2023年AS血清阴性脊柱关节病（教学课件）.ppt

血清阴性脊柱关节病(Seronegative spondyloarthropathies)一、概念 血清阴性脊柱关节病是一组相互关联的以侵犯脊柱和骶髂关节为特点的多系统炎性疾病。Diseases Belonging to the Spondyloarthropathies Ankylosing spondylitis Reiters syndrome/reactive arthritis Arthropathy of inflammatory bowel disease(Crohns disease,ulcerative colitis)Psoriatic arthritis Undifferentiated spondyloarthropathies Juvenile chronic arthritis:juvenile onset ankylosing spondylitis Diseases Belonging to the Spondyloarthropathies Behcet disease？Whipple病？共同特征 类风湿因子阴性 不同程度有骶髂关节炎,可影响脊柱 附着点病enthesopathy)家族聚集发病倾向 与HLA-B27有密切相关 强直性脊柱炎 (Ankylosing spondylitis)概念概念 是一种病因未明,以累及中轴关节(脊柱)为主的慢性进行性炎症性疾病 可侵犯四肢关节和其它脏器。特点特点 几乎均有骶髂关节病变，常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直 有家族聚集发病倾向 HLA-B27阳性率高 临床特征：好发于20至40岁之成年男性。主要病症为腰痛、脊柱僵硬及运动范围受限、影像学显示有两侧骶髂关节炎(sacroilitis)强直性脊柱炎历史1 几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。古埃及人骨骼标本中曾发现从第颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼 2000年前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有脊椎和颈椎部疼痛，并可涉及至骶骨 强直性脊柱炎历史2 1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述 1897年和1898年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马施二氏病命名 20世纪年代有了详细的放射学检查的记录 强直性脊柱炎历史3 年代初，rewerton等发现本病具有强力的-抗原 1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎 强直性脊柱炎历史4 我国自50年代曾称此病为类风湿脊柱炎或中枢型类风湿关节炎 1982年我国第一次风湿病专题学术会议年我国第一次风湿病专题学术会议决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的命名命名。类风湿脊柱炎和中枢型类风湿关节炎等诊断名称均已停止使用。Epidemiology 一、病因 1、遗传因素 AS家系分析说明：AS是寡基因致病模式在多基因致病基因根底上，易感基因间存在优势复合作用 HLA-B27是迄今为止发现的和AS关联性最强的基因 HLA-B27在AS易感性中的作用约占16%人 群 中 HLA-B27 频 率 及 AS 发 病 率 的 几 个 流 行 病 学 调 查人 群HLA-B27 阳性 率AS 发 病 率AS 病 人 中 HLA-B27阳 性 率北 美 印 地安 人墨 西 哥Mestizo中 国 汉 族 人日 本 人非 洲 黑 人50%3 5.5%2 6%0.5 1%0.5 1%10%（spA,成 年 男 性）0.06 0.1%0.26%15mm/h 50岁以上，男20,女30mm/h 放射检查 骨赘、椎体方形、桶状胸、椎 1 体骨土关节或肋椎骨横突关节受累 天鹅颈样畸形 爪形手 硬皮病手硬皮病手 痛 风 石 雷诺现象 Discoid Lesions:a thick,disk-like rash that scars,usually on sun-exposed areas Malar Rash(Butterfly Rash)Oral Ulcers