢的控制在损伤以下的部位一切反射活动立即暂时消失横断后的脊髓进入无反应状态这种现象称为脊髓休克。 (3) 脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续2~4周 闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒、咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流。 Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小、可伴有同侧面部少汗或无汗。 Broca失语：运动性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。 Wernicke失语即感觉性失语，受损部位位于优势半球颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常。 Wernicke失语：感觉性失语，能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解别人和自己说话的含义，见于颞上回后部（Wernicke区）损害。 (4) 低颅压头痛：是脑脊液压力降低（<60mmHg）所致的头痛，多为体位性，患者通常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加重，卧位后头痛缓解或消失。 (5) 痛性抽搐：原发性三叉神经痛患者发作时疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。 Hunt综合征： (6) Bell麻痹：是指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫 Bell palsy： 特发性面神经炎：是指茎乳孔内面神经的非特异性炎症，所致的单侧周围性面瘫。表现为：病侧额纹变浅、眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角下垂偏向健侧，闭目鼓腮露齿均不能。 Bell征：面神经炎时出现周围性面瘫,闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色巩膜。贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎 16. 黄斑回避：一侧枕叶皮质视中枢受损，会出现黄斑回避现象。双眼对侧视野同向偏盲，中心视野存在，对光反射存在。 17. 核间性眼肌麻痹：是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致。内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动障碍。可分为：前性核间性眼肌麻痹、后性核间性眼肌麻痹、一个半综合征。 21. Froin综合征：脑脊液检查时，由于脊髓压迫，患者椎管严重梗阻，CFS蛋白含量过高（>10g/L），蛋白细胞分离，外观呈黄色，离体后不久自动凝固。 脑脊液蛋白细胞分离脑脊液中蛋白含量增高明显而细胞数目正常，在格兰-巴雷综合征中此现象是该病的特征之一 22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神经及其核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害，常见咽、喉肌、舌肌麻痹综合征。 假性球麻痹：双侧皮质脑干束受损时，出现了吞咽和构音障碍，但咽反射存在，可有强苦强笑，但无舌肌萎缩，称为假性球麻痹。 真性球麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现吞咽困难，构音障碍，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。 23. Beevor征：T10-T11病变时，下半部腹直肌无力，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。 24. Willis环(大脑动脉环）：由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通动脉和后交通动脉组成，在脑底部形成环状吻合，使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环，对脑血液供应发挥调节和代偿作用。 ？丘脑综合征：丘脑膝状体动脉闭塞，丘脑感觉中继核团梗死，对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度，轻偏瘫，共济失调。手部痉挛，舞蹈，手足徐动。 25. 脑梗死：是指脑部血液供应障碍，局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。 26. 上升型脊髓炎：脊髓病损由较低节段向上发展，瘫痪或感觉障碍，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现呼吸瘫痪，吞咽困难，构音障碍。 27. 脑栓塞：是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。 28. 脑出血：是指非外伤性脑实质内的自发性出血。 29. 三偏体征：基底节内囊出血，同时累及感觉纤维和视辐射，引起对侧中枢性偏瘫、对侧感觉障碍、对侧同向性偏盲。 三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。 30. 蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面血管破裂，导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。 (7) 多发性神经病是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。 (8) 短暂性脑缺血发作 TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT MRI）检查无责任病灶 (9) Jackson癫痫刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部次序进行扩散 。 (10) Jackson发作： 癫痫持续状态 癫痫（Epilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点。 痫性发作：大脑皮质神经元异常同步放电，导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。 癫痫综合征：有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。 难治性癫痫：频繁的癫痫发作，至少每个月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响正常生活，无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变，叫难治性癫痫。 杰克逊综合征：迷走-副-舌下神经综合征，多因脊髓前动脉闭塞所致，延髓前部橄榄体内侧病损，病侧：周围性舌下神经瘫，伸舌偏向病侧，舌肌萎缩；对侧：偏瘫。 去皮质综合症：双侧大脑皮质广泛损害，皮质功能减退或消失，皮质下脑？干功能保存，意识丧失，但睡眠觉醒周期存在。能无意识的睁眼、闭眼。看似清醒，但对外界刺激无反应。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高，双侧锥体束征阳性。去皮质强直：身体姿势表现为上肢屈曲，下肢伸直。见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应：恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多、肌束震颤等。注射氯化腾喜龙可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。所致腾喜龙试验无反应应停用抗胆碱酯酶抑制剂而用输液维持，过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可重新调整剂量或改用其它方法治疗。 扳机点触发点患三叉神经痛时，患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发。 wallenberg综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），②真性球麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），③病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）④Horner综合征（颈部交感神经受损）⑤同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在，呈核性分布（三叉神经脊束核受损）⑥对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）⑦呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤） 1. Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为①病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹②对侧中枢性偏瘫，③对侧偏身感觉障碍。见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤 2. Weber综合征：①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束 31. Weber综合征：大脑脚梗死，表现为病变侧动眼神经麻痹。对侧中枢性瘫痪（面神经、舌下神经、肢体上运动神经元瘫）。 32. Benedict综合征：红核综合征，表现为①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体不自主运动或共济失调。动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。 3. 吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。 4. Foster-Kennedy综合征：一侧额叶底部占位性疾病可引起同侧的嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 33. Fisher综合症 Miller-Fisher：是GBS的变异型之一，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白细胞分离。 34. 离子通道病：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉，也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪，常显遗传。 35. 进行性肌营养不良（PMD）：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。临床表现为：进行性肌无力和萎缩，无感觉障碍。 5. Gower征：进行性肌营养不良时，腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立。 frohlich综合征：肥胖性生殖无能综合征：表现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经。下丘脑腹内侧核及结节部附近，因性激素分泌和释放不足。 6. west综合征：婴儿痉挛综合征，出生后一年内发病，男孩多见，表现为波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛，精神发育迟滞和高幅失律三联征。 7. lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，表现为