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第46 卷第10 期2023年10 月临床医学研究遵义医科大学学报Journal of Zunyi Medical UniversityVol.46No.100ct.2023经胸超声心动图诊断儿童肺动脉异常起源的价值周婕，罗红（四川大学华西第二医院超声科，出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川成都6 10 0 41）【摘要】目的探讨经胸超声心动图（TTE)对儿童肺动脉异常起源的诊断价值。方法回顾性分析在我院经计算机体层血管成像（CTA）证实为肺动脉异常起源的2 4例患儿的经胸超声心动图特征。结果2 4例CTA证实的肺动脉异常起源患儿中,肺动脉吊带12 例,右肺动脉起源于主动脉3例,肺动脉缺如9 例。TTE诊断2 1例,误诊3例,包括2 例左肺动脉缺如误诊为完全性肺动脉吊带及1例完全性肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如。结论经胸超声心动图在儿童肺动脉异常起源诊断中具有较高的应用价值,但其声像图表现具有一定共性，检查过程中一定要多切面连续扫查以提高检查准确率,同时不要漏掉其他心内畸形。【关键词】经胸超声心动图；计算机体层血管成像；肺动脉异常起源；儿童中图法分类号R445.1The value of transthoracic echocardiography in diagnosing abnormal origin ofpulmonary artery in childrenZhou Jie,Luo Hong(Department of Ultrasound,West China Second Hospital,Sichuan University,Key Laboratory of Birth Defects andRelated Women and Childrens Diseases,Ministry of Education,Chengdu Sichuan 610041,China)Abstract Objective To investigate the value of transthoracic echocardiography(TTE)in the diagnosis of ab-normal origin of pulmonary artery in children.Methods Totally 24 children with abnormal origin of pulmonary ar-tery confirmed by computed tomography angiogrphy CTA in our hospital were selected as research subjects,andthe transthoracic echocardiographic features of them were analyzed.Results Among the children with abnormalorigin of pulmonary artery confirmed by CTA,there were 12 cases of pulmonary artery sling,3 cases of right pul-monary artery originated from aorta and 9 cases of pulmonary artery absence.21 cases were diagnosed and 3 ca-ses were misdiagnosed by TTE,including 2 cases of absence of left pulmonary artery misdiagnosed as completepulmonary artery sling and 1 case of complete pulmonary artery sling misdiagnosed as absence of left pulmonaryartery.Conclusion TTE has high application value in the diagnosis of abnormal origin of pulmonary artery inchildren,but their sonographic manifestations have certain commonalities.In the