内分泌各类激发试验2015.6.28.pdf

内分泌科常见激发试验内分泌科常见激发试验浙大医学院附属儿童医院董关萍浙大医学院附属儿童医院董关萍GH药物激发试验矮小症或生长迟缓药物激发试验矮小症或生长迟缓正常24小时GH分泌图GH完全缺乏者24小时GH分泌图GH完全缺乏者24小时GH分泌图需作需作GH激发试验的指征激发试验的指征 身高明显低于正常儿童平均身高身高明显低于正常儿童平均身高-2 SD以上。以上。身高增长速率在第身高增长速率在第25百分位（按骨龄）以下：百分位（按骨龄）以下：2岁以下，每年生长速率岁以下，每年生长速率 7 cm；4.5 岁至青春期开始，每年生长速率岁至青春期开始，每年生长速率 5 cm；青春期，每年生长速率青春期，每年生长速率 6 cm。排除有慢性疾病史（肝、肾疾病）。排除有慢性疾病史（肝、肾疾病）。排除有明显畸形综合征。排除有明显畸形综合征。GH药物激发试验药物激发试验为什么要做药物激发？为什么要做药物激发？生理分泌特点：脉冲式分泌、夜间高、饥饿状态高（低血糖）、血压低时高、血氨基酸高时高、剧烈 活动高生理分泌特点：脉冲式分泌、夜间高、饥饿状态高（低血糖）、血压低时高、血氨基酸高时高、剧烈 活动高 夜间多次抽血不容易夜间多次抽血不容易 生理性激发成功率低筛查试验（运动、睡眠）假阴性生理性激发成功率低筛查试验（运动、睡眠）假阴性GH药物激发试验药物激发试验常用的药物激发常用的药物激发 精氨酸激发升高血氨基酸水平，抑制精氨酸激发升高血氨基酸水平，抑制SS分泌分泌 胰岛素激发低血糖胰岛素激发低血糖 L-多巴激发左旋多巴通过血脑屏障，入脑内转变为多巴胺 和去甲肾上腺素，作用于多巴胺能及肾上腺素能受体，刺激 多巴激发左旋多巴通过血脑屏障，入脑内转变为多巴胺 和去甲肾上腺素，作用于多巴胺能及肾上腺素能受体，刺激 GHRH分泌分泌 可乐定激发低血压，刺激可乐定激发低血压，刺激GHRH分泌分泌GHGHGHGH激发试验激发试验激发试验激发试验（如何做？）（如何做？）（如何做？）（如何做？）药物试验方法药物试验方法GH高峰时间备注可乐定用量：高峰时间备注可乐定用量：0.15 mg/m，口 服；，口 服；6090可乐定服后可引起 疲倦、入睡，少数 可有恶心、呕吐。可乐定服后可引起 疲倦、入睡，少数 可有恶心、呕吐。L-多巴用量：多巴用量：10 mg/kg(最大 最大 250mg)，口服；，口服；6090可引起恶心、呕 吐，多在可引起恶心、呕 吐，多在1小时内消 失。精氨酸用量：小时内消 失。精氨酸用量：10%精氨酸溶液精氨酸溶液0.5 g/kg，静脉滴注；，静脉滴注；6090此药无特殊副作用。胰岛素用量：正规胰岛素此药无特殊副作用。胰岛素用量：正规胰岛素0.05-0.1 U/kg，加生理盐水，加生理盐水5ml静 推；静 推；4590注射前后测血糖，血糖注射前后测血糖，血糖40 mg/dL或较 基值下降一半为有 效刺激。或较 基值下降一半为有 效刺激。晚晚10时禁食，次日晨时禁食，次日晨8时行试验。给药前采血一次测定基础时行试验。给药前采血一次测定基础GH;给药后给药后30,60,90,120min分别采血测分别采血测GH水平水平GH药物激发试验药物激发试验1、选择、选择2种作用不同的激发试验，种作用不同的激发试验，2种试验中，一种必 须静脉给药，以减少假阳性。种试验中，一种必 须静脉给药，以减少假阳性。