心瓣膜病—本科.ppt

心血管系统病理 Diseases of Cardiovasular System 第二节第二节 心瓣膜病心瓣膜病 （valvular vitium valvular vitium of the heartof the heart）概念概念 由于心瓣膜（括瓣叶、腱索及乳头肌）的炎症由于心瓣膜（括瓣叶、腱索及乳头肌）的炎症 结构毁损、纤维化、粘连、缩短，缺血性坏结构毁损、纤维化、粘连、缩短，缺血性坏死，死，钙盐沉着或先天发育畸形钙盐沉着或先天发育畸形 单个或多个瓣膜单个或多个瓣膜 急性或慢性狭窄和（或）关闭不全等功能障急性或慢性狭窄和（或）关闭不全等功能障碍碍 心瓣膜病心瓣膜病 最常受累最常受累二二尖瓣尖瓣 其次其次主主A A瓣瓣 概念概念 各种致病因素各种致病因素 先天发育异常先天发育异常 心瓣器质性病变心瓣器质性病变 表现表现 瓣口狭窄瓣口狭窄 关闭不全关闭不全血流动力学改变血流动力学改变心功不心功不全全 全身血循障全身血循障碍碍 病因病因 多多 风湿性、细菌性心内膜炎风湿性、细菌性心内膜炎结局结局 有有 主动脉硬化，主主动脉硬化，主A A梅毒梅毒主主A A瓣病瓣病 少少 瓣膜钙化，先天畸形瓣膜钙化，先天畸形 过程过程 早期早期代偿期代偿期 心代偿性心代偿性肥大肥大 血循障碍症状不显血循障碍症状不显 后期后期失代偿失代偿 心肌原性心肌原性扩张扩张，心功能不全心功能不全 症状明显症状明显 分类分类 瓣膜口瓣膜口狭窄狭窄 瓣口瓣口开放开放时，不能充分张开时，不能充分张开 血流血流通过障碍通过障碍 原因原因 瓣膜间粘连，瓣膜增厚、硬、纤维化瓣膜间粘连，瓣膜增厚、硬、纤维化 瓣膜瓣膜关闭不全关闭不全 瓣膜瓣膜关闭关闭时，不能完全闭合时，不能完全闭合 部分部分血液反流血液反流 原因原因 瓣膜增厚、缩短、卷曲、变形瓣膜增厚、缩短、卷曲、变形 腱索缩短或破裂、穿孔腱索缩短或破裂、穿孔 一一、二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitralmitral stenosisstenosis）正常正常 瓣口面积瓣口面积4 4-6 6c c，可通二指可通二指 狭窄狭窄 A2,咳泡沫痰、咯血咳泡沫痰、咯血 右心室肥大右心室肥大 右心房肥大右心房肥大 失代偿失代偿 体循环淤血（器官淤血、水肿体循环淤血（器官淤血、水肿）二二、二尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全（mitral insufficiencymitral insufficiency）原因原因 瓣叶增厚、卷缩，腱索缩短瓣叶增厚、卷缩，腱索缩短 半数合并二尖瓣狭窄半数合并二尖瓣狭窄 血流动力血流动力与与心心变化变化 心脏收缩心脏收缩左室血返流左室血返流左房肥大、扩张左房肥大、扩张 心脏舒张心脏舒张左室血左室血左室肥大、扩张左室肥大、扩张 肺淤血肺淤血右室右室大循环大循环 临床与病理临床与病理联系联系 1.左心衰左心衰气促，乏力气促，乏力 2.二尖瓣区收缩期杂音二尖瓣区收缩期杂音 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 三、主动脉瓣关闭不全（、主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency）原因原因 瓣叶增厚、卷缩或穿孔引起瓣叶增厚、卷缩或穿孔引起 血流动力血流动力与与心心变化变化 舒张舒张期期 血液由主血液由主A反流反流+左房血左房血左室左室 左室肥大、扩张左室肥大、扩张 -肺淤血肺淤血肺动脉高压肺动脉高压 右心肥大、扩张右心肥大、扩张 大循环淤血大循环淤血 临床与病理临床与病理联系联系 主动脉瓣关闭不全（舒张期杂音）主动脉瓣关闭不全（舒张期杂音）胸骨左缘第三、四肋间胸骨左缘第三、四肋间 左心室肥大（容血量左心室肥大（容血量脉压差脉压差水冲脉、水冲脉、毛细血管搏动）毛细血管搏动）左心房肥大左心房肥大 肺循环淤血肺循环淤血 主主A瓣区舒张期杂音瓣区舒张期杂音 主主A血反流血反流舒张压舒张压 脉压差脉压差 水冲脉水冲脉 血管枪击声血管枪击声 毛细血管搏动毛细血管搏动 排血量排血量冠状冠状A供血供血心绞痛心绞痛 四、主动脉狭窄（四、主动脉狭窄（aortic stenosis）原因原因 瓣叶粘连引起瓣叶粘连引起 血流动力血流动力与与心心变化变化 收缩收缩期期 血液由左室进入主血液由左室进入主A受阻受阻-临床与病理临床与病理联系联系 主动脉瓣狭窄（收缩期杂音）主动脉瓣狭窄（收缩期杂音）严重排血量严重排血量 左心室代偿肥大左心室代偿肥大 失代偿失代偿 左房肥大左房肥大 肺循环淤血肺循环淤血 X线线 左心室肥大左心室肥大靴形心靴形心 2.