单角子宫抑或四型斜隔综合征1例_夏萍.pdf

：临床病例讨论【收稿日期】；【修回日期】【作者简介】夏萍，女，福建建瓯人，硕士，主治医师，妇产科学专业（通讯作者，：）单角子宫抑或四型斜隔综合征例夏萍，田秦杰，邓姗（福建省立医院南院、福建省立医院金山院区，福州 ；中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科学系妇科内分泌与生殖中心，国家妇产疾病临床医学研究中心，北京 ）【摘要】复杂女性生殖道畸形可由宫体宫颈阴道的不同发育异常组合而成，其中，非对称性生殖道畸形，包括阴道斜隔综合征、单角子宫和部分 综合征等，伴随泌尿系统畸形的概率要远高于对称性生殖道畸形。本例系位年轻女性以痛经为初诊表现的双子宫单侧宫颈阴道闭锁单侧肾缺如的非对称性畸形，是一种特殊的复杂变异，不完全等同于 综合征，临床上尚没有明确的分类。期望通过报道该病例对复杂生殖道畸形的临床诊疗思路提供拓展依据。【关键词】生殖道畸形；阴道斜隔综合征；综合征【中图分类号】【文献标识码】（，（）：）病例资料患者张某某，女，岁个月，因“初潮后年余，进行性痛经年，发现子宫畸形月”于 年月就诊于协和医院。患者 岁初潮（年 月），量中，起初无痛经；初潮后年余（年月）开始出现经期右下腹痛，行经第天为甚，视觉模拟评分最大值（）分，需口服止痛药，但未重视；后期痛经有渐加剧趋势。个月前行经期间右下腹剧痛达 分，伴恶心、呕吐、排便费力及下腹坠胀感，无经量增多、月经周期改变等不适。当地盆腔超声示：双子宫双宫颈，右侧宫体宫腔内可见 的中等回声，单层内膜厚 ，考虑积血，左侧宫体内膜厚 。个月前（年月）就诊于首都医科大学附属复兴医院，行盆腔超声示：子宫内膜回声不均（月经期），子宫形态异常（双子宫），右侧子宫宫颈、阴道发育不良（闭锁可能）；盆腔（图）：考虑双子宫，右侧宫颈闭锁可能性大，闭锁位置以子宫峡部至宫颈内口水平可能，左侧宫颈管通畅，右侧宫腔积血。：双宫体；：双宫体内膜征；：右宫体（箭头示），宫颈未见。图外院盆腔 图转诊协和医院复查盆腔超声（图）：可见两个宫体回声和两个宫颈管，其中右侧宫颈管偏细；左侧子宫大小约 ，内膜厚约 ，肌层回声均，左侧宫体下段与宫颈连续性好；右侧子宫大小约 ，内膜显示不清，宫腔分离，宽约 ，探头加压可见液体浮动，肌层回声均，子宫下段峡部与宫颈内口连续性差，长度约 ；双侧附件区未见明确囊实性包块；考虑子宫发育畸形，双子宫可能，右侧子宫宫腔积血，不除外右侧宫颈闭锁可能。泌尿系彩超示：右肾缺如，左肾体积大。基础性激素水平：卵泡刺激素（）、黄体生成素（）、生殖医学杂志 年月第 卷第期泌乳素（）、抗苗勒管激素（）、雌二醇（）、孕酮（）。门诊以“梗阻性子宫阴道发育异常”收入院。：左侧宫体及宫颈相连；：双宫体，右侧积液；：右侧宫体可疑宫颈闭锁征（箭头示）图术前超声图入院后择期行宫腹腔镜探查术。术中宫腔镜探查（图）见单宫颈，宫颈管腔形态规则，长约 ，向左侧偏曲，进入宫腔后见宫腔呈香蕉型弯向左侧；宫腔深约 ，宫腔内壁光滑，可见少许絮状内膜漂浮，隐约可探及左输卵管开口，宫腔右侧壁平整，未见瘘孔。腹腔镜下（图）见盆腔内暗红色血性液体约 ；两个子宫体完全分离，左侧宫体 ，与宫颈相连续，左卵巢及左输卵管外观未见明显异常；右侧宫体更丰满，约 ，在左侧宫体宫颈连接处以一水平肌束与其相连，肌束直径约 ，长约 ；右侧宫体下方无明显宫颈结构，右侧宫角与右附件相连续，右输卵管细长迂曲，管腔内可透见积血，右卵巢外观正常；直肠子宫陷凹腹膜表面可见咖啡斑附着，局灶见散在紫蓝色结节。行右侧单角子宫切除术腹膜内异灶烧灼术。术后恢复顺利，如期出院。术后病理：（右侧残角子宫）见破碎的肌壁组织，可见少许游离内膜组织；右输卵管组织未见特殊。月经复潮后，无腹痛症状。：左侧宫腔上段；：左宫腔内膜；：左宫腔下段。