套细胞淋巴瘤的诊治进展安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科顾康生专业资料，仅供医药卫生专业人士参考。MCL概述侵袭性淋巴瘤其他WMMZLFLCLL/SLLBurkitt‘sMCL侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一个亚型1发病率低•占NHL的6%，而NHL占全部癌症的2.7%2•欧美发病率:0.45-0.55/10万人年3复杂多变•兼具惰性与高度侵袭性特征•不断复发41.CaballeroD,etal.AnnHematol.2013Sep;92(9):1151-79.2.GLOBOCAN2012(IARC)SectionofCancerSurveillance3.SmedbyKE,etal.SeminCancerBiol.2011Nov;21(5):293-8.4.ShahBD,etal.CancerControl.2012Jul;19(3):227-35.5.MatoAR,etal.Oncologist.2012;17(5):694-707.B细胞非霍奇金淋巴瘤的主要亚型5MCL疾病发生模型ClinInvest2012;122:3416–3412.如何判断MCL中惰性患者•无法通过组织形态来判断•主要通过长时间观察•临床和基础研究•1.临床与分子检测指标进行预后因素分析•2.特殊病理类型临床与分子检测指标进行预后因素分析•MIPI•Ki-67•基因指标•P53•PET•非结节型•SOX-11表达•IGHV突变MIPI•德国低级别淋巴瘤组,欧洲MCL网•1996to2004•advancedstageMCL:n=455HosterE,etal.Blood.2008;111:585-565.MIPIscore=[0.03535×age(years)]+0.6978(ifECOG>1)+[1.367×log10(LDH/ULN)]+[0.9393×log10(WBCcount)]预后因素对照RRP年龄年长1岁1.04<0.001ECOG2-4vs0-12.010.009LDH10倍3.920.006WBC计数10倍2.56<0.001危险度分层MIPI低危<5.7中危≥5.7,<6.2高危≥6.2简化MIPI•年龄低于60岁的年轻患者，活动状态良好并具有正常LDH及WBC计数，一般为低危HosterE,etal.Blood.2008;111:585-565DetermannO,etal.Blood.2008;11:2385-2387BertoniF,etal.IntJBiochemCellBiol.2007;39:1747-1753.DetermannO,etal.Blood.2008;111:2385-2387•ProliferationindexmeasuredbythepercentageofKi67-positivecells•Performedondiagnostictissue•StrongprognosticrelevanceforOSP=.1201.00.80.60.40.201.00.80.60.40.2001224366010848721208496Mos01224366010848721208496MosCHOPR-CHOP<10,median:NR≥10,median:NR≥30,median:52<10,median:112≥10,median:59≥30,median:35P=.0002ProbabilityofOSProbabilityofOSKi67指数在MCL中的预后意义明确MIPI-bMIPIbscore=[0.03535×age(years)]+0.6978(ifECOG>1)+[1.367×log10(LDH/ULN)]+[0.9393×log10(WBCcount)]+0.02142×Ki-67(%)危险度分层MIPI低危<5.7中危≥5.7,<6.5高危≥6.5HosterE,...
