中国神经免疫学和神经病学杂志2014年3月第21卷第2期ChinJNeuroimmunol＆Neurol2014，V01．21，No．2MillerFisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎：抗GQlb抗体综合征?王志丽杨利谭利明摘要：MillerFisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病，两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQlb抗体综合征的提出，将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱，促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQlb抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。关键词：脱髓鞘疾病；脑炎；MillerFisher综合征；Bickerstaff脑干脑炎；抗GQlb抗体；吉兰一巴雷综合征中图分类号：R744．5文献标识码：A文章编号：10062963(2014)02—01300520世纪50年代，Bickerstaff和MillerFisher分别描述了一系列表现为急性眼外肌麻痹、共济失调的病例，并分别将其命名为Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaffbrainstemencephalitis，BBE)及MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)。两者均为临床少见的炎性脱髓鞘性疾病。BBE患者常表现有意识障碍和(或)锥体束征阳性，提示存在中枢神经系统病变。而MFS患者伴有腱反射消失，则与外周神经病变有关，并认为是吉兰一巴雷综合征(Guillain—Barr6syndrome，GBS)的变异型。有关BBE与MFS、GBS的疾病分类问题一直存在着争议：BBE究竟为一独立的疾病还是MFS或GBS的变异型?针对抗GQlb抗体的深入研究和“抗GQlb抗体综合征”概念的提出极大地促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。现将有关MFS、BBE及抗GQlb抗体综合征的最新研究进行综述。1历史与现状1951年，Bickerstaff和Cloake报道了3例表现为嗜睡、眼肌麻痹和共济失调的病例，并推测其病灶位于中脑口]。1956年，MillerFisher描述了3例表现为急性眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失的病例，此后的文献将此三联征命名为“MillerFisher综合征”[2]。1957年Bickerstaff在原来已报道3例病例的基础上增加了5例，并将这种表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴有意识障碍doi：10．3969／j．issn．1006—2963．2014．02．014作者单位：410011中南大学湘雅二医院神经内科通讯作者：谭利明，Email：neurology401@sina．conl和(或)锥体束征的疾病命名为“脑干脑炎”[3]。直到1978年在撰写“脑干脑炎(Bickerstaff脑炎)”一文中再次阐述了这一疾病后，将该综合征命名为“Bickerstaff脑干脑炎”。BBE与MFS的症状存在着交叉重...