图术中宫腔镜下所见：右侧增大的宫体（箭头示）；：盆腔咖啡斑（箭头示）；：右侧宫体切除后（箭头示）。图术中腹腔镜下所见病例讨论本病例为青少年患者，初潮后年便出现明显痛经并有进行性加重趋势，影像学提示两个独立的子宫体，疼痛部位的宫腔有积血，具有梗阻性生殖道畸形的典型特点，需要尽早明确诊断以解除梗阻，改善症状。生殖医学杂志 年月第 卷第期结合双宫体、双宫颈，一侧宫腔积血伴疼痛且同侧肾缺如，首先想到的是阴道斜隔综合征（）。但不支持这一诊断的是本例患者并无阴道斜隔和隔后腔积液。一、阴道斜隔综合征的特例 双子宫合并单侧宫颈和阴道闭锁双子宫合并单侧阴道梗阻，并伴有同侧肾发育异常，最早于 年在英国被报道，后来国际上将此类复杂畸形命名为 （），国内则习惯以阴道斜隔综合征来命名。最早于 年，北京协和医院根据阴道隔不同表现形式，提出将此类畸形分为型：型（无孔斜隔型）；型（有孔斜隔型）；型（无孔斜隔合并子宫颈瘘管型）。年北京协和医院朱兰教授团队再次总结了 年期间在该院诊治的 患者，并进行归纳分类，提出了新的亚型，即双子宫合并单侧宫颈阴道闭锁（型）。此亚型系流出道完全梗阻，起病时间较、型早；多以痛经并进行性加重为表现，并伴有宫腔积血征，同侧宫颈显示不清，治疗以手术切除闭锁侧子宫及患侧输卵管为宜。本例患者正属于这种情况。阴道斜隔综合征的全部类型见表。表阴道斜隔综合征类型分型临床表现症状治疗原则无孔斜隔型一侧斜隔完全闭锁；两侧宫体间无交通支，斜隔后腔有积血。痛经、盆腔痛、阴道积血膨隆、盆腔内异症、继发感染。切 除 斜 隔，解 除 梗 阻 是根本；手术时机通常选择在阴道积血较多时（月经期末）。有孔斜隔型斜隔 上 有 孔 但 仍 引 流不畅，容易继发感染。流出道不完全梗阻，痛经不典型，以 经 期 延 长、阴 道淋漓 出血为主；经期可扪及阴道积血膨隆，张力相对小；经血逆流可致盆腔内异症；继发感染致阴道脓性分泌物。同型。无孔斜隔合并子宫瘘管型阴道斜隔上无孔，隔后腔完全封闭，但双侧宫颈间有瘘管，隔后腔经血引流不畅。同型。同型。单侧宫颈阴道闭锁型双宫 体 合 并 单 侧 宫 颈阴道闭锁；闭锁侧宫腔积 血 或 经 血 逆 流 至盆腔。同型；初 潮 不 久 即 有 痛 经，伴加重趋势；宫腔积血或盆腔包块；盆腔内异症。切除梗阻侧子宫体及同侧输卵管。二、单角子宫有功能内膜残角子宫（无交通支型）双侧副中肾管发育、迁移、融合的不对称性异常可引起单角残角子宫畸形，发育不良的一侧副中肾管可能形成不同程度的残迹子宫，或呈始基结节，或有微小的内膜腔，而残迹子宫由于双侧副中肾管融合程度的不同，与对侧单角子宫可以完全分离也可以密切相连。不同的表型详见图所示。残角侧也常伴有肾缺如或肾脏畸形。生殖医学杂志 年月第 卷第期图单角残角子宫的不同表型残角子宫无功能性内膜层，可无任何症状（图 所示），而有功能性内膜的残角子宫随着青春期性腺功能建立后可有周期性内膜脱落，因流出道梗阻，可继发周期性腹痛、盆腔局灶肿物、盆腔内异症的发生（图 所示），临床上常误以为单纯性痛经而被忽略。本例患者术前三维超声及盆腔 横断面显示两个独立的子宫腔，一侧局限性宫腔积血，如假设右侧宫体为有功能性内膜的残角子宫，符合图 所示亚型。但本例患者的右侧宫体外观比左侧宫体更饱满，似乎更像一个宫体发育良好的单角子宫，而非残迹子宫。从这个角度看，描述为双子宫单侧宫颈阴道闭锁也不无道理。综上，单角有功能型残角子宫（无交通支型）与型斜隔 综 合 征 均为单 侧宫腔流出 道 完 全 梗阻，这两种复杂畸形在临床表现上基本一致，影像学形态类同，单纯依靠影像学检查是很难明确区分的，腹腔镜检查是金标准；此类畸形虽临床识别困难，但治疗决策是统一的，以手术切除梗阻侧子宫体为宜。