胡天成辨治儿童特发性肺含铁血黄素沉着症思路与方法_周江.pdf

中华中医药杂志(原中国医药学报)2023年2月第38卷第2期 CJTCMP,February 2023,Vol.38,No.2 679 临证经验 通信作者：周江，四川省成都市金牛区十二桥路39号成都中医药大学附属医院，邮编：610072，电话：028-81706555E-mail：胡天成辨治儿童特发性肺含铁血黄素沉着症 思路与方法周江1，胡思樱2，王贵梅3（指导：胡天成1）（1成都中医药大学附属医院，成都 610072；2成都中医药大学临床医学院，成都 610075；3四川省骨科医院，成都 610041）摘要：文章总结了胡天成教授辨病辨证论治儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的经验。本病可归属于中医咳喘、血证、虚损等病范畴，病位在肺，与脾肾密切相关；病因多系湿热内蕴；核心病机是湿热熏灼，肺络受损，痰瘀互结；病性以肺脾肾虚为本，湿热痰瘀为标，本虚标实，虚实夹杂。急性肺出血期与慢性反复发作期多实，实证多系湿热痰瘀为患；肺出血静止期、慢性迁延后遗期多虚，虚证多因气血亏虚使然。本病采用辨病辨证相结合，以中药治疗为主的方法，临证应分清标本缓急，总的治疗原则是急则治标，缓则治本；祛邪扶正，补不宜早；以清为主，以通为补。关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症；中医；辨证论治；胡天成；名医经验；难治病基金资助：国家重点研发计划（No.2018YFC1704104）HU Tian-chengs thought and method of differentiation and treatment of idiopathic pulmonary hemosiderosis in childrenZHOU Jiang1,HU Si-ying2,WANG Gui-mei3(Advisor:HU Tian-cheng1)(1Hospital of Chengdu University of TCM,Chengdu 610072,China;2Clinical Medicine College of Chengdu University of Traditional Chinese Medicine,Chengdu 610075,China;3Sichuan Province Orthopedic Hospital,Chengdu 610041,China)Abstract:This article summarizes the experience of professor HU Tian-cheng on syndrome differentiation in children with idiopathic pulmonary hemosiderosis.This disease can be classified into the category of diseases such as expectoration,blood syndrome,and deficiency injury in traditional Chinese medicine(TCM),where the disease location is in the lung and is closely related to the spleen and kidney;Etiology multi lineage dampness heat internalization;The core disease mechanism is dampness heat and lavender,lung collaterals are damaged,sputum stasis interposition;The pathogenicity is marked by the deficiency of lung spleen and kidney,dampness,heat and phlegm and stasis,and this deficiency represents an inclusion.Acute pulmonary hemorrhage phase and chronic recurrent phase are mainly excess with dampness heat and phlegm stasis;The resting period of pulmonary hemorrhage and the sequelae after chronic removal are mostly deficiency due to deficiency of qi and blood.The disease is differentiated using a combination of syndrome differentiation and treatment is mainly based on TCM,and clinical indications should be clear of specimens slowly,and the general treatment principle is acute and slow cure;removing evil Fuzheng and supplementing it should not be early;mainly,Qing is adopted for toning.Key words:Idiopathic pulmonary hemosiderosis(IPH);Traditional Chinese medicine;Treatment based on syndrome differentiation;HU Tian-cheng;Famous doctor experience;Refractory disenseFunding:National Key R&D Program of China(No.2018YFC1704104)特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种较罕见的慢性肺部疾病，主要见于儿童，以反复发作的肺泡出血为主要特征，典型三联征是反复咯血、缺铁性贫血、胸部影像学示弥漫性肺部浸润。