五年制肝不全功能-pp新版t.ppt

肝脏肝脏 liverliver 实质性器官实质性器官 肝小叶肝小叶 门管区门管区 分泌胆汁分泌胆汁 代谢功能代谢功能 解毒功能解毒功能 防御功能防御功能 造血功能造血功能 功能 结构 肝脏血液循环肝脏血液循环 门静脉门静脉：功能血管 肝动脉肝动脉：营养血管 门静脉门静脉 肝动脉肝动脉 肝血窦肝血窦 中央静脉中央静脉 小叶下静脉小叶下静脉 肝静脉肝静脉 物质交换物质交换 从小叶周边流向中央从小叶周边流向中央 双重血供双重血供 肝脏胆汁流向肝脏胆汁流向 胆汁从小叶中央流向周边胆汁从小叶中央流向周边。胆汁最终贮存于胆囊胆汁最终贮存于胆囊。肝细胞肝细胞 胆小管胆小管 小叶间胆管小叶间胆管 赫令管赫令管 左右肝管左右肝管 肝脏的功能肝脏的功能 1.参与糖、脂肪和蛋白质的代谢。参与糖、脂肪和蛋白质的代谢。肝脏是维持血中糖含量恒定的主要器官肝脏是维持血中糖含量恒定的主要器官 肝糖原 肝脏能氧化脂肪酸，产生酮体，酮体可为肝外组织提供能量。肝脏能合成多种类肝脏能氧化脂肪酸，产生酮体，酮体可为肝外组织提供能量。肝脏能合成多种类脂的质，如血浆中的磷酯、胆固醇及胆固醇脂。脂的质，如血浆中的磷酯、胆固醇及胆固醇脂。肝脏可利用氨基酸合成蛋白质，还可利用糖、脂肪转化为蛋白质。氨基酸代谢过肝脏可利用氨基酸合成蛋白质，还可利用糖、脂肪转化为蛋白质。氨基酸代谢过程中的转氨基、脱氨基等过程均在肝内进行。程中的转氨基、脱氨基等过程均在肝内进行。肝脏可将胡萝卜素转变为维生素肝脏可将胡萝卜素转变为维生素A并加以贮存。并加以贮存。Vitamin B、C 醛固酮、肾上腺皮质激素、抗利尿激素和各种性激素在肝脏经过处理失去活性。醛固酮、肾上腺皮质激素、抗利尿激素和各种性激素在肝脏经过处理失去活性。2.解毒与防御功能。解毒与防御功能。化学作用：肝脏有氧化、还原、分解及结合作用，其中结合作用是肝脏化学作用：肝脏有氧化、还原、分解及结合作用，其中结合作用是肝脏解毒的最重要的方式。解毒的最重要的方式。分泌作用：一些重金属如汞及来自肠道的细菌，可经胆汁分泌排出。分泌作用：一些重金属如汞及来自肠道的细菌，可经胆汁分泌排出。蓄积作用：某些生物碱如吗啡可蓄积于肝脏，然后逐渐小批量释出，减蓄积作用：某些生物碱如吗啡可蓄积于肝脏，然后逐渐小批量释出，减轻中毒程度。轻中毒程度。吞噬作用：细菌、染料及其它颗粒性物质，可被肝脏的星状细胞吞噬消吞噬作用：细菌、染料及其它颗粒性物质，可被肝脏的星状细胞吞噬消化。因此肝脏具有防御作用。化。因此肝脏具有防御作用。3.分泌胆汁、助消化。分泌胆汁、助消化。4.造血功能造血功能 内容 介绍肝功能不全和肝功能衰竭介绍肝功能不全和肝功能衰竭 概念、病因、分类和发病机制概念、病因、分类和发病机制 学习和掌握肝性脑病，包括以下内容：学习和掌握肝性脑病，包括以下内容：概念概念 病因和分类病因和分类 发病机制发病机制 决定和影响肝性脑病发生发展的因素决定和影响肝性脑病发生发展的因素 防治原则防治原则 一、概念一、概念 1.肝功能不全：肝功能不全：各种致肝损伤因素使肝细胞发生严重各种致肝损伤因素使肝细胞发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体出现黄疸、出疫功能发生严重障碍，机体出现黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等一系血、继发感染、肾功能障碍、脑病等一系列综合症。列综合症。肝脏内分泌功能障碍：高胆红素血症、胆肝脏内分泌功能障碍：高胆红素血症、胆汁淤积功能障碍。汁淤积功能障碍。肝脏合成功能障碍：凝血因子合成减少、肝脏合成功能障碍：凝血因子合成减少、低蛋白血症。低蛋白血症。肝脏解毒功能障碍：激素灭活功能低下、肝脏解毒功能障碍：激素灭活功能低下、血氨增高。血氨增高。2.肝功能衰竭：（肝功能衰竭：（hepatic failure）：）：指肝功能不全的晚期阶段。出现肝性指肝功能不全的晚期阶段。出现肝性脑病。脑病。二、肝功能不全的原因：二、肝功能不全的原因：1.1.