心包黏液样纤维肉瘤术后复发1例.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第3 期 J Med Imaging Vol.34 No.3 2024心包黏液样纤维肉瘤术后复发 1 例Cardiac myxofibrosarcoma relapsed after surgery:one case report赵蕾，杨青，石建功，张玥熠昆明医科大学第二附属医院核医学科 云南 昆明 650101【关键词】心脏肿瘤；黏液样纤维肉瘤；体层摄影术，X 线摄影机；超声检查中图分类号：R732.1；R445 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）03-0165-02患 者 男，20 岁。因“间断出现安静时胸闷、胸痛 6 月”入院。查体：心律齐，心尖搏动弱，心脏浊音界扩大，心音低钝遥远。实验室检查：cTnT 0.38 ng/ml，BNP 805 pg/ml，肿瘤标志物未见异常。胸部CT（图13）：右室壁侧方心包腔内不规则软组织占位，伴少-中量心包积液，增强后轻度不均匀强化。患者于全麻下行心包肿块切除术，术后病理（图 4）：镜下见呈梭形分布的肿瘤细胞，细胞排列紊乱，部分见核分裂象，细胞间有大量胶原纤维；免疫组化结果：VIM（+），CD34（-），BCL-2（灶+），CD99（灶+），Ki-67（40%），P53（-），EMA（+），SMA（-），CK广（-）。病理诊断为：黏液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）。术后随访半年患者再发胸痛。心脏超声（图5）：右房室壁侧方心包腔内占位，附于右侧心包，伴轻度二、三尖瓣返流。胸部CT平扫（图6）：右肺前缘巨大占位，与右心房分界不清，左心房部分受侵，考虑肿瘤复发。讨论：原发性心脏肿瘤较继发性心脏肿瘤少见，而原发性恶性心脏肿瘤又较良性少见1，恶性只占心脏原发肿瘤的 25%左右2。黏液样纤维肉瘤（MFS）是纤维肉瘤中的一种亚型，基质富含黏液，好发于四肢，以下肢为甚，也可见于躯干、头颈部、腹壁等部位，发生于心脏者罕见3。MFS的恶性程度极高，容易侵犯相邻组织以及发生远处转移，患者常以反复心悸、胸闷为首发表现，肿瘤较大可压迫心肌，引起血管闭塞而出现心前区疼痛、心包积液、下肢水肿等症状。根据MFS的生长方式、组织学特点等，CT平扫病灶通常呈等或稍低密度，因肿瘤细胞间含有大量黏液组织，周围的纤维组织致密而呈稍高密度，形态学上纤维肉瘤常无蒂，呈宽基底且不在间隔部，肿瘤内部容易坏死4，增强扫描呈轻度不均匀强化，该患者影像表现与之相符。鉴别诊断：1）血管肉瘤，心脏内最常见的原发恶性肿瘤，易出血坏死是其主要特征，故CT表现为混杂高密度影。2）心脏继发性肿瘤，多为恶性，无固定生长部位，CT可见肿块较大、形态不规则、累及心腔多个部位，常合并心包积液等，在身体其他部位通常可见原发灶。3）心房黏液瘤，CT呈低密度影，形态规则或表面不规整，瘤内有出血、钙化、坏死时，可伴有混杂密度影。心脏MFS确诊需依靠病理学检查，影像学检查可发现早期病灶，辅助临床医师诊断与治疗。参考文献：1李萌萌.右心房内中间型血管源性梭形细胞瘤1例 J.医学影像学杂志，2021，31（2）：219+359.通信作者：杨青 Email：短篇报告123456图13术前CT平扫+增强：右室壁侧方心包腔内不规则软组织密度影（箭），轻度不均匀强化，伴心包腔内少-中等量积液（箭）。图4病理图（HE100）：中倍镜下见梭形分布的瘤细胞，细胞排列紊乱，部分见核分裂象，胞间有大量胶原纤维。图5术后半年复查TTE：右房室壁侧方心包腔内9.1 cm4.4 cm低-等回声团块（箭）。图6CT平扫：右肺前缘巨大团块混杂密度影（箭），与右心房分界不清，部分浸润左心房，心包少量积液，右侧胸腔积液，右肺部分肺不张。165医学影像学杂志2024年第34 卷第3 期 J Med Imaging Vol.34 No.3 2024超声诊断室间隔膜部瘤伴左心室-右心房分流 1 例Ultrasound diagnosis of aneurysm of the membranous ventricular septum withleft ventricular to right atrial shunt:one case report王森1，2，封丽1，21.山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）超声医学科 山东省医药卫生腹部医学影像学重点实验室 山东 济南 250014；2.