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心肌病的相关心肌病的相关知识知识 2018.10.16 常娟娟常娟娟 心肌病是由遗传、感染等不同原因心肌病是由遗传、感染等不同原因 引起的以心肌结构及功能异常为主的引起的以心肌结构及功能异常为主的 一组心肌疾病。一组心肌疾病。定定 义义 心肌病心肌病 是临床和病理学家将是临床和病理学家将原因不明原因不明而又而又非继发于全非继发于全身或其他器官系统疾病身或其他器官系统疾病的心肌的心肌原发性损害原发性损害。它它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关引起的心脏病无关 继发性心肌病继发性心肌病 原发性心肌病原发性心肌病 心肌病 若心肌病变与若心肌病变与已知病因有关已知病因有关，或，或继发或伴继发或伴发于某种全身性疾病发于某种全身性疾病时，则称为继发性心时，则称为继发性心肌病肌病 继发性心肌病继发性心肌病 代谢性代谢性 感染性感染性 全身性、系统性全身性、系统性 遗传性、家族性遗传性、家族性 过敏性、中毒性过敏性、中毒性 继发性心肌病继发性心肌病 1980年年WHO分型分型 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 1995年世界卫生组织年世界卫生组织在原有在原有1980年分类的基础上将不能归属于原年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病致心律失常性右室性心肌病和和未分类性心肌病未分类性心肌病两型两型 心肌病分型心肌病分型 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM)指多种原因导致以指多种原因导致以左室左室、右室右室或或双心腔扩大双心腔扩大和和心肌收缩功能减退心肌收缩功能减退为主要病理为主要病理 特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国 发病率为发病率为13/10万万84/10万不等，好发于万不等，好发于青中青中 年男性年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。近年来，是临床心肌病最常见的一种类型。近年来 发病率呈上升趋势，发病率呈上升趋势，病死率较高病死率较高。能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓 特征：特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。纤维化斑痕、附壁血栓。病病 因因 本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：A.A.遗传和基因（遗传和基因（30%50%30%50%）B.B.病毒感染（重要原因）病毒感染（重要原因）C.炎症炎症（肉芽肿性心肌炎见于结节病肉芽肿性心肌炎见于结节病 和巨细胞心和巨细胞心 肌炎，也可见于过敏性心肌炎）肌炎，也可见于过敏性心肌炎）A.中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒、化疗药物、微中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒、化疗药物、微 量元素硒缺乏）量元素硒缺乏）A.其他其他 （围生期心肌病是比较常见的。神经肌肉（围生期心肌病是比较常见的。神经肌肉 疾病等）疾病等）病理生理病理生理 心肌收缩力减弱 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 临床表现临床表现 阶段阶段 体征体征 症状症状 早期 心脏扩大；可听到第三心音或第四心音呈奔马律 起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状 后期 活动时心悸，气促，胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等左心衰竭症状，继而出现食欲下降，周围水肿的右心衰竭的征象。最后全心衰。持续性顽固性低血压往往是DCM的终末期表现。正 常 扩张型心肌病扩张型心肌病 临床表现临床表现 1.心脏扩大心脏扩大 2.心力衰竭心力衰竭 3.心律失常心律失常 4.栓塞栓塞 5.猝死猝死 实验室检查实验室检查 A.A.胸部胸部X X线：线：B.B.心心 电电 图图 ：C.C.超声心动图：超声心动图：D.D.其他其他 心影明显增心影明显增大，心胸比大，心胸比50%，肺淤血肺淤血 有时可见胸有时可见胸腔积液腔积液 A.A.胸部胸部X X线线：B.B.心心 电电 图图 ：可见各种心律失常，其他尚有可见各种心律失常，其他尚有ST-T改改变（不成组），低电压；少数可见病理变（不成组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌纤维化结果）是广泛心肌纤维化结果）心音图心音图 可见可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音主动脉瓣杂音 各腔均扩大、各腔均扩大、以以左室扩大早而显著左室扩大早而显著，室壁运动减弱室壁运动减弱，收缩功能降低、附壁血栓收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段。主要确诊手段。特点：特点：一大一大-心室腔明显扩大心室腔明显扩大 二小二小-二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室 腔相比相对较小腔相比相对较小 三薄三薄-室间隔与左室后壁多变薄室间隔与左室后壁多变薄 四弱四弱-室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱 C.C.