先天性心脏病讲稿课程.ppt

先天性心脏病 湘潭县人民医院儿科 赵艳飞 先天性心脏病先天性心脏病 课时安排：课时安排：4 4节节 教学课型：理论课教学课型：理论课 教学目的要求：教学目的要求：掌握掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理常见小儿先天性心脏病病理生理、临临床表现及常见并发症及治疗床表现及常见并发症及治疗。熟悉熟悉:1 1、常见小儿先天性心脏病的分类常见小儿先天性心脏病的分类、诊诊断方法及鉴别诊断断方法及鉴别诊断。2 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。先天性心脏病先天性心脏病 教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理常见小儿先天性心脏病病理生理、临床临床表现及诊断表现及诊断。难点难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学 男，男，6h 心脏外露，胸壁心脏外露，胸壁缺损，缺损，VSD，2004-10-17 概概 述述 先天性心脏病先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏是小儿最常见的心脏病病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形畸形，其发病率约占活产婴儿的其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在患儿多在生后数周至数月死亡生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见脏病在年长儿比婴儿期少见。总论 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环 三、小儿心血管系统检查特点及方法 四、先天性心脏病的病因 五、先天性心脏病的分类 一、心脏的胚胎发育 1、关键时期是妊娠后28周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成 二、胎儿血液循环 1、正常的胎儿血液循环 1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4左右心室都向全身供血；5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。2、胎儿血液循环的特点 3.胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变 1.结扎脐带结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带 2.肺循环的形成肺循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。循环开始形成。)血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变胎儿 3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。个月解剖上大多闭合）。胎儿血液循环出生后的改变 4.动脉导管关闭动脉导管关闭 （生后约生后约1010-1515小时，小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约约80%80%婴儿于生后婴儿于生后3 3个月，约个月，约95%95%生后生后1 1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）三小儿心血管系统检查特点及方法 （一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征 （四）特殊检查 1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查 5心血管造影 6放射性核素心血管造影 7磁共振成像 8计算机断层扫描 各年龄小儿心界（左界）12岁：左乳线内0.5-1cm 小儿心率小儿心率 新生儿：新生儿：120120-140140次次/分分 婴儿：婴儿：110110-130130次次/分分 幼儿：幼儿：100100-120120次次/分分 学龄前：学龄前：8080-100100次次/分分 学龄儿：学龄儿：7070-9090次次/分分 小儿血压小儿血压 收缩压收缩压（mmHgmmHg）=年龄年龄 2 2+8080 舒张压舒张压=收缩压收缩压2/32/3。高于此标准高于此标准20mmHg20mmHg以上考虑为高血压；以上考虑为高血压；低于此标准低于此标准20mmHg20mmHg以上考虑为低血压。以上考虑为低血压。四、病因 1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因：1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）五、先天性心脏病的分类 根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心 房间隔缺损 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现 Atrial septal defect，ASD 一、概述 1、发病约占先心病总数的510%2、女性较多见，男：女为1：2 3、症状较轻 二、分型：根据胚胎发生 1.原发孔型原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。三、病理生理 病生特点 1心房水平的左向右分流 2分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。4艾森曼格（Eisenmenger）综合征 四、临床表现 症状：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大 听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性 收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。五、并发症 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3主动脉段缩小。七、心电图 1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚 八、超声心动图 1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小 3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力 九、心导管检查 1导管易通过缺损由右心房进入左心房。2右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。十、治疗 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。一般可在35岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。十一、房缺的特征性表现 1、容易导致右心室舒张期负荷过重、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘、胸骨左缘2、3肋间可闻及肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤杂音，一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 7、心导管：血氧含量右房、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉上下腔静脉 8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 概述 分型 病理生理 临床表现 合并症 室间隔缺损 （Ventricular septal defect，VSD）一、概述 1、发病约占先心病的50%2可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全 二、分型 部位 1膜周部缺损，约占6070，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺损，占2030，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。分型 大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体表面积。三、病理生理 病生特点 1心室水平的左向右分流 2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力 3导致双室肥大，左房也可肥大。4左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。四、临床表现 1、小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 50%）2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降 症状 1、影响生长发育 2、消瘦、乏力、气短、多汗 3、易患肺部感染、易患心衰 4、可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症 1、心尖搏动弥散 2、可触及细震颤 3、心界向左右扩大 4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮 3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）1）右心室压力显著升高 2）右心室肥厚显著 3）出现青紫（左向右减少导致右向左分 流增加）4）心脏杂音减轻 5）肺动脉二音显著亢进 五、合并症 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 小型缺损 1、无明显改变或肺动脉段稍突出 2、肺野轻度充血 中型缺损 1心影轻度到中度增大。2左、右心室增大，以左室增大为主。3主动脉弓影较小。4肺动脉段扩张。5肺野充血。大型缺损X线表现 1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺动脉段明显突出 3、肺血管影增粗，搏动明显增强 4、左、右室大，以右室大为主，左房也大 5、主动脉弓影较小 合并肺动脉高压 七、心电图 小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。八、超声心动图 可解剖定位和测量大小，但右心房1vol%6）易形成肺动脉高压 动脉导管未闭 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查 心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特殊表现 Patent ductus arteriosus,PDA 一、概述 1、占先天性心脏病发病总数的15。2胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80在生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。二、分型 1、管型：常见 2、漏斗型 3、窗型 三、病理生理 病生特点 1.大血管水平左向右分流 2分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。3肺循环及左心房、左心室、升主动脉的