主动脉瓣区吹风样收缩期杂音主动脉瓣区吹风样收缩期杂音 3.血压血压冠状冠状A供血供血 值得注意的是，值得注意的是，还有：还有：肺肺A瓣狭窄瓣狭窄 肺肺A瓣关闭不全瓣关闭不全 狭窄狭窄伴伴关闭不全关闭不全 多瓣膜病（多瓣膜病（联合联合瓣膜病）瓣膜病）的改变，需的改变，需综合综合考虑分析考虑分析 心肌病心肌病 CardiomyopathyCardiomyopathy（CMCM）分类分类 primary CM 病因不明，无全身疾病，病因不明，无全身疾病，非炎性非炎性 secondary CM （特异性，（特异性，specific）病因明，全身疾病一部分病因明，全身疾病一部分 基本病变基本病变 轻度损伤轻度损伤细胞核、细胞器细胞核、细胞器肥大肥大 重度损伤重度损伤细胞结构改建、细胞细胞结构改建、细胞坏死坏死纤维化纤维化 一、一、原发性原发性CM 概念概念 指指除除风湿性、冠状动脉、高血压性、风湿性、冠状动脉、高血压性、肺原性和先天性心脏病肺原性和先天性心脏病外外 以心肌病变为主的一组疾病以心肌病变为主的一组疾病 分型：分型：3 1.扩张扩张性性CM (dilated，DCM）又称充血性又称充血性(congestive）CM,男女男女 2050岁岁 病因病因 不清不清，病毒性心肌炎可能为主因病毒性心肌炎可能为主因 病理病理 大体大体 两室肥大两室肥大，四腔扩张四腔扩张，心尖薄圆心尖薄圆 形如形如牛心牛心 心重（心重（400750g）儿童儿童心内膜纤维弹性组织增生心内膜纤维弹性组织增生 附壁血栓附壁血栓 心内膜斑块性纤维化心内膜斑块性纤维化 二、三尖瓣膜关闭不全二、三尖瓣膜关闭不全 镜下镜下 心肌细胞肥大、变性，心肌细胞肥大、变性，间质纤维化间质纤维化 临床临床 X线线心扩大，球形心扩大，球形 充血性心力衰竭、心律失常充血性心力衰竭、心律失常猝死猝死 扩张性心肌病扩张性心肌病 扩张性心肌病扩张性心肌病 扩张性心肌病镜下扩张性心肌病镜下 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 2.肥厚性肥厚性CM（Hypertrophic,HCM）特点特点 室间隔不对称性肥厚室间隔不对称性肥厚 （asymmetric septal hypertrophy)）心肌异常肥大心肌异常肥大 心腔变小心腔变小，心室排空受阻心室排空受阻 发生发生 男女男女，越小越重越小越重 病因病因 不明不明，1/3有家族史有家族史，常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病 促进因子促进因子儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常 高血压高血压 高强度运动高强度运动 分型分型 据左心室流出道有无梗阻据左心室流出道有无梗阻 梗阻肥厚型梗阻肥厚型 主主A瓣下部瓣下部室间隔肥厚室间隔肥厚 非梗阻肥厚型非梗阻肥厚型 病变病变 大体大体 两室显著肥大，增重两室显著肥大，增重12倍，倍，心室间隔心室间隔不匀称增厚不匀称增厚 二尖瓣前移、二尖瓣前移、左心流出道可梗阻左心流出道可梗阻 镜下镜下 心肌细胞心肌细胞 肥大，核大浓染，形态特异肥大，核大浓染，形态特异 排列紊乱排列紊乱 簇状、漩涡状簇状、漩涡状 间质间质 纤维化灶纤维化灶 肥厚性心肌病（梗阻性）肥厚性心肌病（梗阻性）肥厚性心肌病肥厚性心肌病 3.