生物性因素生物性因素:肝炎病毒如甲、乙、丙、丁、戊型等肝炎病毒如甲、乙、丙、丁、戊型等 2.2.化学性致病因素：化学性致病因素：药物：氯丙嗪、甲基多巴等。药物：氯丙嗪、甲基多巴等。工业毒物：磷、四氯化碳等。工业毒物：磷、四氯化碳等。3.3.酒精：酒精：酒精中毒引起的脂肪肝、酒精性肝炎、肝硬化等。酒精中毒引起的脂肪肝、酒精性肝炎、肝硬化等。4.4.营养性因素营养性因素:营养不良或饥饿营养不良或饥饿 黄曲霉毒素黄曲霉毒素 5.5.遗传因素：遗传因素：三、肝功能衰竭的分类：三、肝功能衰竭的分类：1.急性肝功能衰竭：急性肝功能衰竭：特点：特点：发病快，病情凶险发病快，病情凶险 发病发病1224小时后发生黄疸，小时后发生黄疸，24 天后由嗜睡转为天后由嗜睡转为昏迷状态。昏迷状态。有明显的出血倾向。有明显的出血倾向。见于暴发性病毒性肝炎、急性药物中毒。见于暴发性病毒性肝炎、急性药物中毒。2.慢性肝功能衰竭：慢性肝功能衰竭：特点：特点：病情进展缓慢，病情长。病情进展缓慢，病情长。往往在某些诱因作用下病情突然加剧。往往在某些诱因作用下病情突然加剧。见于各种类型的肝硬化、肝癌。见于各种类型的肝硬化、肝癌。四、肝功能不全的发生机制四、肝功能不全的发生机制 首先是首先是肝脏分泌功能障碍肝脏分泌功能障碍：高胆红素血症、：高胆红素血症、胆汁淤积功能障碍。胆汁淤积功能障碍。然后为然后为肝脏合成功能障碍肝脏合成功能障碍：凝血因子合成：凝血因子合成减少、低蛋白血症。减少、低蛋白血症。最后为最后为肝脏解毒功能障碍肝脏解毒功能障碍：激素灭活功能：激素灭活功能低下、血氨增高。低下、血氨增高。四、肝功能不全的发生机制四、肝功能不全的发生机制（一）代谢障碍（一）代谢障碍 1.低糖血症：低糖血症：大量肝细胞坏死、肝内糖原储备减少和大量肝细胞坏死、肝内糖原储备减少和G-6-P酶活性减低。酶活性减低。肝细胞受损，胰岛素灭活减少。肝细胞受损，胰岛素灭活减少。2.低蛋白血症：白蛋白合成减少水肿低蛋白血症：白蛋白合成减少水肿 3.低钾血症：肝细胞对醛固酮灭活减弱。低钾血症：肝细胞对醛固酮灭活减弱。4.低钠血症：由于水潴留所致。低钠血症：由于水潴留所致。（二）胆汁分泌和排泄障碍（二）胆汁分泌和排泄障碍 1.高胆红素血症高胆红素血症 表现为黄疸表现为黄疸 2.肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症 （三）凝血障碍（三）凝血障碍 凝血因子合成减少。凝血因子合成减少。循环血中纤溶酶原激活物多。循环血中纤溶酶原激活物多。（四）免疫功能障碍（四）免疫功能障碍 细菌感染与菌血症细菌感染与菌血症:尿道感染、细菌性心内膜炎等。尿道感染、细菌性心内膜炎等。肠源性内毒素血症：肝硬化侧枝循环肠源性内毒素血症：肝硬化侧枝循环 （五）生物转化功能障碍（五）生物转化功能障碍 1.药物代谢障碍药物代谢障碍 2.毒物解毒障碍毒物解毒障碍 3.激素灭活减弱激素灭活减弱 病例病例 现病史：现病史：患者男,43岁。2天前食海鲜后出现发热,腹痛,腹泻,呈稀水样,以急性胃肠炎给予抗感染和大量补液(24小时补液3000m1).家属给患者服用某强力止泻药物.患者腹泻停止,但逐渐出现腹胀,烦躁,频繁呕吐.4小时前出现头晕,黑朦,乏力,出汗,心悸.2小时前突然大呕血.既往史既往史:3年前诊断为酒精性肝硬化,在医生指导下,应用保肝,利尿药物维持治疗.一年前做食管X线检查,显示食管中,下端呈虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损,纵行黏膜皱襞增宽.体检体检:表情淡漠,烦躁不安.言语不清,对所处场所模糊.脉搏细数110次/分,血压75/50mmHg.皮肤湿冷,查体欠合作,消瘦.面部毛细血管扩张,可见巩膜黄染,颈胸部多处蜘蛛痣,乳房发育.心肺正常.蛙形腹,移动性浊音阳性.可见肝掌,双手有轻微细颤,腱反射亢进.问题：问题：1.该病例的可能的诊断是什么？该病的诱因和病因是什么？2.试分析其脑部疾病的发病机制并指出治疗原则。