小儿脑瘫早期发现及诊治.ppt

概概 述述 小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期，小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期，由于中枢神经（脑）障碍而表现出以下四由于中枢神经（脑）障碍而表现出以下四大症状的患儿。包括脑性瘫痪（临床表现大症状的患儿。包括脑性瘫痪（临床表现以运动功能障碍为主）、智力低下（临床以运动功能障碍为主）、智力低下（临床表现为智力障碍）、癫痫（主要表现为痉表现为智力障碍）、癫痫（主要表现为痉挛发作）、行为异常（临床表现为行为情挛发作）、行为异常（临床表现为行为情绪异常）。绪异常）。出生前到生后出生前到生后1 1个月内各种原因所引起的个月内各种原因所引起的非进非进行性行性脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称为势异常称为脑性瘫痪脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。的生长发育不断地变化的。各国发病率有所不同，但一般发达国家各国发病率有所不同，但一般发达国家在在1.5-2.5/1000。美国约有。美国约有75万脑瘫患者，英万脑瘫患者，英国每年新发生脑瘫国每年新发生脑瘫20000名。据报道，脑瘫名。据报道，脑瘫发病率约在发病率约在0.74-5.9/1000之间。之间。我国各地区脑瘫发病率有所不同，我国各地区脑瘫发病率有所不同，1988年小样本统计约年小样本统计约1.8-4/1000，但近年各地进，但近年各地进行调查表明一般在行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。左右。发病率发病率 脑瘫的患病情况据报道男性多于女性，脑瘫的患病情况据报道男性多于女性，城乡差别不明显。随着社会发展，脑瘫城乡差别不明显。随着社会发展，脑瘫重症越来越多，不随意运动型重症越来越多，不随意运动型(手足徐动手足徐动型型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多，不随意运动型脑瘫明显少于发展瘫多，不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。中国家。病病 因因 主要从三个方面去分析，即出主要从三个方面去分析，即出生前、围生期、出生后三个阶段的高生前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。危因素。产前因素产前因素 胎儿宫内慢性缺氧胎儿宫内慢性缺氧 胎儿期缺血胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危缺氧是脑性瘫痪重要的危险因素之一险因素之一。如如:妊娠高血压综合征妊娠高血压综合征、子痫子痫、重度贫血重度贫血、各种心各种心、肺肺、肝肝、肾肾疾患疾患、糖尿病以及各种感染等疾病影响糖尿病以及各种感染等疾病影响胎盘血流灌注胎盘血流灌注,均有可能导致胎儿宫内均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧慢性缺氧。此外此外,胎盘功能不全胎盘功能不全,前置胎盘前置胎盘、胎盘早胎盘早剥剥、胎盘感染以及各种原因造成的子宫胎盘感染以及各种原因造成的子宫出血出血、过期产过期产、胎盘老化胎盘老化、钙化等使氧钙化等使氧与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿宫内缺氧宫内缺氧。大多数的难产如大多数的难产如:臀先露臀先露、头头盆不称盆不称,胎膜早破胎膜早破,胎盘异常等均可引起胎盘异常等均可引起胎儿缺氧胎儿缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可某些慢性疾病缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧以导致分娩过程中出现急性缺氧。母体因素母体因素 有资料显示有资料显示,母亲年龄在母亲年龄在25253434岁的产妇岁的产妇,其其小儿小儿CPCP的患病率最低的患病率最低,为为0 0.9292,母亲年龄母亲年龄在在4040岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为3 3.3 3.多胎妊娠多胎妊娠、母孕期做过妇科手术母孕期做过妇科手术、有外伤史有外伤史、中毒史以及不合理的用药史中毒史以及不合理的用药史(包包括括:保胎药的应用保胎药的应用)等也是重要的危险因素等也是重要的危险因素。脑瘫脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素儿的主要致畸因素,1987,1987年年NachmiasNachmias首先首先把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的病原体概括为病原体概括为TORCHTORCH综合征。综合征。TORCHTORCH综合征即综合征即T T指弓形虫指弓形虫,R R指风疹病指风疹病毒毒,C C指巨细胞病毒指巨细胞病毒,H H指单纯疱疹病毒指单纯疱疹病毒,O O指其他病原体指其他病原体,如如EBEB病毒病毒、梅毒螺旋体梅毒螺旋体等等。脑组织是脑组织是TORCHTORCH感染的易损器官感染的易损器官,这这些先天性感染不但可以引起些先天性感染不但可以引起CNSCNS的先天的先天性畸形性畸形,而且病变本身也可以造成小儿而且病变本身也可以造成小儿脑瘫脑瘫。遗传因素遗传因素 近年来的研究认为近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表瑞典学者的一项调查表明明,有明显产前因素的脑性瘫痪中有明显产前因素的脑性瘫痪中,1 1/6 6为遗为遗传因素所致传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素感因素。基因异常基因异常,染色体异常是导致脑性染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因瘫痪的重要原因。产时因素产时因素 急性胎儿宫内缺氧急性胎儿宫内缺氧 主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息生儿窒息。常见的原因有常见的原因有:产力异常产力异常;脐带异常脐带异常(脐脐带过长或过短带过长或过短、打结打结、缠绕缠绕、脱垂脱垂、扭曲以及脐扭曲以及脐带附着异常等带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘胎盘附着异常如前置胎盘;以及难以及难产产、急产急产、异位产异位产、异常先露异常先露、内倒转术内倒转术、产钳产钳、胎吸助产胎吸助产、头盆不称以及催产素头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉止痛药与麻醉药物使用不妥等药物使用不妥等。