process of examination,wemust scan multiple sections continuously to improve the accuracy of examination,and do not miss other intracar-diac malformations.Key words transthoracic echocardiography;computed tomography angiogrphy;abnormal origin of pulmonaryartery;children【文献标志码】A【文章编号】2 0 96-8 159(2 0 2 3)0 5-0 96 4-0 5肺动脉异常起源是一类罕见的先天性心血管畸形，主要包括以下3类：肺动脉吊带（pulmonaryartery sling，PA S）、单侧肺动脉起源异常（anoma-lous origin of unilateral pulmonary artery,AOPA)以及先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence ofpulmonary artery，U A PA）。此类疾病既可单独发生也可合并其他心内畸形1-2 ,因早期临床表现不典型而易被忽视或误诊。尽管计算机体层血管成像（computed tomography angiogrphy,CTA）CT A 是影像学诊断肺动脉异常起源的金标准，但其价格相【基金项目】国家重点研发计划项目（NO：2 0 17 YFC 0 11390 5）。【通信作者罗红，女，博士，主任医师，研究方向：妇产儿科超声,E-mail：l u o h o n g c d 196 9 16 3.c o m。964 10期对高昂,且具有辐射,非临床常规选用筛查肺动脉异常起源的检查方式，而超声心动图具有实时、直观、安全及价格相对低廉等优势，常为临床首选。本文旨在总结患儿肺动脉异常起源的经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，T T E）特征及分析其误诊原因。1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2 0 18 年1月至2 0 2 1年6 月在我院经TTE检查诊断为肺动脉异常起源的2 4例患儿超声心动图表现及CTA检查结果,其中男14例,女10 例,年龄1d12岁。1.2仪器与方法应用PhilipsEPIQ7C彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2.55.6 MHz。患儿在安静状态下取左侧卧位或平卧位,对每例患儿行完整的经胸超声心动图检查，重点观察肺动脉分叉结构,对无正常分叉者多方位多切面仔细检查，仔细探查单侧肺动脉的有无，未见正常左肺动脉者，应着重探查右肺动脉有无多余血管发出及尽量全段表12 4例肺动脉分支发育异常患儿的TTE及CTA检查结果肺动脉异常起源类型序号年龄148个月244个月33岁49个月546岁7 个月61 d7411 d844d912 d1013 d1141个月122岁1344个月142个月1541 d1642个月173个月1842个月1912岁207个月211岁22411 d2341 d24411个月PAS:肺动脉吊带；PFO:卵圆孔未闭；CS：冠状静脉窦扩张；PLSVC:永存左上腔静脉；VSD：室间隔缺损；PDA：动脉导管未闭；RAA：右位主动脉弓；AORPA：右肺动脉起源于主动脉；IAA：主动脉弓离段；APW：主肺动脉窗；TR：三尖瓣反流；PH：肺动脉高压；LUPAP：左肺动脉缺如；RUPAP：右肺动脉缺如；ASD：房间隔缺损；*：合并气管受压；：行手术。965.周婕等经胸超声心动图诊断儿童肺动脉异常起源的价值性别其他心内畸形TTE诊断结果CTA诊断结果男部分型PAS女完全型PAS男AORPA女完全型PAS男完全型PAS女AORPA男AORPA女RUPAP女完全型PAS男完全型PAS男完全型PAS男完全型PAS女完全型PAS男RUPAP男完全型PAS男完全型PAS男完全型PAS男完全型PAS男LUPAP男RUPAP女LUPAP男LUPAP男RUPAP女RUPAP显示升主动脉至主动脉弓降部，观察其间有无异常血管发出,以判定单侧肺动脉异常为缺如还是起源位置的异常,并观察有无合并其他心内畸形。2丝结果2.1TTE及 CTA诊断结果2 4例患儿均合并其他心内畸形。2 4例肺动脉异常起源患儿的TTE及CTA检查结果见表1。