山东第一医科大学 山东 济南 250000【关键词】室间隔膜部瘤；超声检查中图分类号：R541；R445.1 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）03-0166-01患者 男，51岁。因“突发晕厥伴呕血8天”入院，既往高血压病史7 年，血压最高 180/120 mmHg。查体：心前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率 100 次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音，余各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。实验室检查未见明显异常。超声心动图：室间隔膜周部发育薄弱，瘤样向右膨出，瘤壁与三尖瓣隔瓣及瓣尖粘连，顶部开口于三尖瓣口处，开口径约 5.6 mm，瘤基底约 9 mm，瘤高约 15 mm。CDFI于室间隔膜部瘤处探及左向右分流信号，大部分分流束经顶部开口及三尖瓣口进入右心房，形成血流动力学的左室-右房分流，小部分进入右心室；CW测得最大流速473 cm/s，最大压差约90 mmHg（图1，2）。超声提示：室间隔缺损，膜周部瘤形成左向右分流（大部分左室-右房分流）。经院内专家讨论可暂不行手术治疗，患者于入院2日后出院。讨论：室间隔膜部瘤（aneurysm of the membranous ventricular septum，AMS）是一种较少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的 0.3%和室间隔缺损的19.0%，大多数患者无明显的临床症状1，但可引发一系列并发症，如：血栓形成、瘤体自发性破裂、感染性心内膜炎、右室流出到梗阻、脑梗死等2。AMS典型的超声表现通常可见室间隔膜周部局限性向右心室膨出，瘤体通常不大，起始部形似颈状，呈囊袋状扩张，壁薄，其顶部可见单个或多个破口。CDFI可探及室水平左向右分流，呈五彩镶嵌色；CW于室间隔的右心侧，可探及收缩期位于零线上的高速血流，表现与室间隔缺损相同。本例AMS患者瘤基底宽度明显小于瘤体高度（9 mm/15 mm）呈窄颈状改变，且顶部开口于三尖瓣瓣口处，造成大部分分流束经三尖瓣口进入右房内，形成左室-右房分流，这与常见的左室-右室分流不同，因此易形成误诊。参考文献：1LAZAREV S M，MATSAN V I.Aneurysm of the membranous heart septum J Kardiologiia，1989，29（12）：36.2HORNE D，WHITE C W，MACKENZIE G S，et al.Adult presentation with a bilobed membranous ventricular septal aneurysmJ Can J Cardiol，2013，29（7）：893.（收稿日期：2023-03-30）基金项目：国家自然科学基金项目（编号：31900889）通信作者：封丽 E-mail：12图1室间隔膜部瘤，瘤基底约9 mm，瘤高约15 mm。图2室间隔膜部瘤CDFI图，大部分分流经顶部开口及三尖瓣口进入右心房，形成左室-右房分流，小部分进入右室。2HOFFMEIER A，SINDERMANN JR，SCHELD HH，et al.Cardiac tumors：diagnosis and surgical treatment J Dtsch Arztebl Int，2014，111（12）：205-211.3UJIHIRA K，YAMADA A，NISHIOKA N，et alA case report of primary cardiac myxofibrosarcoma presenting with severe congestive heart failure J J Cariothorac Surg，2016，11（1）95-994PAKALA A，GUPTA R，LAZZARA R.primary pericardial sarcoma：a case report and a brief review J.Cardiology Research and Practice，2011，4（6）：1-4.（收稿日期：2021-11-26）166