2023年cc白减和粒缺（教学课件）.ppt

LOGO themegallery 白细胞减少和粒白细胞减少和粒细胞缺乏症细胞缺乏症 南方医院血液科南方医院血液科 魏永强魏永强 绝对值低于绝对值低于 LOGO themegallery LOGO WBC 4.0 10.0 109/L 组成组成 百分比百分比 绝对值绝对值(109/L)Neutrophils 5075%2.07.0 Lymphocyte 2040%1.03.0 Monocyte 38%00.8 Eosinophils 14%00.45 Basophils 01%00.2 themegallery 外周血白细胞组成外周血白细胞组成 LOGO 中性粒细胞中性粒细胞 themegallery 绝对值低于绝对值低于 LOGO themegallery 定义1 外周血白细胞低于外周血白细胞低于4 4.0 0109109/L/L 白细胞减少白细胞减少因粒细胞在白细胞中占绝大多数因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其尤其是中性粒细胞是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少常指的是中性粒细胞的减少。LOGO themegallery 定义2 外周血中性粒细胞绝对值低于外周血中性粒细胞绝对值低于2.02.0109 109/L/L，称为中性粒细胞减少。，称为中性粒细胞减少。1010-1414岁儿岁儿童低于童低于1.81.8109/L109/L、1010岁以下儿童低于岁以下儿童低于1.51.5109/L109/L。外周血中性粒细胞绝对值低于外周血中性粒细胞绝对值低于0.50.5109/L109/L，称为粒细胞缺乏症。称为粒细胞缺乏症。LOGO themegallery 发病机制 干细胞池：正常情况下，约有干细胞池：正常情况下，约有95%95%处于静止期。处于静止期。分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。有增殖活性。贮存池晚幼成熟：此期细胞已经失去增贮存池晚幼成熟：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成殖活性，不再合成DNADNA，只是贮存和进一步成熟。，只是贮存和进一步成熟。周围血液期边缘池、循环池：指外周血中周围血液期边缘池、循环池：指外周血中各类有功能的成熟细胞。各类有功能的成熟细胞。血细胞增殖的四个阶段血细胞增殖的四个阶段 LOGO themegallery 发病机制 中性粒细胞的细胞动力学中性粒细胞的细胞动力学 LOGO themegallery 发病机制 中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞生成缺陷 中性粒细胞破坏过多中性粒细胞破坏过多 中性粒细胞分布异常中性粒细胞分布异常 LOGO themegallery 粒细胞生成减少粒细胞生成减少 放射性粒细胞减少症放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色二是引起细胞染色体的严重受伤体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少不仅使粒细胞数量减少，而且而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎胞核碎裂裂、溶解及棘突形成溶解及棘突形成。LOGO themegallery 粒细胞生成减少粒细胞生成减少 药物性粒细胞减少症药物性粒细胞减少症 干扰蛋白质合成或细胞复制干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括：常见的药物包括：抗肿瘤药抗肿瘤药、解热镇痛药解热镇痛药、镇静药镇静药、抗甲状腺药抗甲状腺药、抗癫痫药抗癫痫药、磺胺类药磺胺类药、抗生素抗生素、抗结核药抗结核药、抗抗疟药疟药、抗组胺药抗组胺药、降血糖药降血糖药、心血管病药心血管病药、利利尿药尿药、吩噻嗪类药等吩噻嗪类药等。LOGO themegallery 粒细胞生成减少粒细胞生成减少 骨髓病性粒细胞减少症骨髓病性粒细胞减少症 在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的局部患者，可出现粒细胞减少。癌等的局部患者，可出现粒细胞减少。LOGO themegallery 粒细胞生成减少粒细胞生成减少 周期性粒细胞减少症周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少呈周期性粒细胞减少，每每15153030天发作一次天发作一次，一般一般3 34 4天可恢复天可恢复，目前对其目前对其病因尚不清楚病因尚不清楚。感染性疾病感染性疾病：常见于病毒感染：常见于病毒感染，如病毒性肝炎如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症，细小病毒细小病毒B B1919，川崎病川崎病，HIVHIV感染等感染等。严重的细菌感染严重的细菌感染。LOGO themegallery 粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多 感染性粒细胞减少症感染性粒细胞减少症 1 1、病毒感染：如登革热病毒感染：如登革热、麻疹等麻疹等。2 2、细菌感染：如伤寒细菌感染：如伤寒、副伤寒副伤寒、布氏杆菌布氏杆菌、重重症金黄色葡萄球菌败血症症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。3 3、原虫感染：以疟疾为多见原虫感染：以疟疾为多见，特别是反复发作特别是反复发作及伴有脾肿大者及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎疽性口腔炎。LOGO themegallery 粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多 脾源性粒细胞减少症脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活泼或明显活白细胞总数的减少。