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癫痫相关 任光辉 提纲 提纲 癫痫相关概念癫痫相关概念 癫痫流行病学癫痫流行病学 预防性治疗预防性治疗 护理要点护理要点 概念 癫痫发作癫痫发作 癫痫癫痫 癫痫综合征癫痫综合征 癫痫性脑病癫痫性脑病 概念 一一.癫痫发作（癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作应具有三方面要素：1.临床表现：临床表现：可以表现为感觉运动植物神经意识情感记忆认知及行为等障碍。2.起始和终止的形式：起始和终止的形式：癫痫发作一般具有突发突止短暂一过性、自限性的共同特点。3.脑部异常过度同步化放电：脑部异常过度同步化放电：要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。二二.癫痫（癫痫（epilepsy）癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。按照传统，临床出现两次（间隔至少 24 小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。2005 年国际抗癫痫联盟（ILAE）：“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下，诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。2014 年 ILAE 推出新的癫痫临床实用性定义（附录 1），新定义的各种潜在影响尚未可知，有待于临床进一步检验。三三.癫痫综合征（癫痫综合征（epileptic syndrome）指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。颞叶癫痫、额叶癫痫颞叶癫痫、额叶癫痫 Lennox-Gastaut综合征：又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(以前称小发作变异型)癫痫性脑病。Dravet综合征：综合征：本症又称为婴儿严重肌阵挛癫痫 四四.癫痫性脑病（癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。（一）全面性发作（generalized seizures）：1.全面性 强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures,GTCS）2 失神发作（absence seizures）3 强直发作（tonic seizures）4 阵挛发作（clonic seizures 5 肌阵挛发作（myoclonic seizures）6 失张力发作（atonic seizures （二）部分性发作（partial seizures 1 简单部分性发作（simple partial seizures,SPS）2 复杂部分性发作（complex partial seizures,CPS）3 继发全面性发作（secondarily generalised seizures）（三）癫痫性痉挛（epileptic spasms）癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，历时 0.2-2 秒，突发突止。（四）反射性发作（reflex seizures）反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性发作，也可以为全面性发作。其特殊之处是，发作具有特殊的外源性或内源性促发因素，即每次发作均为某种特定感觉刺激所促发，并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素。可以是简单的感觉刺激（如闪光），也可以是复杂的智能活动（如阅读、下棋）。发热、酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作，则不属于反射性发作。反射性发作和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者中。分类（89年）1.特发性癫痫及综合征（Idiopathic epilepsies and syndromes）2.症状性癫痫及综合征（Symptomatic epilepsies and syndromes）3.隐 原性癫 痫及综合征（Cryptogenic epilepsies and syndromes）病因（一）海马硬化：（一）海马硬化：（二）出生前及围产期脑损伤：（二）出生前及围产期脑损伤：（三）中枢神经系统感染：（三）中枢神经系统感染：（四）脑血管病：（四）脑血管病：（五）脑肿瘤：（五）脑肿瘤：（六）颅脑损伤：（六）颅脑损伤：（八）神经变性：（八）神经变性：（九）脱髓鞘病变：（九）脱髓鞘病变：2015年临床诊疗指南-癫痫分册 流行病学 没有其他结构性病变的药物难治性部分性癫痫患者中，有 1/3 的患者存在海马硬化 流行病学 脑炎或脑膜炎患者发生癫痫的风险是普通人群的 7 倍，患癫痫风险在感染后 5 年内最高，并且在 15 年内持续存在。（病毒性）脑炎较细菌性脑膜炎患病风险高，风险最低的是无菌性脑膜炎。在发展中国家，脑囊虫病是症状性癫痫的常见原因，结核瘤和弓形虫病也较常见 脑卒中是老年人癫痫的最主要的病因。卒中后癫痫患者中，有 2/3 是在卒中后 5 年内患病的，其中大多数发生在 1 年内。颅内出血日后发生癫痫的风险约为 5-10%，其中蛛网膜下腔出血的风险最高（约 25%）。在外伤后第 1 年内，严重创伤发生癫痫的风险是轻微创伤的 30 倍。开放性头外伤比闭合性头外伤日后更容易患癫痫。50-60%的患者首次发作出现在外伤后 1 年内，尤其在 4-8 个月内最容易出现，85%的患者其癫痫发生在外伤后 2 年内。