2023年HELLP综合症的诊断及处理（教学课件）.ppt

HELLP综合征综合征 诊断和处理诊断和处理 北京大学第一医院北京大学第一医院 杨慧霞杨慧霞 HELLP综合征的定义综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征综合征是指妊娠高血压综合征妊高征伴有溶血妊高征伴有溶血Hemolysis、肝酶升高肝酶升高(Elevated liver function)以及以及血小板减少血小板减少 Low platelet count的的一组临床综合征，为严重并发症。一组临床综合征，为严重并发症。1954年，年，Pritchard等首次进行报道。等首次进行报道。1982年年Weinstein对其正式命名。对其正式命名。HELLP综合征的分类综合征的分类 HELLP综合征的分类综合征的分类美国美国Tennessee大学大学 完全性完全性HELLP综合征：综合征：三项指标均异常三项指标均异常 局部性局部性HELLP综合征：综合征：一项或两项指标异常一项或两项指标异常 根据血小板根据血小板Martin分类分类 类：类：BPC50,000/mm3 II类：类：BPC100,000/mm3 III类类:BPC3535岁等岁等 国外文献报道：国外文献报道：5 515%妊高征合并妊高征合并HELLPHELLP 重度妊高征重度妊高征1020%我院近十年，我院近十年，HELLP占重度妊高征占重度妊高征6.1%HELLP综合征病因、发病机制综合征病因、发病机制 1 HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血管痉挛和血小板激活血小板激活、局部聚集增加局部聚集增加。近年研究说明近年研究说明:LCHAD缺乏缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase,LCHAD；长链；长链3羟酰基辅酶羟酰基辅酶A脱氢酶脱氢酶 HELLP综合征病因、发病机制综合征病因、发病机制2 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。造成血管内溶血。由于红细胞内富含由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生在红细胞发生变形和破坏时，血中变形和破坏时，血中LDH升高升高 HELLP综合征病因、发病机制综合征病因、发病机制3 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的外血小板激活而粘附于血管内皮细胞的外表，同时血管的收缩痉挛也使血小板进表，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；数量减少；促使血栓环素促使血栓环素A2TXA2和内皮素等和内皮素等收缩血管因子释放增加收缩血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制综合征病因、发病机制4 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶坏死而使肝酶ALT、LDH释放入血，释放入血，血中肝酶升高。血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 HELLP综合征临床表现综合征临床表现 发生在妊高征的根底上，大局部患者为发生在妊高征的根底上，大局部患者为重度妊高征，重度妊高征，少数少数(20%)无明显高血压无明显高血压和蛋白尿和蛋白尿 多数发生在产前；多数发生在产前；1/3HELLP发生产后发生产后 临床病症各异，临床病症各异，80%以上患者右上腹部以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；体重增加过快等；少数严重少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸孕妇合并血尿、黄疸 完全性和局部性HELLP综合征比较 妊高征 HELLP分组 完全性%局部性%合计%19 11 轻 2(11)436 620 中 15 328 413 重 1684x 436 2067 HELLP综合征实验室检查综合征实验室检查 实验室检查为实验室检查为HELLPHELLP综合征确诊的依据综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、常、HbHb下降和网织红细胞增加下降和网织红细胞增加 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高肝功检查：肝酶和胆红素异常升高 LDHLDH升高敏感指标升高敏感指标 HELLPHELLP对孕、产妇的影响对孕、产妇的影响1 1 孕产妇合并症明显增加：孕产妇合并症明显增加：DIC 21%，DIC出现出现预示病情预后不佳预示病情预后不佳 胎盘早剥胎盘早剥16%急性肾衰急性肾衰7.7%肺水肿肺水肿6%肝被膜下出血肝被膜下出血、肝破裂肝破裂 视网膜剥离视网膜剥离、肺栓塞肺栓塞、脑血管意外；脑血管意外；HELLPHELLP对孕、产妇的影响对孕、产妇的影响2 2 类类HELLPHELLP综合症的患者合并症最多；综合症的患者合并症最多；产后并发产后并发HELLPHELLP者者，易并发肺水肿易并发肺水肿、肾衰肾衰，多脏器衰竭多脏器衰竭.