五、肝性脑病五、肝性脑病（hepatic encephalopathy）（一）定义：（一）定义：继发于严重肝脏疾病的神经精神综合症。继发于严重肝脏疾病的神经精神综合症。精神症状：精神症状：欣快感、淡漠、注意力不集中，严重者表欣快感、淡漠、注意力不集中，严重者表现哭笑失常、语无伦次等。现哭笑失常、语无伦次等。神经症状：神经症状：运动不协调、扑击样震颤、肌张力增高、运动不协调、扑击样震颤、肌张力增高、腱反射亢进、严重者昏迷。腱反射亢进、严重者昏迷。精神神经综合征精神神经综合征 神经神经 轻微性格、行为改变轻微性格、行为改变 精精 神神 错错 乱乱 嗜睡、昏迷嗜睡、昏迷 肌张力增高，键反射亢进和扑翼样震颤。肌张力增高，键反射亢进和扑翼样震颤。精神精神 （二）分期：（二）分期：一期：患者有轻微的性格和行为改变。一期：患者有轻微的性格和行为改变。二期：精神错乱、睡眠障碍、行为失常。二期：精神错乱、睡眠障碍、行为失常。三期：昏睡、精神错乱。三期：昏睡、精神错乱。四期：丧失神志、不能唤醒、进入昏迷状态。四期：丧失神志、不能唤醒、进入昏迷状态。（三）肝性脑病的分类（三）肝性脑病的分类:1.根据毒物进入体内的途径不同根据毒物进入体内的途径不同 内源性肝性脑病：指由于肝功能衰竭引内源性肝性脑病：指由于肝功能衰竭引 起的，常起的，常由病毒感染或中毒引起的急性严重肝细胞坏死发由病毒感染或中毒引起的急性严重肝细胞坏死发展而来。展而来。外源性肝性脑病：指肠源性毒物绕过肝脏直接进外源性肝性脑病：指肠源性毒物绕过肝脏直接进入体循环而引起的脑病，多由慢性肝脏疾患发展入体循环而引起的脑病，多由慢性肝脏疾患发展而来。而来。2.根据发病速度：根据发病速度：急性肝性脑病急性肝性脑病 慢性肝性脑病慢性肝性脑病 3.根据血氨是否增高根据血氨是否增高 血氨增高性的肝性脑病血氨增高性的肝性脑病 血氨不增高的肝性脑病血氨不增高的肝性脑病 （四）肝性脑病的发病机制（四）肝性脑病的发病机制 1.氨中毒学说氨中毒学说 2.假性神经递质学说假性神经递质学说 3.血浆氨基酸失衡学说血浆氨基酸失衡学说 4.氨基丁酸学说氨基丁酸学说 1.氨中毒氨中毒(ammonia intoxication)学说学说 1）血氨增高的原因）血氨增高的原因 氨的清除不足：肝功能障碍时，由于氨的清除不足：肝功能障碍时，由于机体的代谢障碍，机体的代谢障碍，ATP供给不足，肝内酶供给不足，肝内酶的系统受损，引起鸟氨酸循环障碍，尿素的系统受损，引起鸟氨酸循环障碍，尿素合成减少，血氨增高。合成减少，血氨增高。氨的清除 肝脏内尿素的合成：肝脏内尿素的合成：机体主要清除形式机体主要清除形式 肾脏排出：肾脏排出：以铵盐的形式以铵盐的形式 鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 NHNH3 3+CO+CO2 2 NHNH3 3 尿素尿素 鸟氨酸循环鸟氨酸循环 尿素肝肠循环尿素肝肠循环 氨的生成增多：氨的生成增多：A.肝硬变病人，由于门静脉血流受阻，消化道肝硬变病人，由于门静脉血流受阻，消化道粘膜淤血，细菌大量繁殖，氨的生成增多。粘膜淤血，细菌大量繁殖，氨的生成增多。B.肝硬化病人常有上消化道出血，血液蛋白质肝硬化病人常有上消化道出血，血液蛋白质在肠道细菌作用下产生氨。在肠道细菌作用下产生氨。C.肝硬化病人晚期常合并肾功能衰竭，导致尿肝硬化病人晚期常合并肾功能衰竭，导致尿毒症，使尿素大量弥散入肠道内，产氨增多。毒症，使尿素大量弥散入肠道内，产氨增多。D.肝性脑病病人早期常有不安和躁动，由于肌肝性脑病病人早期常有不安和躁动，由于肌肉活动增强，产氨增多。肉活动增强，产氨增多。protein NH3 NH3 urea Normal metabolism 氨正常代谢过程氨正常代谢过程 Liver failure 肝衰竭肝衰竭 protein NH3 NH3 urea Blood NH3 肝功能障碍时血氨升高的机制肝功能障碍时血氨升高的机制 Liver failure 肝衰竭肝衰竭 protein NH3 NH3 urea 血血 NH3 Shunting Circulation 门