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头痛病例讨论头痛病例讨论 兰州军区兰州总医院神经内科兰州军区兰州总医院神经内科 杨金升杨金升 患者53岁，男性，已婚，眼科医师。主要症状：1、有间歇性头痛20月余，双颞部明显，有局部触痛，右侧明显；2.伴随症候：此后相继出现关节痛，口腔溃疡，视力丧失及 声带麻痹；一般情况 检查检查 治疗治疗 表现表现 先出现有双颞部疼痛感；1月后夜间出现双膝，肩肘等四肢关节酸痛不适，3月后就诊，发现双手握拳及右侧肘关节伸展轻度受限外，无明显的关节变形及滑膜肿胀。10天后，检测到左侧膝关节积液。血常规,肝肾功,电解质,血钙,促甲状腺激素,肌酶,C反应蛋白,自身抗体,抗核抗体,类风湿因子,抗环瓜氨酸肽抗体等均正常。血沉55mm/1h 滑膜液:白细胞13000/HP(85%中性粒细胞),无晶体,菌阴 手、腕、膝、骶髂关节及胸片均正常。甲强龙，甲氨喋啉，叶酸，关节疼痛症状改善，但逐渐出现疲劳感明显，甲强龙逐渐减量至10mg/天。目前需考虑的可能疾病及目前需考虑的可能疾病及性质，下一步的检查及处理性质，下一步的检查及处理 可能的疾病诊断可能的疾病诊断 系统性疾病系统性疾病 类风湿性疾病类风湿性疾病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 白塞氏病白塞氏病 其它自身免疫性疾病其它自身免疫性疾病 颅内病变颅内病变 多发性颅神经病变性质？多发性颅神经病变性质？其他神经免疫性疾病其他神经免疫性疾病 多发性硬化多发性硬化 脑部多动脉炎脑部多动脉炎 检查检查 治疗治疗 表现表现 14月前，开始口服依那西普，随后2个月，患者逐渐出现夜间低热，耳鸣，四肢关节肿胀，肌肉疼痛等症状。尿本周氏蛋白阳性，蛋白电泳无M峰，补体正常，全身骨骼扫描正常，胸、腹、骨盆CT均正常，无恶性病变证据。白细胞计数提示2400/mm3，中性粒和淋巴细胞数减少。骨髓病检：铁储备增加，5%浆细胞。依那西普停用，甲氨喋啉停用。甲强龙逐渐减量至4mg/天。检查检查 治疗治疗 表现表现 4月前，头痛症状加重，主要表现为：夜间低热38.1 肌肉酸痛(夜间为主)关节痛(晨起及午后4点)眼肌型偏头痛(条纹状 视幻觉不伴有头痛)耳鸣及听力下降 咽喉疼痛，舌体溃疡 左侧胸部疼痛 听力检测：右耳高频听力丧失 胸片：左侧胸膜腔积液伴肺膨胀不全，心包膜增厚 咽喉镜检：会厌部溃疡 继续服用甲氨喋啉。甲强龙125mg静滴。心得安控制偏头痛。右佐匹克隆改善睡眠无环鸟苷口服。甲强龙口服，逐渐减量至1mg/天。患者症状缓解。血常规血常规 Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation 红细胞压积红细胞压积(%)41.053.0(men)46.8 38.7 血红蛋白血红蛋白(g/dl)13.517.5(men)15.5 13.1 血小板计数血小板计数 150,000400,000 222,000 355,000 白细胞计数白细胞计数(per mm3)450011,000 2400 9500 分类分类(%)中性粒细胞中性粒细胞 4070 86 90 淋巴细胞淋巴细胞 2244 7 6 单核细胞单核细胞 411 4 4 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 08 2 0 血沉血沉 (mm/hr)011 3 55 32 C反应蛋白反应蛋白(mg/liter)1:2560 1:1280 均质核染色均质核染色 自身抗体自身抗体 抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 8.0 抗双链抗双链DNA抗体抗体 阴性（阴性（1:10）阴性（阴性（1:10）阴性（阴性（1:10）抗抗SSA抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 阴性阴性 抗抗SSB抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 阴性阴性 抗抗Scl70抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 抗抗Jol抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 尿本周氏蛋白尿本周氏蛋白 阴性阴性 阳性阳性-单克隆游离单克隆游离 轻链轻链 阳性阳性-单克隆游离单克隆游离 轻链轻链 蛋白电泳蛋白电泳(mg/liter)阴性阴性 微量微量 微量微量 游离游离 轻链轻链 0.415.1 154.2 37.9 游离游离 轻链轻链 0.810.1 7.5 8.1 舌舌 体体 溃溃 疡疡 目前可能的病因及诊断目前可能的病因及诊断 检查检查 治疗治疗 表现表现 2月前某晚，突然发作右眼视力丧失，30分钟内从鼻侧扩散至颞侧全盲，后上部视野有部分恢复。失明后第9天，突发声音嘶哑；双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。眼底镜检查提示视网膜中央动脉闭塞 头颈部MRI正常 经胸腔及食道B超均正常 咽喉镜检：右侧声带麻痹 头颈部MRI右侧声带肿胀 颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性 甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，及阿司匹林。Fig AFig A Fig B Fig B The Left Optic Fundus Approximately 40 Hours after the Onset of Vision Loss 检查检查 治疗治疗 表现表现 失明后第9天，突发声音嘶哑，双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。伴有轻度颞颌关节痛和发作性复视 咽喉镜检：右侧声带麻痹 头颈部MRI右侧声带肿胀 颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性 甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，阿司匹林。治疗 曾有溃疡性结肠炎，有两个孩子。无免疫及肿瘤先关疾病家族史。检查 其他病史 右侧颞动脉愈合及搏动良好，舌部有散在溃疡面。电解质，补体，凝血功能，肝肾功，抗Sm抗体，抗心磷脂抗体，狼疮抗体，类风湿因子，抗环瓜氨酸肽抗体，2-糖蛋白I抗原均阴性。蛋白电泳正常。强的松（20mg/早，15mg/晚），双氯芬酸纳，普洛奈尔，阿司匹林，利多卡因漱口剂，硫糖铝混悬液，叶酸，锌剂，多种维他命，活性钙剂。目前情况 最后诊断最后诊断 颞动脉病理切片颞动脉病理切片 广泛内膜增生及疤痕形成 淋巴细胞散在于外膜 免疫组化免疫组化 巨噬细胞标记抗原 CD68 CD3+T 淋巴细胞 颞动脉炎颞动脉炎 又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、中动脉均可受累。主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。