2 4例 CTA证实的肺动脉异常起源患儿中,PAS12例，其中完全型11例（图1），合并气管受压5例；部分型1例（图2）并合并气管受压；AORPA3例（图3），其中2 例起自于升主动脉近端,均并发肺动脉高压，包括Berry综合征1例;1例起自于无名动脉远端，该例在我院产前超声检查中诊断提示;UPAP9例（图4）,其中右肺动脉缺如（RUPAP）5例，右肺动脉缺如（LU-PAP)4 例。TTE正确诊断 2 1 例，诊断符合率87.5%。其中PAS诊断准确率为9 1.6%，AORPA诊断准确率为10 0%,UPAP诊断准确率为7 7.7%。TTE误诊3例，包括2 例LUPAP误诊为完全性部分型PAS*PFO,CS PLSVC完全型PAS*VSD,PDA,CS PLSVCAORPAIAA,APW,PDALUPAPVSD,PFO完全型PASPDA,CS PLSVCAORPAPFO,PDAAORPAPDA,PFORUPAPPDA完全型PASPDA,PFO完全型PAS*PDA,PFO完全型PASPDA,ASD,CS PLSVCLUPAPRAA完全型PASPFORUPAPPDA,PFO完全型PASPDA,PFO完全型PAS*VSD,PDA,CS PLSVC完全型PAS*VSD,CS PLSVC完全型PASVSD,PFOLUPAPPDA,RAARUPAPPDA,PFOLUPAPPFO,RAA完全型PAS*ASD,CS PLSVCRUPAPPDARUPAPPDAPH一重度中度中度一重度中度重度遵义医科大学学报PAS及1例完全性PAS误诊为LUPAP。见一支动脉起源于肺动脉主干外,还可见一支血管2.2TTE诊断特征肺动脉异常起源的TTE共源于右肺动脉，内可探及动脉频谱。AOPA仅见单同特点如下：（1)具有独立的主、肺动脉瓣；（2）多侧肺动脉分支为主肺动脉的延续，而另一侧肺动脉切面连续扫查无正常肺动脉分叉结构。其中完全起源于主动脉且多合并肺动脉高压。UPAP表现型PAS表现为主肺动脉直接延续为右肺动脉,左为主肺动脉仅与一侧肺动脉相延续；胸骨上窝切面肺动脉起源于右肺动脉后侧壁,在胸骨上窝切面右彩色多普勒可显示于主动脉弓及降主动脉起始处肺、左肺动脉呈大小眼征象。而部分型PAS除可可探及侧枝血管向肺动脉缺如侧肺门走行。小儿心胜检盘TIS1.3MI1.046卷小元心腔检表TIS1.6.MI1.03.2AA、B：经胸超声心动图示主肺动脉直接延续为右肺动脉,左肺动脉于右肺动脉后侧方发出，右肺动脉血流进入左肺动脉；C：患儿CTA薄层扫描证实左肺动脉完全起源于右肺动脉。美量B图14个月女性患儿完全型肺动脉吊带BA：经胸超声心动图示左肺上动脉起源于肺动脉主干；B：经胸超声心动图示左肺下动脉起源于右肺动脉，起源处血流略呈花色；C：患儿CTA薄层扫描证实左上肺动脉起源于主肺动脉，左下肺动脉起源于右肺动脉。图2 8 个月男性患儿部分型肺动脉吊带770HReDOHWF63.3MH2MPAAO3.26.4RPADAO5770cm/sAOMPA3.26.4LPARPAAtPAMPAMPAAORPALPAA、B：经胸超声心动图示主肺动脉仅见左肺动脉延续，右肺动脉起源于升主动脉近端；C、D：患儿的CTA薄层扫描分别显示主肺动脉仅见左肺延续及右肺动脉起自升主动脉左后壁；E：患儿的CTA最大密度投影证实右肺动脉起源于升主动脉近端。图311d男性患儿右肺动脉起源于升主动脉:96610期周婕等经胸超声心动图诊断儿童肺动脉异常起源的价值10cmFR61HzOfGen+61.6HResA0MPARPAAORPA-61.6cm/sBAORPAMPADA、B：经胸超声心动图示主肺动脉仅见右肺动脉延续；C、D：分别为该患儿的CTA薄层扫描及CTA三维成像（后面观）证实左肺动脉缺如。图41岁女性患儿左肺动脉缺如中大部分是由于气道和其他相关异常所致而不是3讨论肺动脉异常起源主要包括PAS、A O PA 及UA-PA 3类。它可以单独发生或与其他心内畸形合并发生，由于病理解剖结构不同，手术治疗和预后也不同2 。TTE 为临床诊治心血管疾病的常用手段，在肺动脉异常起源的诊治中起了重要作用。本研究共纳入2 4例经CTA证实的肺动脉异常起源患儿,TTE整体诊断符合率为8 7.5%，说明TTE是诊断该类疾病的有效检查手段，但必要时仍需行CTA 进一步明确诊断。PAS解剖表现为左肺动脉起源于右肺动脉,绕行右支气管，向左走行于气管和食道之间，并形成气管周围的部分吊带，从而可能使这些结构受压，可出现咳喘等呼吸道症状3-4,其受累情况需CTA加以明确。PAS的胚胎学异常被认为是发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第二弓衍生出的支配动脉相连续形成5。