颈交感链神经鞘瘤的诊断和治疗.pdf

短篇论著524中国耳鼻咽喉头颈外科/2 0 2 3年8 月，第30 卷，第8 期D0I:10.16066/j.1672-7002.2023.08.011颈交感链神经鞘瘤的诊断和治疗师娟，贺凯璇，刘玉和，刘良发，路承，李万鑫首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科，北京10 0 0 50摘要 目的探讨术中是否保留颈交感链对颈交感链神经鞘瘤（cervical sympathetic chain neurilemmoma，C SC L）患者预后的影响。方法回顾性分析2 0 18 年4月 2 0 2 2 年5月首都医科大学附属北京友谊医院诊治的5例CSCL患者病例资料，分析临床表现、诊断要点、手术经验、术后并发症及转归情况。结果5例CSCL患者术中均先试行包膜内核除术，4例成功保留颈交感链，术后4 14 d出现霍纳综合征（Horner syndrome,HS），术后1 3个月恢复正常，患者未有第一口综合征（first bitesyndrome,FBS）并发症；1例切断颈交感链，术后3d出现HS，随访2 1个月未恢复，患者出现严重的FBS并发症，随访2 1个月无明显减轻。所有患者中位随访时间14个月，未发现复发。结论CSCL手术时应首先尝试包膜内核除，如果能成功保留颈交感链，可以避免FBS并发症，尽管术后会出现HS，但仍可恢复。关键词】颈（Neck）；神经鞘瘤（Neurilemmoma）；外科手术（Surgical Procedures，O p e r a t i v e）；手术后并发症（Po s t o p e r a t i v e C o mp l i c a t i o n s）；包膜内核除术（intracapsular enucleation）起源于颈交感链的神经鞘瘤临床少见，迄今为止，文献报道颈交感链神经鞘瘤（cervical sympathetic chainneurilemmoma，C SC L）单一机构最大宗的病例数仅为12 例!。CSCL患者常因颈部肿物就医，通常无不适症状，偶有咽痛、吞咽不适等非特异症状。开放手术切除是首选的治疗方式。然而很多头颈外科医师报道CSCL很难与神经分离，肿物两端的颈交感链经常被一并切除，从而导致术后经常出现霍纳综合征（Horner syndrome,HS)38,发生率高达91.1%9。第一口综合征（first bite syndrome,FBS）是术后可能发生的另一种并发症，表现为每次进食第一口食物时，腮腺区出现较为严重的疼痛，随后疼痛逐渐减轻,，然而再进食时疼痛再次出现10 ，进食酸、苦食物时疼痛可能进一步加剧4,6 。由于CSCL手术经常无法保留颈交感链，FBS并非罕见，发生率为2 1.1%9。然而，有时CSCL手术可以实现包膜内核除（intracapsularenucleation，ICE)以保留颈交感链，从而避免术后并发症2,1。1资料与方法1.1临床资料。回顾性分析2 0 18 年4月 2 0 2 2 年5月首都医科大学附属北京友谊医院诊治的5例CSCL患者，男性3例，女性2例；年龄31 6 6 岁，平均年龄47 岁，中位年龄49岁（表1）。1.2诊诊断。患者常规行颈部增强MRI，如发现肿物位于颈鞘后方，且可能为神经鞘瘤，依据Furukawa标准12 可以判断肿物起源于迷走神经还是颈交感链。CSCL的MRI表现为颈内静脉和颈内动脉被推压移位，但二者之间未见分离（图1）。RRABR图1病例3。