先天性内耳畸形读片2.pptVIP免费

先天性内耳畸形参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版概述•发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在•遗传因素、非遗传因素•20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形•影像检查–HRCT首选–MRI、水成像Levent分型•耳蜗畸形•前庭畸形•半规管畸形•内耳道畸形•前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形耳蜗畸形•Michel畸形•耳蜗未发育•共腔畸形•不完全分隔Ⅰ型•耳蜗发育不良•不完全分隔Ⅱ型严重程度Mechel畸形•内耳完全未发育•常染色体显性遗传•妊娠3周听基板分化受阻•完全性感音神经性耳聋•助听器无效黑箭：内耳结构完全缺如耳蜗未发育•耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见•可伴半规管及前庭畸形•胚胎时期第3周末发育障碍•完全无听力黑箭：耳蜗结构完全缺如黑箭：前庭与半规管融合共腔畸形•耳蜗与前庭融合成一...