术后至少 5 年的随诊中，既往没有癫痫史的幕上非外伤性手术患者的癫痫发生率为 17%，立体定向手术和脑室引流术的风险最低（4%），外科治疗脑脓肿的风险最高（92%）。开颅手术治疗胶质瘤、脑内出血及脑膜瘤的患癫痫风险分别为 19%、21%及 22%。在术后发生癫痫的患者中，在术后 1 年内和 2 年内发生癫痫的患者比例分别为 77%和 92%。未破裂动脉瘤发生癫痫的风险约为 14%，破裂而引起颅内血肿，发生癫痫的风险就会增加至 20-30%。患癫痫的风险也和动脉瘤的部位有关，大脑中动脉动脉瘤要比前/后交通动脉动脉瘤更容易发生癫痫。术后癫痫 即刻(24 小时)早期(24 小时、2 周)晚期癫痫发作(2 周)2015年颅脑疾病手术后抗癫痫药物应用的专家共识(试行)预防性应用 通常发生在幕上开颅手术后 幕下开颅手术(牵拉或血管原因造成大脑损伤者除外)术后癫痫发作出现率很低 使用范围 颅脑外伤手术后：格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale，GCS)24 小时)的昏迷或记忆缺失 使用范围 幕上脑肿瘤术后，不建议常规预防性应用抗癫痫药物 颞叶病灶神经节细胞瘤、胚胎残基肿瘤 手术时间长(皮质暴露时间 4 小时)恶性肿瘤手术局部放置缓释化疗药物 病灶侵犯皮质 手术切除过程中损伤皮质严重者 复发恶性肿瘤手术并损伤皮质严重者 术中损伤引流静脉或皮质供血动脉，预期会有明显脑水肿或皮质脑梗死 使用范围 幕上血管性病变术后，不建议常规预防性应用抗癫痫药物 近皮质的海绵状血管瘤或动静脉畸形(尤其是颞叶)动脉瘤破裂合并脑内血肿或大脑中动脉动脉瘤自发性脑内血肿 术中损伤引流静脉或皮质供血动脉，预期会有明显脑水肿或皮质脑梗死 使用范围 其他颅脑外科手术：颅骨缺损成形 术后脑脓肿 颅内寄生虫(尤其是病灶位于颞、顶叶或开颅手术引起广泛脑皮质损伤者)应用的时机 抗癫痫药物应当在麻醉药物停止时开始应用 以防止即刻癫痫发作；由于目前尚无证据证明抗癫痫药物可以减少晚期癫痫发作的发生，预防性应用抗癫痫药物通常应当在手术后 2 周后逐渐停止使用。如果出现即刻或早期癫痫发作者 出现颅内感染或术后形成脑内血肿者，可以适当延长抗癫痫药物应用时间。2015年颅脑疾病手术后抗癫痫药物应用的专家共识(试行):(1)脑肿瘤：新确诊的脑肿瘤患者（包括原发性肿瘤）AED不能顶防其首次发作，因此预防性AED不应常规用于新确诊的脑肿瘤患者。有癫痫发作高危因素的脑肿瘤患者开颅术后可以应用AEDo 对于术后无抽搐发作的脑肿瘤患者，特别是那些病情稳定或正在经历AED不良反应的患者，应该在 手术第1周后逐渐减量并停用抗癫痫药物。对于无抽搐发作的脑转移瘤患者，不椎荐常规预防性使用AED。已经抽搐发作的患者必要时可以联合用药 2)颅脑外伤：严重颅脑损伤的患者典型表现为长时间的意识丧失，CT上表现为颅内血肿或脑挫裂伤，和（或）凹陷性颅骨骨折可应用预防性AED治疗，开始为静脉途径负荷量，应在伤后尽早用药以减少伤后早期痫性发作（7 d内）的风险 不推荐在外伤7 d以后常规预防性应用苯妥英纳、卡马西平或丙戊酸来减少创伤后晚期癫痫性发作(7 d后）的风险。(3)脑血管病：卒中后没有抽搐发作或没有亚临床发作的患者不做AED预防性治疗，但是对于之前有抽搐史、脑实质内血肿或大脑中动脉动脉瘤的患者可以考虑应用。（卒中后有癫痫的患者应用AED进行治疗。）神经外科重症管理专家共识2013版 预防使用方法 首先应用静脉注射抗癫痫药物，换药过程中有 12-24 h 的时间重叠，应注意药物过量及中毒问题；预防性应用抗癫痫药物需达到治疗剂量，必要时进行血药浓度监测。静脉注射药物可选；丙戊酸钠、苯巴比妥钠；口服药物可选：奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠、卡马西平。术后癫痫处理 术后早期（2 周内）出现癫痫发作者，如已预防性使用抗癫痫药，加大药物用量，或选择添加其他药物治疗；如果无预防性用药，则应选择抗癫痫药物治疗。如正规服用抗癫痫药物后再无癫痫发作，建议结合脑电图等相关证据 3 个月后停药。术后癫痫处理 手术 2 周后出现反复的癫痫发作，可以确定“癫痫”的诊断，进行治疗。如果 2 周后出现单次发作，首先选择单药治疗，必要时监测血药浓度调整治疗剂量 由于颅脑外科的病种及手术切除的程度等因素差异大，此类患者在正规治疗下癫痫发作得到完全控制后，何时减药或停药，应根据患者具体情况，慎重作出决定。常用药物 术后常用抗癫痫药物：卡马西平（CBZ）、奥卡西平（OXC）、左乙拉西坦（LEV）、丙戊酸钠（VPA）、拉莫三嗪（LTG）和托呲酯（TPM）。术后癫痫停药时间 各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，7080患者的发作是可以控制的，其中 6070的病人经 25 年的治疗可以停药。癫痫患者如果持续无发作 2 年以上，即存在减停药的可能性，但是否减停、如何减停，还需要综合考虑患者的癫痫类型（病因、发作类型、综合征分类）、既往治疗反应以及患者个人情况，此次手术为癫痫相关病灶切除时，一般认为手术后 2 年(含)以上无发作(包括无先兆发作)可考虑在医生指导下逐渐减少及停止服用抗癫痫药物。建议停药前复查长程脑电图，作为评估停药后复发风险的参考，当脑电图仍有明显的痫样放电时，不建议停药。单药治疗者减药过程持续 6 个月或更长时间；多药治疗者每次只减停 1 种药物，每种药物的减药过程至少持续 6 个月以上。此次手术为癫痫相关病灶全切除，且术前癫痫病程少于 6 个月，癫痫发作次数较少(5 次)，且病灶不是恶性肿瘤者；由于其作为病因的器质性病变去除，多数患者癫痫发作可能在术后得以完全控制。如果术后 6 个月无癫痫发作，则可以考虑减、停药物，减药过程为 6 个月。评估 手术患者 非手术患者 外伤 肿瘤 脑血管病 外伤 肿瘤 脑血管病 癫痫不发作 癫痫发作 2周内发作 2周后发作 总结 1.四个定义 2.分类：癫痫发作分类，癫痫病或综合征分类 3.预防用药适应症 4.停药时间 下次学习内容 抗癫痫药物 脑电图初步了解