先天性心脏病诊治进展教学(2012).ppt

教学查房教学查房 中南大学湘雅二医院儿科中南大学湘雅二医院儿科 毛定安毛定安 2012年年12月月 教学查房程序教学查房程序 病历报告病历报告 病历书写病历书写 查看病人及阳性体征查看病人及阳性体征 病例临床特点病例临床特点 各种辅助检查结果情况各种辅助检查结果情况 提问提问 病例讨论病例讨论 提问提问1 小于小于1岁小儿的左右心界在哪？岁小儿的左右心界在哪？各年龄小儿心界各年龄小儿心界 年龄年龄 左界左界 右界右界 1岁岁 左乳线外左乳线外12cm 沿右胸骨旁线沿右胸骨旁线 14岁岁 左乳线外左乳线外1cm 右胸骨旁线与右胸骨线之间右胸骨旁线与右胸骨线之间 512岁岁 左乳线上或乳左乳线上或乳 接近右胸骨线接近右胸骨线 线内线内0.51cm 12岁岁 左乳线内左乳线内0.51cm 右胸骨线右胸骨线 提问提问2 小于小于1岁小儿的心率？岁小儿的心率？小儿的心率相对较快，但心率随年龄增小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，次，1岁以内岁以内110-130次次，2-3岁岁100-120次，次，4-7岁岁80-100次，次，8-14岁岁70-90次。次。提问提问3 心脏听诊的顺序及听诊内容心脏听诊的顺序及听诊内容 听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区尖瓣区-肺动脉瓣区肺动脉瓣区-主动脉瓣区主动脉瓣区-主动脉主动脉瓣第二听诊区瓣第二听诊区-三尖瓣区三尖瓣区 听诊内容：心率、心律、心音、额外心听诊内容：心率、心律、心音、额外心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心包摩擦音包摩擦音 提问提问4 功能性杂音与器质性杂音的区别？功能性杂音与器质性杂音的区别？功能性杂音与器质性杂音的鉴别功能性杂音与器质性杂音的鉴别 功能性杂音功能性杂音 器质性杂音器质性杂音 部位部位 胸骨左缘或心尖部胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘胸骨左缘2-4或心尖或心尖 时期时期 收缩期，较短收缩期，较短 收缩期为主，较长或舒张期收缩期为主，较长或舒张期 性质性质 柔和、拨弦样柔和、拨弦样 粗糙、响亮（吹风、隆隆样）粗糙、响亮（吹风、隆隆样）响度响度 级以下级以下 级以上级以上 传导传导 较局限较局限 传向颈、心尖或背部或腋下传向颈、心尖或背部或腋下 变化变化 易受体位、呼吸易受体位、呼吸 持续存在、变化少持续存在、变化少 运动影响而变化运动影响而变化 提问提问5 先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类 临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。为三大类。左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）如室间隔缺损、如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。动脉导管未闭和房间隔缺损等。右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）此型中常见者有法洛此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。四联症和大动脉错位等。无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。窄和主动脉缩窄等。提问提问6 左向右分流先心病共同临床特点左向右分流先心病共同临床特点 一般情况下无青紫一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多，易患肺炎肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia 体循环血量少，影响生长发育体循环血量少，影响生长发育 提问提问7 胸骨左缘闻及收缩期杂音应想胸骨左缘闻及收缩期杂音应想到哪些心脏病？到哪些心脏病？常见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法常见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄乐四联症、肺动脉狭窄 少见：主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二少见：主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二尖瓣关闭不全（二尖瓣脱垂）尖瓣关闭不全（二尖瓣脱垂）很少见：三尖瓣关闭不全很少见：三尖瓣关闭不全 提问提问8 左向右分流先心病的常见并发症有左向右分流先心病的常见并发症有哪些？最常见的是什么？哪些？最常见的是什么？支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 最常见：支气管肺炎最常见：支气管肺炎 先天性心脏病先天性心脏病 诊断程序及治疗原则诊断程序及治疗原则 小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点 心脏大小和位置心脏大小和位置 4个心腔的容积初生时为个心腔的容积初生时为20一一22m1;至至1岁时达岁时达2倍倍;7岁时增至岁时增至5倍，倍，即约即约100110m1;至青春期初期，其容至青春期初期，其容积仅为积仅为140m1；至；至18一一20岁时达岁时达240一一250ml。小儿心脏的位置随年龄而改变，。小儿心脏的位置随年龄而改变，新生儿和新生儿和2岁幼儿的心多呈横位，以后逐岁幼儿的心多呈横位，以后逐渐转为斜位渐转为斜位。小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点 房室大小房室大小 在新生儿时期两侧心室壁厚度几乎相在新生儿时期两侧心室壁厚度几乎相等，约等，约4-5mm。随着小儿的成长，体循环量日。随着小儿的成长，体循环量日趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后即明显下降，故左心室壁较右侧增厚更在生后即明显下降，故左心室壁较右侧增厚更快快;6岁时左心室壁厚达岁时左心室壁厚达l0mm,约为新生儿时的约为新生儿时的2倍，而右心室壁尚不及倍，而右心室壁尚不及6mm。血管特点血管特点 小儿的动脉相对比成人粗。动脉内径小儿的动脉相对比成人粗。动脉内径与静脉内径之比在新生儿为与静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为，成人为1:2。10岁以前肺动脉直径较主动脉宽，到青春期其主岁以前肺动脉直径较主动脉宽，到青春期其主动脉直径超过肺动脉。动脉直径超过肺动脉。