超声心动图超声心动图 可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大左室扩大，弥漫性，弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱，心室射心室射血分数低下血分数低下，冠脉造影多无异常，冠脉造影多无异常 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 可见可见心肌细胞肥大心肌细胞肥大、变性、变性、间质纤维化间质纤维化等等 实验室和其他检查实验室和其他检查 心导管和心血管造影心导管和心血管造影 诊断要点诊断要点 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝可发生栓塞和猝死等并发症死等并发症 本病缺乏特异性诊断指标本病缺乏特异性诊断指标 我国在采纳我国在采纳/报告的基础上于报告的基础上于1995年重新修订的年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:P INT 1 P INT 2 线检查心胸比线检查心胸比0 5,超声心动图示全心超声心动图示全心扩大扩大,尤以左室扩大为著尤以左室扩大为著,心脏可呈球型心脏可呈球型 鉴别诊断鉴别诊断 1 缺血性心肌病：缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，老年发病多有心脏缺血史，ECG有有ST-T改变，超改变，超 声心动图改变另外声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可和选择性冠状支脉造影可 明确冠状动脉病变。明确冠状动脉病变。2 风湿性心脏瓣膜病：风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心 病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流 少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震 颤。超声心动图可见瓣膜受损变化颤。超声心动图可见瓣膜受损变化 3 先天性心血管病：先天性心血管病：超声心动图可见相应改变超声心动图可见相应改变 4 继发性心肌病：继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因病等均可找到病因 原则：原则：防止基础病因介导的心机损害，控制心力衰竭防止基础病因介导的心机损害，控制心力衰竭 和心律失常，预防栓塞和心律失常，预防栓塞 和猝死，提高病人生和猝死，提高病人生 活质量。活质量。治疗要点治疗要点 1.1.病因治疗：病因治疗：对不明病因的对不明病因的DCMDCM，应积，应积 极寻找，排除任何引起心极寻找，排除任何引起心 肌疾病的可能病因并给于肌疾病的可能病因并给于 积极的治疗。如控制感染积极的治疗。如控制感染 严格限酒或戒酒、改变不严格限酒或戒酒、改变不 良的生活方式等。良的生活方式等。2.2.控制心力衰竭：控制心力衰竭：早期积极进行药物干预，使用早期积极进行药物干预，使用受体受体阻滞剂、阻滞剂、ACEIACEI减少心机损伤和延缓病情，减少心机损伤和延缓病情，受体阻滞剂宜从小剂量开始，视病情受体阻滞剂宜从小剂量开始，视病情调整用量。调整用量。晚期心衰病人较易发生洋地晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄黄中毒，应慎用洋地黄。有适应症者可。有适应症者可植入植入CRTCRT。治治 疗疗【适应症】【适应症】适用于对洋地黄，利尿剂，血管扩张剂治疗适用于对洋地黄，利尿剂，血管扩张剂治疗无效无效或或效果欠佳效果欠佳的的各种原因引起的急，慢性各种原因引起的急，慢性顽固性充血性顽固性充血性心力衰竭。心力衰竭。米力农米力农【药理作用药理作用】正性肌力作用正性肌力作用，使，使心肌收缩力加强，心排血量增加。心肌收缩力加强，心排血量增加。直接作用于小动脉直接作用于小动脉时时其血管扩张作用其血管扩张作用，可降低心脏前、后负荷，降低左可降低心脏前、后负荷，降低左 心室充盈压，改善左室功能，增加心脏指数心室充盈压，改善左室功能，增加心脏指数。小剂量时主要表现为正性肌力作用，当剂量加大，逐渐达到稳态的最大小剂量时主要表现为正性肌力作用，当剂量加大，逐渐达到稳态的最大 正性肌力效应时，其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强。正性肌力效应时，其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强。米力农米力农【不良反应】【不良反应】少数有少数有头痛，室性心律失常，无力头痛，室性心律失常，无力，血小板计数减少等。过量时可，血小板计数减少等。过量时可有有低血压，心动过速。低血压，心动过速。长期口服因副作用大，可导致远期死亡率升长期口服因副作用大，可导致远期死亡率升高，已不再应用高，已不再应用。【禁忌症】【禁忌症】低血压，心动过速，心肌梗死慎用低血压，心动过速，心肌梗死慎用；肾功能不全者宜减量。；肾功能不全者宜减量。【用法用量用法用量】静脉注射：负荷量静脉注射：负荷量2575ug/，510分钟缓慢静注，以后每分钟缓慢静注，以后每分钟分钟0.251.0ug/维持。每日最大剂量不超过维持。每日最大剂量不超过1.13mg/。口服：一次口服：一次2.57.5mg,每日每日4次。次。米力农米力农 0.9%氯化钠氯化钠45ml+米力农米力农5mg,配成配成50ml,0.25ug/kg*min泵入泵入 比如，体重为比如，体重为80kg，米力农米力农【注意事项】【注意事项】1用药期间应监测心率，心律，血压，必要时调整剂量；用药期间应监测心率，心律，血压，必要时调整剂量；2 不宜用于严重瓣膜狭窄及不宜用于严重瓣膜狭窄及梗阻性肥厚型心肌病患者梗阻性肥厚型心肌病患者。急性。急性缺血性心脏病患者慎用；缺血性心脏病患者慎用；3 合用强利尿剂时，可使左室充盈压过度下降，且易引起水，合用强利尿剂时，可使左室充盈压过度下降，且易引起水，电解质失衡；电解质失衡；4对房扑、房颤患者，因可增加房室传导作用导致心室率增对房扑、房颤患者，因可增加房室传导作用导致心室率增快，宜先用洋地黄制剂控制心室率；快，宜先用洋地黄制剂控制心室率；5 肝肾功能损害者慎用；肝肾功能损害者慎用；6 尚无用于心肌梗死，孕妇及哺乳妇女，儿童，应慎重。尚无用于心肌梗死，孕妇及哺乳妇女，儿童，应慎重。治治 疗疗 3.3.预防栓塞预防栓塞 栓塞是栓塞是DCMDCM的常见并发症，对心脏明显扩的常见并发症，对心脏明显扩 大、有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风大、有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌症者，口服阿司匹林，预防附险且没有禁忌症者，口服阿司匹林，预防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞者，须长期口服华法林抗凝治疗。者，须长期口服华法