限制限制性性CM（restrictive,RCM）特点特点 心室充盈受限心室充盈受限 心内膜心内膜/内膜下心肌内膜下心肌 进行性进行性纤维化纤维化 纤维性增厚纤维性增厚 亚型亚型 （1）嗜伊红细胞性嗜伊红细胞性心内膜心内膜RCM 特点特点 嗜伊红细胞脱颗粒嗜伊红细胞脱颗粒 心内膜心内膜、心肌处心肌处 坏死坏死、纤化灶纤化灶 两心室流入道血栓两心室流入道血栓、纤化纤化 心室充盈受限心室充盈受限 （2）非嗜红细胞增多性非嗜红细胞增多性RCM 病变病变 大体大体 纤维化纤维化 两心室两心室流入道流入道附壁血栓附壁血栓，心内膜纤维化心内膜纤维化瓣膜瓣膜、腱索腱索关闭不全关闭不全 范围广范围广 心室狭小心室狭小 镜下镜下 心内膜心内膜 致密胶原致密胶原、玻璃样变玻璃样变、钙化钙化、表面血栓形成表面血栓形成 内膜下内膜下 心肌萎缩心肌萎缩、变性变性纤维化纤维化 临床临床 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 心衰表现心衰表现 二、继发性二、继发性CM 1.病毒性病毒性心肌炎心肌炎(viral myocarditis)病因病因 Coxsackie、ECHO、风疹、风疹V 等等 发病机理发病机理 （1）病毒直接破坏心肌细胞）病毒直接破坏心肌细胞 （2）T细胞介导的免疫反应细胞介导的免疫反应 心肌损伤心肌损伤 （3）交叉免疫）交叉免疫 病变病变 3月胎儿月胎儿 无反应性心肌细胞坏死无反应性心肌细胞坏死 先天性畸形先天性畸形 妊娠后期妊娠后期 全心炎全心炎 初生儿初生儿 心肌细胞坏死、炎细胞浸润心肌细胞坏死、炎细胞浸润 成人成人 坏死性心肌炎坏死性心肌炎 终期终期 间质纤化间质纤化 代偿性肥大代偿性肥大 充血性心肌病（继发性）充血性心肌病（继发性）2.细菌性细菌性心肌炎心肌炎(bacterial myocarditis)化脓菌化脓菌 化脓性炎化脓性炎 毒素毒素 白喉性心肌炎白喉性心肌炎 猩红热心肌炎猩红热心肌炎间质性间质性 白喉外毒素白喉外毒素阻断核蛋白体的蛋白合成阻断核蛋白体的蛋白合成、肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体 心肌细胞脂肪变性和坏死心肌细胞脂肪变性和坏死 3.寄生虫性寄生虫性心肌炎心肌炎(parasitic myocarditis)弓形虫性心肌炎弓形虫性心肌炎 Chagas心肌炎心肌炎Cruz锥虫锥虫 4.免疫反应性免疫反应性心肌炎心肌炎 变态反应性疾病变态反应性疾病 风湿病、红斑狼疮，等风湿病、红斑狼疮，等 药物药物 磺胺、抗生素、消炎药、抗抑郁、磺胺、抗生素、消炎药、抗抑郁、抗癫痫药抗癫痫药 主要累及主要累及左心室、室间隔左心室、室间隔 间质性心肌炎间质性心肌炎 引人注目引人注目嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性粒细胞浸润 5.孤立性孤立性（特发性，（特发性，Fiedler）心肌炎）心肌炎 青、中年人青、中年人 病因病因 不明，近年不明，近年Coxsackie B族病毒族病毒暴发型暴发型 急性型急性型心脏扩张心脏扩张突然心衰突然心衰死亡死亡 病变病变弥漫性间质性弥漫性间质性 间质间质浸润淋巴浸润淋巴、浆浆、巨噬巨噬C 少许酸性少许酸性、中性白中性白C 特发性巨细胞性特发性巨细胞性 心肌心肌局灶性局灶性坏死坏死 肉芽肿肉芽肿 淋巴淋巴、浆浆、单核单核、嗜酸嗜酸C 多核巨细胞多核巨细胞 特发性巨细胞性心肌炎特发性巨细胞性心肌炎 三三、地方性心肌病地方性心肌病（克山病克山病 Keshan disease）（endemic cardiomyopathy）克山病克山病独立的地方性心肌病独立的地方性心肌病 克山县首先流行克山县首先流行（黑龙江黑龙江，1935）吐黄水病吐黄水病 流行流行 东北东北、西北西北、华北华北、西南西南（山区山区、丘陵丘陵）病因病因 未明未明 生物地球化学病因生物地球化学病因 水土说水土说 食物、饮水食物、饮水中毒？中毒？/缺乏硒（缺乏硒（Se）？）？长期偏食长期偏食生育期妇女和断奶的儿童发病生育期妇女和断奶的儿童发病 低硒低硒心肌代谢心肌代谢 生物病因生物病因 病毒病毒？肠道病毒肠道病毒（coxsackie A或或B）食物真菌毒素食物真菌毒素 低硒低硒+生物因素生物因素 病变病变 心肌心肌 变性、坏死变性、坏死 修复修复纤化纤化疤痕疤痕 心脏呈肌原性扩张，心壁通常不增厚心脏呈肌原性扩张，心壁通常不增厚 20%见附壁血栓见附壁血栓