【病例点评】本病例属于一种在归类上会有分歧和争议的复杂畸形，用型斜隔综合征来描述并未获得国际共识，而且如果从阴道斜隔综合征的定义出发，是指双子宫双宫颈双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形，多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见。双子宫、双宫颈和分隔开的两个阴道腔隙是诊断的前提，如果不存在隔后腔、双宫颈以及两个具有生殖潜能的单角子宫，诊断则不成立。如果采用以欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜协会（）分类法为代表的“宫体宫颈阴道”三部分相对独立而又组合描述的方法，本病例的情况为单阴道单宫颈，宫体到底描述为双宫体还是单角合并功能性残角是明确诊断的关键，其鉴别诊断的要点应该是宫腔的容积（意味着有无生育潜能），宫体应该与双子宫类似，是双侧苗勒管独立对称发育未融合的结果，但每侧单角子宫均有生育潜能，而残角子宫即便有少量内膜，是没有生育潜能的。本例从发病年龄、术前影像学来看，患侧子宫应该是接近单角子宫而有生育潜能的，但比较遗憾的是腹腔镜术中旋切分碎子宫，没能充分剖视宫体进而辨别其宫腔的形态和大小。针对这种畸形，等在其胚胎临床分类法中有专项描述，即双宫体（双角子宫或双子宫，极少见也可为纵隔子宫）合并阴道斜隔（或单侧宫颈阴道闭锁）和同侧肾缺如，其中包括 等多种变异，但它们的共同胚胎发育缺陷基础是中肾的异常，吴非管（）没能开口进入尿生殖窦以及输尿管芽发育缺陷，所以在共有的单侧肾缺如基础上，可因吴非管对苗勒管“引导”作用的失常而出现各种形式的子宫畸形。如果有异位的输尿管芽出芽发育，则表现为肾脏发育不全或异位输尿管开口于阴道盲腔内。此大类包括最复杂的畸形（表）。美国生殖医学学会（）于 年更新了美国生育协会（）（）的分类法，保留并加强其简洁性、易辨识性，扩展其对宫颈和阴道异常以及多种组合异常的描述，但仍然没有直接对应本病例的类型，可见其复杂和少见。无论如何，宫颈发育不良的宫体再通成功率较低，并发症风险反而较高，切除是合理的，尤其是本例这种有一侧正常宫体宫颈阴道的情况就更没有顾虑了。另外，凡是非对称性生殖道畸形，包括阴道斜隔综合征、单角子宫和部分 综合征，伴随泌尿系统畸形的概率（）要远高于对称性生殖道畸形。在苗勒管缺陷的女性中，近 的比例存在肾脏畸形，故而常规建议此类患者接受放射性肾脏检查，如静脉肾盂造影或肾脏超声。在单角子宫患者的肾脏超声评估中，肾脏畸形的发生率可高达 ，当然是以马蹄肾、双重集合系统、盆腔肾及输尿生殖医学杂志 年月第 卷第期管开口异位等情况居多，单角子宫合并肾缺如的报道则相对罕见。单侧肾缺如可以作为非对称性梗阻性苗勒管缺陷的“标志”，引导我们去评估合并的畸形，变异可有多种，鉴别诊断中务必开拓眼界和思维。表双宫体合并阴道斜隔（或单侧宫颈阴道闭锁）伴同侧肾缺如类型类型图示特点：双子宫伴单侧阴道闭锁及同侧肾缺如半阴道封闭，大量阴道内积血。：双角子宫伴单侧阴道闭锁及同侧肾缺如在通畅阴道的前外侧壁存在葛氏假囊（通常称为 综合征）。：双子宫或双角子宫伴阴道隔（隔上有交通孔）形成及同侧肾缺如阴道隔部分吸收，有时仅为阴道上段部分残隔，有时隔上可见扣眼样开口。：双角子宫伴单侧宫颈阴道闭锁及同侧肾缺如完全性单侧阴道或宫颈阴道闭锁；两侧宫体有交通窦道（显示双角子宫样形态）。完全性单侧阴道或宫颈阴道闭锁；两侧宫体无交通（如仅行输卵管或附件切除，术后疼痛症状更重）。【参考文献】，：，（），：田秦杰，葛秦生 主编 实用女性生殖内分泌学 北京：人民卫生出版社，：，：，（），：，：朱兰，郎景和，宋磊，等关于阴道斜隔综合征、综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识 中华妇产科杂志，：，：编辑：罗宏志生殖医学杂志 年月第 卷第期