国外报告50岁以上人群发病率可高达1530/10万，北欧可达28.653.7/10万 神经系统：头痛，视力障碍，脑神经麻痹，颞神经系统：头痛，视力障碍，脑神经麻痹，颞动脉增粗，卒中发作动脉增粗，卒中发作 误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、三叉神经痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球三叉神经痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球后视神经炎等。后视神经炎等。金标准：颞动脉活检病理金标准：颞动脉活检病理+长期随访临床诊断长期随访临床诊断 皮质类固醇治疗皮质类固醇治疗,戏剧性效果戏剧性效果 颞动脉炎颞动脉炎 颞动脉炎颞动脉炎 颞动脉炎头痛的特点颞动脉炎头痛的特点 头痛是颞动脉炎的主要表现；本病的头痛常为自发性，也会由于触碰面颊部或下颌部、张口或受凉吹风而诱发；咀嚼时可加重；压迫耳屏前方动脉和神经交叉点时也可引起头痛；头痛的发生与传播符合面动脉的走向，即向下颌放射，终点为内眼角，且面动脉有明显的压痛；颞动脉炎头痛的特点颞动脉炎头痛的特点 少数病人以下颌、面部、头顶盖及枕区痛为首发症状，面颌动脉区疼痛不明显；在颞动脉供应区颞、额、顶及部分枕区会出现脱发，感觉过敏，溃疡形成；头痛的性质不定，多表现为烧灼样或锤击感，一般晚上重于白天。颞动脉炎颞动脉炎(TA)(TA)颞动脉炎颞动脉炎(TA)(TA)是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人；病因学和发病机制不明；大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性发病稍占优势男女之比为13；TA病人往往伴有风湿性多肌痛.是一种常见疾病，患病率约为24/10万。起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。病因及病理学病因及病理学 颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉；主动脉、冠状动脉及周围动脉也可累及；易发生于含弹力组织的动脉，组织学变化为内膜和中膜内层的肉芽肿性炎症；静脉罕有累及；浸润细胞以淋巴细胞、类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.；病因尚不清；目前认为细菌、病毒感染与本病有关；吸烟和日光照射可引发或加重本病。发病机制发病机制 自身免疫反应参与发病；利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致；目前有证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用；本病家族性发病倾向明显；HLA-DR4HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因；现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎可与本病并存；本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。临床表现临床表现 早期症状较轻隐性起病早期症状较轻隐性起病全身症状全身症状包括发热、不适、疲乏无力消包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛；瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛；多伴有多伴有风湿性多发性肌痛症风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica)(polymyalgia rheumatica)，肌痛可，肌痛可以引起肌无力。消瘦可类似于多发性肌炎或甲亢；以引起肌无力。消瘦可类似于多发性肌炎或甲亢；肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节节肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节膝膝关节关节、脊柱脊柱和和骨盆骨盆关节；关节；在发生全身症状数周或数月后，可出现在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎疼痛性动脉炎；在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。病过程的不同表现。临床表现临床表现 颞动脉炎颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧；和在床上静卧；头痛头痛可为双侧性，也可为单侧性；可为双侧性，也可为单侧性；可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重；可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重；枕动脉炎枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧；引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧；上颚动脉炎上颚动脉炎受累可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛；受累可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛；舌动脉炎舌动脉炎可引起舌麻木味觉异常反复发作性苍白，甚至可发生可引起舌麻木味觉异常反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽；舌坏疽；颈外动脉炎颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常；可引起喉部疼痛和感觉异常；锁骨下动脉炎锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。可引起肩关节疼痛不适。临床表现临床表现 当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀可持续数天，有局部疼痛；血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现；在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。临床表现临床表现 眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累；可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致缺血性球后视神经炎引起视力下降；临床表现临床表现 眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。可以发生各种视野缺损：睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损，垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲)眼运动障