小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点 心率心率 小儿的心率相对较快，但心率随年小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，次，1岁以内岁以内110-130次，次，2-3岁岁100-120次，次，4-7岁岁80-100次，次，8-14岁岁70-90次。小儿脉搏次数极不稳定，应次。小儿脉搏次数极不稳定，应在小儿安静时测量脉搏。凡脉搏显著增快，在小儿安静时测量脉搏。凡脉搏显著增快，而在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性而在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病。心脏病。小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点 血压血压 血压动脉的高低主要决定于心搏出血压动脉的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。可采用下列公式：收量和外周血管阻力。可采用下列公式：收缩血压（年龄缩血压（年龄x2）80mmHg,此数值此数值的的2/3为舒张期血压。收缩压高于此标准为舒张期血压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压；低于此标准为高血压；低于此标准20mmHg为低血压。小儿年龄越小则血为低血压。小儿年龄越小则血压越低，一般收缩压低于压越低，一般收缩压低于75-80mmHg为为低血压。正常情况下，下肢血压比上肢约低血压。正常情况下，下肢血压比上肢约高高20mmHg。诊断方法诊断方法 病史病史 先天性心脏病的主要诊断依据可分为病先天性心脏病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分。史、体格检查和实验室检查三部分。病史病史 母妊娠史应询问孕期最初母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒个月有无病毒感染、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）感染、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。和服用影响胎儿发育的药物。常见症状常见症状 轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗。常见的症状有以下几种。吐和大量出汗。常见的症状有以下几种。常见症状常见症状 生长发育落后生长发育落后 多见于先天性心脏病（简称先心多见于先天性心脏病（简称先心病）。如左向右分流型先天性心脏病（房缺、病）。如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭等）及右向左分流型先天室缺、动脉导管未闭等）及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症等），均可因体循环血性心脏病（法洛四联症等），均可因体循环血流量不足或血氧含量下降，导致组织缺血、缺流量不足或血氧含量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。氧，影响体格生长发育。常见症状常见症状 发绀发绀 发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增高高(50g/L)所致的皮肤及粘膜发绀。可分为中所致的皮肤及粘膜发绀。可分为中央性发绀、周围性发绀及混合性发绀三类。中央央性发绀、周围性发绀及混合性发绀三类。中央性发绀指血流未经肺或在肺内未能得到充分的氧性发绀指血流未经肺或在肺内未能得到充分的氧交换引起，常常动脉血氧饱和度交换引起，常常动脉血氧饱和度G85，见于右，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。根据发绀出现时间的早晚及上、下肢肺水肿等。根据发绀出现时间的早晚及上、下肢存在的差异可推断出可能的心脏病变。存在的差异可推断出可能的心脏病变。常见症状常见症状 生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁等；生后或等；生后或1周内出现发绀多见于大动脉错位、周内出现发绀多见于大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损；发绀呈渐进性且肺动脉闭锁伴室间隔缺损；发绀呈渐进性且3个个月后严重者，患法洛四联症可能性大。上、下肢月后严重者，患法洛四联症可能性大。上、下肢发绀程度不同，提示肺动脉与降主动脉之间有异发绀程度不同，提示肺动脉与降主动脉之间有异常交通，下肢有发绀而上肢无发给见于动脉导管常交通，下肢有发绀而上肢无发给见于动脉导管未闭伴肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄；上肢未闭伴肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄；上肢发给而下肢不发绀可见于完全型大动脉错位合并发给而下肢不发绀可见于完全型大动脉错位合并动脉导管未闭。动脉导管未闭。常见症状常见症状 杵状指（趾）杵状指（趾）患儿指（趾）末端组织缺氧，引患儿指（趾）末端组织缺氧，引起血管拌扩张，血流量增加，软组织增生，手起血管拌扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾末端增宽、增厚，指（趾）甲表面呈指、足趾末端增宽、增厚，指（趾）甲表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵状，故称杵状指玻璃样，整个指（趾）呈杵状，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已有缺氧，是杵状指（趾）的早期表现；杵状已有缺氧，是杵状指（趾）的早期表现；杵状指最早可在生后指最早可在生后36个月内出现，在个月内出现，在23岁时岁时明显，以拇指最典型。常见于发绀型先天性心明显，以拇指最典型。常见于发绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、感染性心内膜炎等。脏病、肺源性心脏病、感染性心内膜炎等。常见症状常见症状 缺氧发作缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病，尤见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有清，严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心脏杂音者，此时可暂时消失，这是由于肺动心脏杂音者，此时可暂时消失，这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉阻塞，脉