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西安交通大学第一医院西安交通大学第一医院 张玉顺张玉顺 CHD-PAH靶向治疗的靶向治疗的 现状及问题现状及问题 2009年年ESC-CHD-PAH分类分类 Eisenmenger Syndrome PAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgery Simonneau et al JACC Vol 54 No.1 Supp 2009 分分类类 PAH after corrective cardiac surgery 荷兰登记研究修复术后荷兰登记研究修复术后PAH发生率：发生率：3%VSD：4%ASD II：3%治疗和治疗和IPAH相似相似 Postoperative PHT 女，女，5月；月；ECHO:ASD12mm，RA、RV大；大；X-RAY:心胸比心胸比0.65，肺血管形态正常；，肺血管形态正常；心导管：心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高，平均肺动脉高压压32mmHg,肺血管阻力肺血管阻力:2.3;吸入吸入100%纯纯氧，氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力，肺血管阻力:0.29。外科手术外科手术 Postoperative PHT 术后肺动脉术后肺动脉平均压是体循环平均压的平均压是体循环平均压的2/3;口服利尿剂，口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访；定期随访；7岁呼吸困难，超声：岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。右心功能不全。靶向治疗靶向治疗 PAH with small septal defects 小型缺损伴小型缺损伴PAH？VSD1cm、ASD2cm ASD 10mm，VSD 5 mm，PDA 20mm，VSD 10 mm，PDA 10 mm 低低PVR 12 左向右分流左向右分流 mPAP 25 mmHg PVR 1.5 动力型动力型PAH PAH 外科外科 介入治疗介入治疗 高高 PAPPAP 低低 PVRPVR PVR 8 12 Woods Qp/Qs 1.0 1.5 外科和介入治疗外科和介入治疗?PAH靶向治疗靶向治疗?手术？手术？降低围术期风险？降低围术期风险？高高 PAPPAP 高高 PVRPVR PVR 12WoodsPVR 12Woods Qp/Qs 1.5Qp/Qs 65%，应考虑同体积液体置换血液。证据级别证据级别推荐级别推荐级别说明说明表表25 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的推荐治疗推荐治疗CIIICCBs不考虑应用于艾森曼格综合征患者。CIIb艾森曼格综合征患者应考虑联合治疗。BI内皮素受体拮抗剂波生坦用于治疗心功能III级的艾森曼格综合征。CIIa其他的内皮素受体拮抗剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，前列环素类药物应考虑用于治疗艾森曼格综合征。BIIa没有明显出血征象的肺动脉血栓或心衰患者，应考虑使用抗凝药物。CIIa如果患者吸氧后，动脉氧饱和度和症状持续改善，应考虑氧疗。CIIa如果患者血液粘稠度增加，血细胞压积65%，应考虑同体积液体置换血液。证据级别证据级别推荐级别推荐级别说明说明 2009 ESC：CHD-PAH治疗建议治疗建议 Eisenmenger Syndrome 靶向治疗靶向治疗ES:问题问题 治疗结局如何？治疗结局如何？有手术机会吗有手术机会吗?治疗时机如何选择？治疗时机如何选择？减轻症状减轻症状 Key Inclusion Criteria PAH related to Eisenmenger Syndrome Male or female 12 yrs WHO Class III 6MWD 150 m,450 m Stable 3 months Gali et al;Circulation(2006)54 PAH patients:13 ASD,36 VSD and 5 VSD+ASD BREATHE-5 Case report-Aki Hirabayashi A 31-year-old woman ASD patient with severe PH,6-MWD 210 m;Intravenous epoprostenol;3 years after,6MWD 420 m;Transcatheter atrial septal closure One year after:?Catheterization and Cardiovascular Interventions 73:688691(2009)Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Sequential Hemodynamic Data by Cardiac Catheterization Before epoprostenol therapy Before ASD occlusion Soon after ASD occlusion 1 year after ASD occlusion PAP (mm Hg)106/32(58)82/31(51)53/22(36)57/23(39)PVR (dyne sec)/cm-5)824 471 N/A 256 Qp/Qs (L/min/m2)3.7/2.4 6.8/3.4 N/A 5.5/5.3 Qp/Qs 1.5 2.0 N/A 1.0 PAP,pulmonary artery pressure;PVR,pulmonary vascular resistance;Qp,pulmonary blood flow;Qs,systemic blood flow;N/A,not available.肺动脉压力、肺血管阻力明显下降 靶向药物靶向药物+外科手术外科手术 Fernandes持续依前列醇持续依前列醇8例例ES患者患者,1例例在治疗在治疗3个月后心功能改善了个月后心功能改善了2级，级，6MWD从从126米增加到米增加到532米，指脉氧从米，指脉氧从78%升至升至99%，PVR30Wood降到降到17Wood，Qp/Qs从从0.8 增至增至1.2。4年后年后Qp/Qs增至增至2.0，并接受房间隔缺损修补术。，并接受房间隔缺损修补术。术后继续静脉应用前列腺素类治疗，肺动脉压术后继续静脉应用前列腺素类治疗，肺动脉压力、心功能分级、运动耐量等均有明显改善。力、心功能分级、运动耐量等均有明显改善。存在问题存在问题 个案报道，需多中心研究个案报道，需多中心研究 认识提高：心内科、外科医生认识提高：心内科、外科医生 进一步探讨进一步探讨