术前颈部MRI轴位,A T1平扫,B T1增强,C T2,可见左侧颈鞘后方明显强化的肿物，将颈鞘（颈内动脉、颈外动脉和颈内静脉）推向前方，动静脉之间无明显分离表1至颈交感链神经鞘瘤患者的临床情况病例年龄（岁）性别侧别症状术中是否保留颈交感链术后霍纳综合征出现的时间术后霍纳综合征恢复的时间151男右颈部肿物是11 h2个月231男右打軒否3d21个月未恢复338女左颈部肿物是14h3个月466男左颈部肿物是4h1个月549女左颈部肿物是4h1个月基金项目：北京市医院管理中心“登峰”计划专项经费（DFL20220102）通信作者：李万鑫（Email：l i w a n x i n c c m u.e d u.c n）CHINARCHOTOLARYNGOLHEADNECKSURG/AU9ust2023,Vol.30,No.85251.3手术方法。暴露颈鞘后，可发现位于其后方的肿物，术中常规使用喉返神经监测，确定迷走神经位置（图2），可以确认肿物起源于迷走神经后方的颈交感链7 。在手术放大镜下，可以分辨神经纤维与偏心生长的CSCL。先试行ICE：在远离神经纤维的鞘瘤表面包膜行纵行切口，将CSCL与周围的包膜仔细从下至上分离，将其迅速完整核除（图2）。如不能行ICE（如本组病例2 的鞘瘤与神经粘连严重，无法在包膜内完成分离），则将CSCL两侧的颈交感链切断、一并切除。图2病例5患者，A术中定位颈总动脉及迷走神经后（），将其向内侧牵拉，可见后方的肿物（神经监测探针指示）及肿物上极的颈交感链神经纤维；B成功进行包膜内核除术，完整切下的肿物长约2cm；C 术后4h患者出现霍纳综合征，表现为左侧上脸部分下垂，左侧瞳孔较对侧缩小1.4术后护理。术后尤其应注意仔细观察患者术侧的上脸、瞳孔、面部皮肤颜色，以及进食时的疼痛情况。如发生术侧上脸下垂、瞳孔缩小、面部皮肤潮红，进食第一口术侧耳周明显疼痛，需向患者进行耐心、细致的解释、宣教，并尽快告知术者。对于保留颈交感链的患者，除了关注患者有无视觉障碍外，要帮助患者增强信心，相关症状会在1 6 个月内恢复。1.5除随访。术后前6 个月，每个月门诊随访1次，以观察术后并发症的转归情况，尤其是HS的动态变化，之后每3个月门诊随访1次。2结果术中暴露颈鞘及其后方的肿物后均先试行ICE，其中4例成功保留颈交感链，术后HS的出现时间为4 14h，表现为上脸下垂和瞳孔缩小，恢复时间为术后1 3个月（图2）；1例因肿物与颈交感链粘连严重无法分离，须切断肿物两侧的颈交感链，术后第3天开始出现HS，术后2 周开始出现FBS。ICE过程中，包膜内表面（尤其上极附近）渗血明显，且无明显的责任血管。为尽量保护紧邻的颈交感链，术中采用持续生理盐水冲洗、吸引及双极电凝进行严密止血，耗时较长且存在一定难度。尤其病例3的术中渗血甚为严重,其术前MRI亦可见肿物明显强化（图1）。所有患者均未失访，中位随访时长14个月，未发现复发。病例2 已随访2 1个月，HS无缓解，但未出现眼球内陷、半面无汗；FBS无减轻，口服非留类抗炎药效果不佳，尚未使用卡马西平。3讨论术后HS的具体情况报道较少。Kara和Topuz3报道1例无法保留颈交感链的2 0 岁女性患者，术后第2 天开始出现HS，表现为瞳孔缩小、上脸下垂，且在2 0 个月的随访过程中，逐渐出现眼球内陷、半面无汗及血管扩张；郭洪河和柳春明13 报道1例术中保留颈交感链的40 岁女性患者，术后第1天出现HS，术后6 个月完全恢复。结合本组的5例患者，在有详实临床数据的7 例CSCL病例中，共计5例保留颈交感链，术后4 2 4h出现HS，术后1 6 个月恢复；2 例未保留颈交感链的病例，术后第23天出现HS，随访2 0 2 1个月无恢复，而且可能逐渐出现更多的HS症状。FBS是无法保留颈交感链时可能出现的一种棘手并发症，其机制可能是腮腺失去了交感信号，导致腮腺内控制肌上皮细胞的交感受体失神经后过度敏感4。这种疼痛非常剧烈，患者无法进食。文献报道4,6 ，FBS可能会持续6 个月才开始缓解，而本组病例2 的FBS持续2 1个月仍无缓解。治疗方法包括清淡饮食、抗炎药物以及疼痛剧烈时口服卡马西平（10 0 2 0 0 mg，2次/d)，但疗效不佳10 。丧失某个特定神经的功能，既可能是因为其轴索受到自身肿物的牵拉，也可能是由于被临近的肿物压迫，因此特定功能的异常，并不一定意味着特定神经的病变14。很多学者认为对于神经鞘瘤起源神经的诊断，直到术中探查时才能确定6,7 。