超声检查通常将其分为完全型和部分型，完全型指左肺动脉主干从右肺动脉发出，而部分型相对少见，指左肺动脉仅部分动脉从右肺发出，以左下肺动脉起源异常多见6 。本研究12 例PAS患儿中11例为完全型，仅1例为部分型,该例即为左下肺动脉异常起源。12例PAS中经 CTA检查有6 例存在支气管受压表现。研究表明,PAS患者常合并其他心内畸形，未经治疗的PAS具有很高的发病率和死亡率,其异常动脉本身,未合并严重心内畸形的PAS患者术后效果良好7 。本研究中,所有PAS 患儿均合并其他心内畸形，与既往研究报道基本一致。超声心动图可清晰显示主肺动脉及左、右肺动脉近段结构与走行，当发现左肺动脉未显示，而在右肺动脉近端后方发出一呈“之”字形向左方走行的血管时,大多数完全型PAS能明确诊断8-9。本研究中PAS诊断准确率为9 1.6%，仅误诊1例，回顾分析该病例误诊原因为该病例较其他典型完全型PAS而言,其左肺动脉起源于右肺动脉处相对更远，超声心动图未能显示该处，故误诊左肺动脉缺如。另外，就本研究诊断的1例部分型PAS而言,该患儿因“反复咳喘”于我院就诊行超声心动图诊断为部分型PAS。该例患儿既往于外院漏诊PAS,笔者的经验是呼吸道症状是诊断肺动脉吊带的重要信号，即使存在肺动脉分叉结构,但当其分叉走行异常或者单支肺动脉内径异常时，仍需仔细扫查右肺动脉有无异常分支发出，以防漏诊部分型PAS。AOPA的发生率占所有先心病的0.12%10 ,根据其病理解剖改变,可分为AORPA及AOLPA，其中右侧起源异常的发生率高于左侧，为56倍。本研究中,3例AOPA均为AORPA。目前认为AOPA是由于胚胎发育时第6 主动脉弓发育异常所致2 。未接受外科修复治疗的AOPA患者1年内死亡率高达7 0%【10 1,其主要原因在于该疾967.遵义医科大学学报病导致的肺动脉高压和不可逆性肺血管疾aorta by echocardiography J.Cardiol Young,2019,30病10 11。AORPA 患者常合并其他心脏畸形,以(1):1-8.PDA常见，而AOLPA患者常合并主动脉弓发育异2Li X L,Mu Z P,Li X,et al.Prenatal diagnosis of anoma-常10 。本组资料的3例病例中,1例新生儿期死lous origin of pulmonary artery J.Prenat Diagn,2018,38(5):310-317.亡;1例仅合并PDA以及中度肺高压,行手术治疗3 J Khalilian M R,Tehrani R B,Dabbagh A,et al.Pulmonary后情况良好；1例合并IAA、A PW、PD A 即为Berryartery sling associated with stridor from early infancy:A综合征,就诊时年龄已为3岁，合并重度肺高压,该case reportJ.Tanaffos,2022,21(2):249-252.例因病情严重及家庭经济原因放弃治疗,不久后便4 Sahin H,Pekgevik Y.Pulmonary artery sling anomaly pres-死亡,也证实了该病未治疗的高死亡率。笔者的经enting with unilateral lung hyperinflation:A case report验为肺动脉高压是AOPA的显著特征，典型征象为J.Turk J Pediatr,2018,60(2):194-197.5 Carlson L,Haider M,Liu H,et al.Left pulmonary artery主肺动脉仅向一侧延续,并同时观察到主动脉有异sling:postoperative outcomes for patients at a single center常血管发出并向对侧肺部走行,内可探及动脉频谱。J.World J Pediatr Congenit Heart Surg,2021,12(6):UAPA 发生率 1/30 0 0 0 0 1/2 0 0 0 0 0 2.12 ,胚715-727.胎发生机制为近端第6 主动脉弓的退化和肺动脉6 Restrepo C S,Gonzalez T V,Baxi A J,et al.Partial anoma-远端及第5主动脉弓的远端持续连接造成12 1,很lous left pulmonary artery anterior versus posterior types:A少孤立发病，常合并其他心内畸形，包括ASD/systematic review J.Tomography,2022,8(4):1947-PFO、PD A 及VSD等12-3。有学者研究表明,约1958.45%此类患儿合并肺动脉高压14。