小儿造血及血象特点、小儿贫血概述.ppt

小儿贫血小儿贫血 儿科教研室儿科教研室 Nutritional anemia 教 学 目 的 了解儿童时期造血特点和血象特点 理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗 重重 点点、难难 点点 重点重点 缺铁性贫血的临床表现 缺铁性贫血的诊断和治疗 难点难点 铁的代谢 有关铁代谢的检查 第一部分第一部分 小儿造血功能及血象特点小儿造血功能及血象特点 一、造血特点（一）胚胎期造血一）胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。中胚叶与造血细胞的来源 2.2.肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达高峰，月达高峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退 肝脏肝脏 6 68 8周出现，主要为有核周出现，主要为有核RBCRBC、少量粒、少量粒细胞、巨核细胞，细胞、巨核细胞，6 6月后逐渐减弱。月后逐渐减弱。脾脏脾脏 8 8周出现，周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、为主，稍后粒系、淋巴、单单 核、终生造淋巴细胞。核、终生造淋巴细胞。胸腺胸腺 6 67 7周产生淋巴细（前周产生淋巴细（前T T-cell,cell,成熟成熟T T-cellcell），少量红细胞、粒细胞。），少量红细胞、粒细胞。淋巴结淋巴结 1111周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。细胞、浆细胞。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系（二）生后造血（二）生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血 婴儿期婴儿期 ：红骨髓红骨髓 5 57 7岁：岁：开始出现黄骨髓开始出现黄骨髓 年长儿与成人年长儿与成人:红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨 不规不规则骨和长骨近端则骨和长骨近端 (黄骨髓仍具有造血潜能。)2.2.骨髓外造血骨髓外造血 在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造粒细胞，称为骨髓外造 血。其为小儿造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。血器官的一种特殊反应。学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位 二、血象特点二、血象特点 年龄红细胞血红蛋白初生(57)10 /L150230g/L进食少不显性失水生后10天左右减少20%同前23月310 /L110g/L3月后逐渐上升1岁以内维持在4 10/L左右12岁达成人水平生理性溶血生理性贫血变化原因生后612h稍高稍高浓缩儿童红细胞和血红蛋白的变化 生理性贫血生理性贫血 生后生后2 23 3个月的婴儿，个月的婴儿，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L，HBHB降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：原因：1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPO，骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时，网织红细胞，网织红细胞 。2.2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加生长发育迅速，循环血量迅速增加。生后红细胞计数变化 不同年龄不同年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿 145 g/L145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y6y14y 120 g/L14y 120 g/L 白细胞总数的变化 8岁达成人水平4?0/L612小时2128?0/L1周12?0/L年龄WBC总数出生时1520?0/L 生后白细胞计数的变化 2 2 4 4 6 6 8 8 1010 1 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 14 7070 6060 5050 4040 3030 2020 1010%淋淋 巴巴 细细 胞胞 中性粒细胞中性粒细胞 5 5岁岁 5 5天天 儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线 日数日数 岁数岁数 网织红 血小板 血容量 一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期达成人婴儿期达成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月同成人：个月同成人：（250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童，儿童8 81010，成人成人6 68 8 各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量 血红蛋白 出生时 3 月 1 岁 2 岁 HbF 70%15%30%5%2%HbA 30%70%93%95%95%HbA2 1%2%3%2%3%2%3%婴幼儿期不同血红蛋白的比例 不同时期血红蛋白的种类与比例不同时期血红蛋白的种类与比例 红细胞扫描电镜形态 第二部分第二部分 小儿贫血总论小儿贫血总论 世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%贫贫 血血 定定 义义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBCRBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度 *MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 形态分类形态分类 贫血临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸脸结膜结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓 髓外造血表现髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大：肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等 过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（服药史（氯霉素氯霉素、磺胺等）、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血 体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结 实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 Rbc形态 血涂片 小细胞低色素性贫血 大细胞性贫血 正细胞性贫血 异形Rbc症 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 急性失血 球形Rbc 地中海贫血 急性再障 椭圆形Rbc血症 铁粒幼细胞性贫血 感染性疾病 镰状Rbc性贫血 一般溶血病 靶形Rbc Ret计数 网织红细胞 增 多 减 少 溶血性贫血 失血性贫血 再 障 纯红再障 Rbc内在缺陷 Rbc外异常 胞膜异常（形态学）coombs试验 酶缺陷（酶检查）Hb异常（Hb电泳）阳性 阴性 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障 输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗 第三部分第三部分 营养性贫血营养性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血！世界卫生组织（世界卫生组织（WHO）将铁缺乏列为与死亡有关的十将铁缺乏列为与死亡有关的十 大危险因素之一大危险因素之一 血红蛋白的结构 一、概述一、概述 1、概念 铁离子 血红素 原卟啉 珠蛋白 血红蛋白 体内铁缺乏致使Hb合成减少而引起的一种 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。2、特点：（1）6月2岁患儿最多见。（2）小细胞低色素性贫血。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度 降低，铁剂治疗有效。（4）我国重点防治的常见病 贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高 Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998 010203040506070AfricaAmericasSouth-East