本病反复发作，病程迁延，严重影响患儿的身体健康，甚至可因肺部大出内文1.indd 6792023/2/10 16:57:49中华中医药杂志(原中国医药学报)2023年2月第38卷第2期 CJTCMP,February 2023,Vol.38,No.2 680 血或呼吸衰竭造成死亡。本病西医缺乏特异性的治疗方法，不少家长转而寻求中医治疗，因病例较分散，治疗难度大，笔者至今未见无中医药全面辨治IPH报道。胡天成教授是全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，四川胡氏儿科流派第四代传人。从医50多年，潜心研究IPH十余载，以中药为主治疗了近200例患儿，取得了较好的疗效，积累了大量的临床资料和丰富的治疗经验。现将胡教授辨病辨证论治IPH的思路与方法整理如下。IPH的临床表现与特点IPH临床主要表现为反复发作的咳嗽、咯血、气促和贫血、乏力，或与牛奶过敏、出血性肾小球肾炎共同发病，亦有表现为单纯贫血者1。根据缺铁性贫血、呼吸道症状（呼吸困难、咳嗽、咯血等）、胸部影像学提示浸润性表现，在胃液、痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到含铁血黄素细胞，同时排除其他引起肺出血的原因即可确诊。西医按病程将IPH分为急性肺出血期、肺出血静止期、慢性期反复发作期、慢性迁延后遗期。根据观察肺出血静止期与慢性反复发作期常交替出现。由于IPH的病因及发病机制未明，因此缺乏特异性的治疗方法，西医主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。根据临床观察，激素减停或减量过程中有较高的肺出血发生率，且长期激素治疗有明显不良反应，故激素的长期使用仍受争议。中医按IPH临床表现可将其归属于咳喘、血证（咳血、咯血）、虚损等范畴。小儿脏腑娇嫩，形气未充，五脏之中肺脾不足肾常虚。肺为娇脏，不耐寒热，难调易伤，故邪热犯肺，肺失清肃，肺气上逆，则为咳喘；热伤肺络，迫血妄行，血溢于上，则为咳血咯血；反复出血，迁延不愈，伤阴耗气，久病及肾，精血亏虚，则为虚损。诚如证治汇补 所说：“热壅于肺则咳血，久嗽损肺，亦能咳血。壅于肺者易治，不过清之而已。损于肺者难治，久成痨瘵”。胡教授经多年观察发现，IPH湿热相兼为患者较多，湿聚成痰，热灼肺络，络伤血溢，积而为瘀，痰瘀互结是IPH核心病机。一方面湿热痰瘀，阻塞气道，引起反复咳喘；另一方面反复咳喘，导致肺络损伤，反复出血又致气血亏虚，虚热内生，如此循环往复，故病难速已。胡教授认为IPH病位在肺，与脾、肾密切相关。病性以肺脾肾虚为本，湿热痰瘀为标，本虚标实，虚实夹杂2。实证多系湿热痰瘀为患，虚证多因气血亏虚使然3。IPH的辨治思路与方法1.辨治思路 第一，西医是辨病分期对症治疗，中医是辨证论治，临证当辨病与辨证结合；第二，IPH实验室和影像学检查结果应与症状、面色、舌象结合，作为增减激素和处方用药依据；第三，IPH患儿接受中医药治疗前多数在服用激素或激素加免疫抑制剂，故初起治疗可中西药同用，待病情逐步好转，停用激素后过渡到单纯中药治疗；第四，中医药治疗应病因辨证与脏腑辨证结合。2.辨病要点 首辨新久。一般而言，新病病程不长、轻中度贫血、症状相对较轻者易治，反之难疗。次辨病性。急性肺出血期与慢性反复发作期多实，肺出血静止期与慢性迁延后遗期多虚。三辨贫血。反复肺出血、长期贫血、激素依赖者，病重难疗。3.治则治法 临证应分清标本缓急，总的治疗原则是急则治标，缓则治本；祛邪扶正，补不宜早；以清为主，以通为要。IPH患儿在不同时期可表现出不同的证，临床应明辨虚实，按湿热郁肺、肺脾湿热、肺胃郁热、肺脾气虚、气血亏虚辨证论治。4.辨证论治4.1 湿热郁肺 常见面色萎黄或苍白，咳嗽，咯出鲜血或痰中带血，痰白黄稠，或兼发热，舌尖边红，苔白黄腻。本证湿热郁肺，肺失宣降，热伤肺络，血溢脉外，治以化湿清热、宣降肺气、止血化瘀，胡教授常用苇茎宣痹汤加减，药用：芦根、冬瓜子、薏苡仁、桃仁、黄芩、滑石、射干、枇杷叶、白茅根、蒲黄炭。热毒甚者加连翘、鱼腥草清热解毒；咳嗽，咯痰不利者酌加瓜蒌皮、信前胡宣降化痰；咳嗽气促者加葶苈子泻肺平喘；咯血者酌加仙鹤草、藕节炭、白及收敛止血，或茜草炭、三七粉化瘀止血，急重咯血者加云南白药止血化瘀；发热者，加青蒿配黄芩清透退热。4.2 肺脾湿热 常见面色苍黄，困倦乏力，夜卧汗多，胃纳不佳，口臭齘齿，小便黄少，舌苔白黄腻。本证肺不化湿，脾不运湿，湿郁化热，湿热内蕴，治以利湿清热、辛开芳化，佐以化瘀。湿甚于热者，胡教授习用三仁汤加减，药用：杏仁、薏苡仁、白豆蔻、法半夏、厚朴、淡竹叶、滑石、黄芩、藿香；热甚于湿者，常用泻黄散加减，药用：石膏、知母、牡丹皮、栀子、藿香、黄芩、滑石、杏仁。胃纳不佳者，加麦芽、稻芽消食健胃；口气臭秽者，加佩兰芳化湿浊；心烦易怒者，加黄连清心除烦；夜卧汗多者，加茵陈、煅龙骨、煅牡蛎除湿敛汗；本证两方均可酌加丹参、郁金、桃仁、红花活血化瘀。4.3 肺胃郁热 常见咯血或鼻中出血，血色鲜红，烦渴喜饮，大便干，小便黄，舌红苔黄。本证肺胃郁热，热伤阳络，迫血妄行，治以清热凉血，止血化瘀。胡教授常用玉女煎加减，药用：石膏、知母、玄内文1.indd 6802023/2/10 16:57:49中华中医药杂志(原中国医药学报)2023年2月第38卷第2期 CJTCMP,February 2023,Vol.38,No.2 681 参、生地黄、麦冬、川牛膝、牡丹皮、焦栀子、白茅根。喉核红肿者，加金银花、连翘清热解毒，利咽消肿；肺胃热甚者，加黄芩、黄连清热泻火；咯血多者，加仙鹤草、藕节炭止血化瘀；鼻出血多者，加侧柏炭、蒲黄炭凉血止血化瘀；阴津不足者，加天花粉、石斛养阴生津；大便秘结者，加酒大黄、玄明粉通腑泄热。4.4 肺脾气虚 常见面色萎黄不泽，少气乏力，