根据颈交感链位于颈鞘后方的解剖学特点，随着CSCL的增大，颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉通常被推向前方，而颈内静脉通常被推向前外侧4，因此颈内静脉与颈动脉之间常无明显分离；迷走神经鞘瘤生长于颈动脉与颈内静脉之间，会使二者之间距离增加（即分离），以上即Furukawa标准12 。但随着研究的深入，文献报道了一些例外的情况，特定位置生长的CSCL也能使颈内动脉和颈内静脉分离。Graffeo等15通过分析大量的CSCL文献发现，如果颈内动脉与颈内静脉分离，并且颈内动脉向内移位，有7 5%的可能是迷走神经鞘瘤；而如果二者无分离，并且颈内动脉向外移位，则有8 7%的可能性是CSCL另外，需要注意CSCL可能生长在颈总动脉分叉处，使得分叉扩大而出现“竖琴征”，此种CSCL需与颈动脉体瘤相鉴别，主要依据是肿物的血供（颈动脉体瘤的血供极为丰富)8,14,16 。Furukawa等12 报道CSCL不会包绕颈动脉，可供鉴别。然而一部分CSCL可能在MRI上明显增强10 ，增加了其鉴别诊断的难度，这种影像学表现与特定的组织学发现相关，如肿瘤内出血和血管扩张8。而本组病例的术中发现也支持这种影像学表现，即包膜内表面可出现弥漫的渗血，提示其血供丰富。因此，行CSCL手术需要非常谨慎，对术中出血要有足够的预料并且耐心细致的止血。此外，Anil和Tan报道如果在注射造影剂6 0 s之后获取MRI影像，则可能因为CSCL静脉回流不佳、造影剂聚集，出现明显强化，使得其影像表现类似一个富血供的病变。编辑卢曦（收稿日期：2 0 2 3-0 4-2 2）（上接第518 页）卢曦编辑（收稿日期：2 0 2 2-0 7-0 6）526中国耳鼻咽喉头颈外科/2 0 2 3年8 月，第30 卷，第8 期参考文献1 Anil G,Tan TY.Imaging characteristics of schwannoma of thecervical sympathetic chain:a review of 12 cases.AJNR Am JNeuroradiol,2010,31(8):1408-1412.2 Bowles PF,Cheong RCT,Cartwright S,et al.Ancientschwannoma of the cervical sympathetic chain.Clin Case Rep,2017,5(7):1077-1080.3 Kara CO,Topuz B.Horners syndrome after excision of cervicalsympathetic chain schwannoma.Otolaryngol Head Neck Surg,2002,127(1):127-128.4Wax MK,Shiley SG,Robinson JL,et al.Cervical sympatheticchain schwannoma.Laryngoscope,2004,114(12):2210-2213.5Hood RJ,Reibel JF,Jensen ME,et al.Schwannoma of thecervical sympathetic chain.The Virginia experience.Ann OtolRhinol Laryngol,2000,109(1):48-51.6 Kamal A,Abd El-Fattah AM,Tawfik A,et al.Cervicalsympathetic schwannoma with postoperative first bite syndrome.Eur Arch Otorhinolaryngol,2007,264(9):1109-1111.7Rosner 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