孕产妇死亡高孕产妇死亡高0 0 2424%主要死于：主要死于：肝脏破裂出血肝脏破裂出血、DICDIC、急性肾衰急性肾衰、肺肺水肿等水肿等 HELLPHELLP对围产儿的影响对围产儿的影响 早产：早产：7070%以上；以上；动脉导管未闭动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高坏死性肠炎发生率高 f e t a lf e t a l g r o w t hg r o w t h restriction)restriction)或或 N N、感染等发生率高感染等发生率高 围产儿死亡率：围产儿死亡率：7 7.7 7%6060%-HELLPHELLP对母儿的影响取决于：病情程度对母儿的影响取决于：病情程度、是是否得到及时诊断和处理否得到及时诊断和处理 表表1 1 完全性和局部性完全性和局部性HELLPHELLP综合征的比较综合征的比较 PLT ALT AST TBIL PLT ALT AST TBIL LDH LDH 特殊病症特殊病症 完全性完全性 494921 11721 11782 18582 18536 2436 2410 10 622622481 12 481 12 局部性局部性 696933 11533 11594 16494 16427 1427 146 6 369369101x 2x 101x 2x xPxP0.050.05 表表1 1 完全性和局部性完全性和局部性HELLPHELLP综合征的比较综合征的比较 孕周孕周 C C-S S率率 出生体重出生体重 PNMPNM 周周%KgKg%完全性完全性 32 32 4 95 16174 95 1617603 603 2121 局部性局部性 36363x 73 23813x 73 2381786x 786x 9 9 xPxP0.050.05 HELLP综合征的诊断综合征的诊断1 在确诊妊高征的根底上在确诊妊高征的根底上 完全性完全性HELLPHELLP综合征的诊断：综合征的诊断：-血管内溶血：血管内溶血：血涂片血涂片RBCRBC变形、破碎、网织变形、破碎、网织RBCRBC增多；增多；总总Bil20.5Bil20.5mol/Lmol/L11.2mg/dl)11.2mg/dl)；LDH600U/LLDH600U/L -肝酶异常：肝酶异常：ALT70U/LALT70U/L -血小板减少：血小板减少：100,000/mm3100,000/mm3 上述诊上述诊断标准断标准Sibai,1990)Sibai,1990)HELLP综合征的诊断综合征的诊断2 局部性局部性HELLPHELLP综合征的诊断：综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常上述三项指标中任一项或两项异常 重视产后重视产后HELLPHELLP综合征的诊断综合征的诊断 一旦诊断一旦诊断HELLPHELLP，凝血各项指标检查：，凝血各项指标检查：纤维蛋白原纤维蛋白原FibFib、PTPT、APTTAPTT、FDPFDP等等 鉴别诊断鉴别诊断 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy)溶血性尿毒症溶血性尿毒症 hemolytic uremic syndrome 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP 病毒性肝炎病毒性肝炎 妊娠期胆汁淤积综合征妊娠期胆汁淤积综合征(ICP)妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝1 1 妊娠特发，少见，母儿死亡率高妊娠特发，少见，母儿死亡率高 常发生于孕晚期，常发生于孕晚期，3238周，半数并周，半数并PIH 早期疲乏、不适和头痛；早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好治疗，母儿预后好 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝2 2 严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷昏迷60%、55%DIC、50%肾衰；肾衰；低血糖多见低血糖多见 实验室特点：实验室特点：低蛋白血症、低蛋白血症、DIC、肝酶、肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血低血糖、高血氨和贫血 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝3 3 B超和肝脏活检超和肝脏活检 处理处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法疗法 产后溶血性尿毒症产后溶血性尿毒症 1962年首次报道，病因不清年首次报道，病因不清 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、竭、微血管溶血性贫血、DIC 肾脏病理：微血栓、动脉损害肾脏病理：微血栓、动脉损害 HELLP综合征的处理综合征的处理1 及早诊断及早诊断HELLP、及时和恰当处理及时和恰当处理，能能减少母儿严重并发症和死亡的发生减少母儿严重并发症和死亡的发生 积极解痉积极解痉、必要时扩容控制妊高征必要时扩容控制妊高征、降血压降血压、防子痫防子痫 HELLP综合征的处理综合征的处理2 糖皮质激素的应用：糖皮质激素的应用：-促进血小板生成促进血小板生成、增加毛细血管抵抗增加毛细血管抵抗力力，降低血管通透性；降低降低血管通透性；降低ALTALT或或LDHLDH -稳定病情稳定病情，利于病人的转诊利于病人的转诊 -产后产后HELLP,HELLP,立即应用立即应用 HELLP综合征的处理综合征的处理3 糖皮质激素的应用：糖皮质激素的应用：-产前地塞米松产前地塞米松1 1mgmg1212hrhr、静脉；至病静脉；至病情平稳或终止妊娠情平稳或终止妊娠，效果优于倍它米松效果优于倍它米松，不适不适合长时间应用合长时间应用是否对胎儿肾上腺是否对胎儿肾上腺、发育影发育影响响？-产后地塞米松产后地塞米松1 1mgmg1212hr,hr,二次二次 5 5 mgmg1212hrhr，二次二次 产后治疗尚缺少大规模产后治疗尚缺少大规模、随机对照研究以随机对照研究以评价其平安性和疗效评价其平安性和疗效 HELLP综合征的处理综合征的处理3 积极纠正凝血障碍；处理其他并发症积极纠正凝血障碍；处理其他并发症 输入新鲜全血输入新鲜全血、血小板血小板 小剂量阿斯匹林小剂量阿斯匹林、肝素肝素 血浆置换血浆置换 尽早终止妊娠尽早终止妊娠 对于病情平稳对于病情平稳、孕周孕周34周周，积极处理积极处理，严密监测严密监测、短期期待短期期待 妊娠终止的时机和方式妊娠终止的时机和方式 根据根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理儿情况和孕周，个体化处理 一旦诊断