骨髓增生呈活泼或明显活泼，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小泼，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可板也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达见白细胞明显增多，有时可高达2020倍。此白细倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。细胞过多的滞留和被破坏。LOGO themegallery 粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多 获得性免疫性粒细胞减少症获得性免疫性粒细胞减少症 1 1、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。有粒细胞减少。血清血清中可查到抗白细胞抗体，中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。坏。2 2、药物免疫性粒细胞减少药物免疫性粒细胞减少 LOGO themegallery 粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多 新生儿同种免疫性粒细胞减少症新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿由于母亲与胎儿血型血型不同，母体内产生白细胞不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后在出生后6 61212周内，白细胞明显减少，常合并周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。感染，经过几个月后可逐渐恢复。LOGO themegallery 粒细胞破坏或消耗过多粒细胞破坏或消耗过多 遗传性中性粒细胞减少症遗传性中性粒细胞减少症 可能与无效造血有关。分两型：婴儿粒细胞可能与无效造血有关。分两型：婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病；家族性粒减少症，为常染色体隐性遗传病；家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。感染。LOGO themegallery 粒细胞分布紊乱粒细胞分布紊乱 假性粒细胞减少假性粒细胞减少 中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反响、内毒素等。反响、内毒素等。粒细胞滞留粒细胞滞留 肺血管、脾脏等。肺血管、脾脏等。LOGO themegallery 如何鉴别假性粒细胞减少症？如何鉴别假性粒细胞减少症？皮下注射皮下注射0 0.1 1%肾上腺素肾上腺素0 0.1 10 0.3 3mlml后后，粒细胞粒细胞可增加原来水平的一倍或到达正常人的水平可增加原来水平的一倍或到达正常人的水平，(其作用可持续其作用可持续20203030分钟分钟)那么提示为假性粒那么提示为假性粒细胞减少症细胞减少症。血压高者不宜用血压高者不宜用。LOGO themegallery 粒细胞粒细胞释放障碍释放障碍 惰性白细胞综合征惰性白细胞综合征 系因中性粒细胞的趋化性运动功能系因中性粒细胞的趋化性运动功能及自动游移功能不全，粒细胞不能从贮存及自动游移功能不全，粒细胞不能从贮存池和边缘池释放到血液循环而形成假性粒池和边缘池释放到血液循环而形成假性粒细胞减少症。患者中性粒细胞的游走、变细胞减少症。患者中性粒细胞的游走、变形功能明显减低，而吞噬和杀菌能力正常，形功能明显减低，而吞噬和杀菌能力正常，肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加增加 LOGO themegallery 原因不明性粒细胞减少症原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。发现，有的患者呈神经衰弱表现。LOGO themegallery 临床表现临床表现 中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的病症往往不具有特异性，性粒细胞减少本身的病症往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。可见头晕、乏力、食欲不振等。分度：轻度分度：轻度1109/L 中度中度0.51.0109/L 重度重度0.5109/L LOGO themegallery 临床表现临床表现 感染：中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素感染：中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的时机较少一般轻度减少者发生感染的时机较少，尤其慢尤其慢性减少患者性减少患者，严重和持续的中性粒细胞减少那严重和持续的中性粒细胞减少那么出现严重感染的时机明显增加么出现严重感染的时机明显增加。LOGO themegallery 粒细胞减少合并感染 常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。些部位的寄生病原体。反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，那么反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，那么通常是医源性或时机性致病菌引起。通常是医源性或时机性致病菌引起。LOGO themegallery 粒细胞减少合并感染 感染以感染以细菌感染最常见细菌感染最常见，单纯中性粒细胞减少，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感