胎儿因素胎儿因素 早产儿早产儿、低出生体重儿低出生体重儿、过期产儿过期产儿、巨大儿以及巨大儿以及双胎或多胎儿等双胎或多胎儿等。产后因素产后因素 新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥惊厥、外外伤伤、颅内出血颅内出血、呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征、高胆高胆红素血症红素血症、低血糖症低血糖症、吸入性肺炎吸入性肺炎、败败血症血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性瘫痪明显相关碍等均与脑性瘫痪明显相关。脑性瘫痪患儿可由一种高危因素脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起引起,或多种高危因素引起或多种高危因素引起,还有很多还有很多患儿找不到高危因素患儿找不到高危因素。有研究表明有研究表明,虽虽然引起脑性瘫痪的原因众多然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认但目前认为为,窒息窒息、早产儿早产儿、重症黄疸仍是我国重症黄疸仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。病理生理学变化病理生理学变化 无论何种原因所致的无论何种原因所致的脑性瘫痪脑性瘫痪，均是由，均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。锥体系损伤锥体系损伤 随意运动障碍，肌张力增随意运动障碍，肌张力增强，呈痉挛性瘫痪强，呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤锥体外系损伤 肌张力增高或降低及肌张力增高或降低及 运运动状态异常，运动过多或过少动状态异常，运动过多或过少 小脑损伤小脑损伤 平衡障碍，共济失调平衡障碍，共济失调 锥体系各部位损伤特点锥体系各部位损伤特点 部位部位 特点特点 大脑皮质运动区大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍多为局限性运动障碍 内囊部位内囊部位 膝部膝部 头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束）头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束）枕部枕部 对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束）对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束）脑干部位脑干部位 腹侧腹侧 对侧偏瘫与同侧颅对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束）瘫（皮质脊髓束）锥体交叉处锥体交叉处 四肢瘫（皮质脊髓束）四肢瘫（皮质脊髓束）脊髓部位脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍病灶同侧平面以下运动障碍 锥体外系各部位损伤特点锥体外系各部位损伤特点 部位部位 特点特点 苍白球、红核、黑质苍白球、红核、黑质 肌强直（全身）、肌强直（全身）、（旧纹状体）（旧纹状体）静止性震颤、手足徐动、静止性震颤、手足徐动、影响语言、发音、吞咽影响语言、发音、吞咽 尾状核与壳尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、舞蹈动作、影响语言、发音、发音、（新纹状体）（新纹状体）吞咽吞咽，肌阵挛（个别肌肉或肌群），肌阵挛（个别肌肉或肌群）小脑损伤特点小脑损伤特点 绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢 前叶：传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协前叶：传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协 调运动调运动 后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调节随意运动节随意运动 小脑功能（三大功能）小脑功能（三大功能）维持身体平衡（前庭脊髓束）维持身体平衡（前庭脊髓束）调整姿势反射（脊髓小脑束）调整姿势反射（脊髓小脑束）调整随意运动（皮质脑桥小脑束）调整随意运动（皮质脑桥小脑束）小脑损伤小脑损伤 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。作幅度测定障碍、震颤等。先天性脑畸形先天性脑畸形 神经管闭合不全（多种畸形）神经管闭合不全（多种畸形）脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）中线结构异常（胼胝体、透明隔）中线结构异常（胼胝体、透明隔）小脑发育不全小脑发育不全 病理改变病理改变 先天性感染先天性感染 先天弓形虫病先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞（脑积水）死脑室及中脑水管阻塞（脑积水）先天性风疹先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等发育障碍等 先天性巨细胞病毒先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等坏死性脑炎等 颅脑损伤颅脑损伤 颅脑产伤（主要引起颅脑产伤（主要引起CPCP因素为硬膜下血因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死）肿及脑缺血性坏死）颅脑外伤（各种类型包括脑出血）颅脑外伤（各种类型包括脑出血）胆红素脑病胆红素脑病(核黄疸核黄疸)高胆红素血症所致胆红素脑高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可变为手足徐动型脑瘫。病，部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示，肉物模型的实验研究结果显示，肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，以基底神经节（丘脑、壳核、尾以基底神经节（丘脑、壳核、尾状核）与海马为最重。状核）与海马为最重。缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤，导脑损伤，导致脑瘫。基本病理变化为：选择性神经元致脑瘫。基本病理变化为：选择性神经元坏死（大脑皮质层状坏死，海马区最易受坏死（大脑皮质层状坏死，海马区最易受累）、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内累）、脑室周围白质软化、脑