2、复合激发试验：精氨酸、复合激发试验：精氨酸+左旋多巴左旋多巴优势：优势：提高正确率，减少假阳性缩短住院时间提高正确率，减少假阳性缩短住院时间GH药物激发试验结果判断药物激发试验结果判断GH峰值峰值 510ug/l：部分性：部分性GH缺乏症缺乏症GH峰值峰值10ug/l：特发性矮小宫内发育迟缓（：特发性矮小宫内发育迟缓（SGA）家族性矮小体质性生长延迟）家族性矮小体质性生长延迟GH药物激发试验药物激发试验注意事项注意事项 有癫痫病史者不宜选择胰岛素低血糖激发，容易诱发癫痫发作有癫痫病史者不宜选择胰岛素低血糖激发，容易诱发癫痫发作 胰岛素激发要监测血糖、血压，胰岛素激发要监测血糖、血压，(有效为血糖下降有效为血糖下降1/2,或 或 2.6mmol/L以下以下),如如15血糖血糖2.7 mmol/L 通知医生加胰岛素半 量通知医生加胰岛素半 量;如果血糖如果血糖 3.3-5.0IU/L,LH/FSH0.6 盆腔盆腔B超超(子宫、卵巢、卵泡子宫、卵巢、卵泡)睾丸睾丸B超超 骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性）骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性）诊断流程和辅助检查诊断流程和辅助检查（二）病因学诊断（二）病因学诊断 头颅头颅MRI（重点是鞍区），（重点是鞍区），尤其是尤其是：所有：所有CPP男孩；男孩；6岁以下发病的岁以下发病的CPP女孩；性发育进程迅速或 有其他中枢病变表现女孩；性发育进程迅速或 有其他中枢病变表现 性腺或肾上腺影象学检查性腺或肾上腺影象学检查 如有明确外源性激素摄入者可酌情免除如有明确外源性激素摄入者可酌情免除LHRH激发试验激发试验通过通过GnRH刺激垂体分泌刺激垂体分泌LH和和FSH，评价垂体促性腺激素细胞储备功能。，评价垂体促性腺激素细胞储备功能。原理原理静注静注GnRH（戈那瑞林）（戈那瑞林）2.5ug/kg，最大，最大100ug静注静注，每隔，每隔30min检测血 清检测血 清LH和和FSH。方法方法结果结果无反应无反应外周性性早熟继发性性功能低下外周性性早熟继发性性功能低下中枢性性早熟中枢性性早熟LH/FSH0.6LH/FSH1LH/FSH1快速进展型快速进展型缓慢变化型缓慢变化型LH/FSH6ml/kg/h 多尿 多尿 3ml/kg/h 少尿 少尿 1ml/kg/h 无尿 无尿 1.010 尿量不减少尿量不减少,尿比重尿比重3%血血Na无改变 血无改变 血Na150mmol/L渗透压无改变 渗透压渗透压无改变 渗透压295mmol/L|神经性烦渴 神经性烦渴 垂体加压素试验垂体加压素试验（0.1-0.2U/KG）|尿量减少尿量减少,尿比重上升 无反应尿比重上升 无反应|中枢性 肾性中枢性 肾性|查找原因查找原因禁水禁水-加压素试验加压素试验(方法）方法）试验前先测体重、血钠、尿比重、血渗透压试验前先测体重、血钠、尿比重、血渗透压 血渗透压血渗透压=2（Na+K）+血糖血糖+血尿素氮；充分进水，血尿素氮；充分进水，20ml/kg 随后开始禁水、禁食随后开始禁水、禁食68小时或更长，每小时测尿量、尿比重、渗透压和体重小时或更长，每小时测尿量、尿比重、渗透压和体重 当出现持续性稀释尿，连续当出现持续性稀释尿，连续2次尿渗透压相差次尿渗透压相差150mmol/L,体重下降体重下降5%时可终止禁水试验时可终止禁水试验禁水禁水-加压素试验加压素试验(方法）方法）当出现明显脱水症状当出现明显脱水症状,如发热如发热,甚至抽搐时要立刻终止 试验并补充水分甚至抽搐时要立刻终止 试验并补充水分 禁水试验结束禁水试验结束,大多接着做加压素试验鉴别中枢性和 肾性尿崩症大多接着做加压素试验鉴别中枢性和 肾性尿崩症 加压素加压素0.10.2U/kg皮下注射皮下注射,每小时留尿测尿比重及 观察尿量每小时留尿测尿比重及 观察尿量禁水禁水-加压素试验加压素试验(结果判断）结果判断）禁水试验持续排出稀释尿禁水试验持续排出稀释尿,血钠血钠145mmol/L,血渗透压血渗透压290mmol/L体重下降体重下降3%5%可确诊 为尿崩症可确诊 为尿崩症 加压素试验加压素试验1、中枢性中枢性:尿液明显浓缩尿液明显浓缩,尿比重显著上升，口渴、多饮消失尿比重显著上升，口渴、多饮消失;2、肾性肾性:无反应无反应