目前，对UA-7 Vu H V,Huynh Q K,Nguyen V.Surgical reconstruction forcongenital tracheal malformation and pulmonary arteryPA的治疗尚无共识,常综合有无并发症、肺动脉解slingJ.J Cardiothorac Surg,2019,14(1):1-7.剖、主肺侧支循环及是否存在肺高压等情况决定治8邱含飞,冷丽丽，肖煦.超声心动图在肺动脉吊带患儿疗方式,预后亦取决于相关的心血管异常和肺高压中应用价值误诊率分析J.现代医用影像学,2 0 2 0,2 9的程度等情况15。本研究中UAPA共计9例，肺(7):1229-1232.动脉高压发生率约33%，合并心内畸形包括PDA、9李培，张鑫，马宁，等.超声心动图在儿童肺动脉吊带诊VSD、PFO、C S PLSV C 及RAA,与既往报道基本一断及术后随访中的应用J.中国超声医学杂志,2 0 2 0,致。UAPA应主要与PAS相鉴别,本研究中 TTE36(10):899-901.10 Bu H S,Gong X Y.Image diagnosis:An anomalous origin诊断 UAPA 的准确率为 7 7.7%,2 例 LUPAP 被误of right pulmonary artery from the ascending aorta J.J诊为完全型PAS。误诊原因为未正确区分右肺动Cardiovasc Comput Tomogr,2018,14(5):37-39.脉旁紧邻血管究竟为侧枝循环还是异常起源的左11 Pumacayo-Cardenas S,Jimenez-Santos M,Pinto-Quea E.肺动脉。当未见左肺动脉从主肺动脉延续，而紧邻Anomalous origin of right pulmonary artery:diagnosis,右肺动脉处又发现异常血管时,应多切面与多角度treatment,and follow-up in an adult patient J.Cardiol的以二维为基础,彩色血流为辅助寻找该血管与右Young,2020,30(8):1199-1201.肺动脉的真实关系并尽量观察该血管的走行而做12Weldetsadik A Y,Asfaw Y M,Tekleab A M.Isolated ab-出正确的诊断。sence of right pulmonary artery in a 4-year old child:acase reportJ.Int Med Case Rep J,2018,11(15):297-综上所述，超声心动图是诊断肺动脉异常起源301.的重要影像学检查手段，其可明确或提示诊断肺动13 J Tian M J,Zheng M J.Unilateral absence of pulmonary ar-脉异常起源的具体类型，可作为临床筛查此类疾病tery analysis based on echocardiographic feature J.Rev常用且便捷的检查方法。Cardiovas Med,2021,22(2):483-488.本研究样本量相对较少,需进一步扩大样本量 14 JJariwala P,Maturu V N,Christopher J,et al.Congenital i-来观察TTE对肺动脉异常起源的诊断效能；未进solated unilateral agenesis of pulmonary arteries in a-行术前术后超声心动图随访研究，进一步的深人研dults:case series and reviewJ.Indian J Thorac Cardio-vasc Surg,2021,37(1):144-154.究可用于评估超声心动图在临床管理此类疾病的15 Raymond A,Pedretti E,Privitera G,et al.Neonatal diag-价值。nosis of isolated absence of the right pulmonary artery:acase report and review of the literature J.Ital J Pediatr,参考文献2018,44(1):27.1 Li W X,Geng B,Chen X N,et al.Prenatal diagnosis of a-nomalous origin of one pulmonary artery branch from the96846卷收稿2 0 2 3-0 2-12;修回2 0 2 3-0 4-0 3(编辑：王福军）