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内科主治医师考试辅导　　　　　 相关专业知识/专业知识　 系统性红斑狼疮（SLE） 知识点三：系统性红斑狼疮 　　 　　一、病因和发病机制 　　病因： 　　1.遗传； 　　2.环境因素； 　　3.雌激素 　　发病机制 　　SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常 　　二、临床表现 症状 发生 临床特点 发热 90% 长期中低热 浆膜炎 20% 胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液 关节痛 95% 多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性，多无关节破坏 皮肤损害 80% 面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂 肾脏病变 100% 有临床表现者约27.9~70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因 　　续表 症状 发生 临床特点 胃肠道病变 30% 食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水 呼吸道病变 35% 胸腔积液,间质性肺炎 心血管损害 30% 心包炎最常见（纤维蛋白渗出）.出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎 CNS症状 10% 神经精神狼疮 血液系统 40% 30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少 眼 30% 有眼底改变 　　 　　免疫学检查 　　 　　诊断标准 ①蝶形红斑 ②盘状红斑 ③光过敏 ④口腔溃疡 ⑤非侵蚀性关节炎 ⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎 ⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿） ⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状） ⑨血象：三系减少 ⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性 10项中≥4项阳性则可诊断为SLE 　　SLE治疗原则 　　（一）轻型 　　SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗 　　皮肤损害为主可用抗疟药治疗 　　上述药物无效可用小剂量糖皮质激素 　　（二）重型狼疮 　　1.糖皮质激素 首选 　　2.甲泼尼龙（MP）冲击　　病情严重者使用 　　3.细胞免疫抑制药　　环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！ 　　（三）急性爆发性危重SLE治疗 　　1.甲泼尼龙（MP）冲击　　适用于急性爆发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。 　　2.血浆置换　　适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。 　　系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理VI型）最常用的免疫抑制剂为 　　A.环磷酰胺 　　B.甲氨蝶呤 　　C.长春新碱 　　D.依木兰 　　E.雷公藤    『正确答案』A 　　目前治疗系统性红斑狼疮的主药是 　　A.非甾体抗炎药 　　B.磷酸氯奎 　　C.雷公藤多苷 　　D.环磷酰胺 　　E.泼尼松    『正确答案』E 　　女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是 　　A.风湿热 　　B.慢性肾炎 　　C.类风湿关节炎 　　D.系统性红斑狼疮 　　E.缺铁性贫血    『正确答案』D 　　系统性红斑狼疮的主要临床表现是 　　A.育龄女性多发 　　B.皮肤黏膜与关节表现 　　C.肾炎 　　D.贫血 　　E.浆膜炎    『正确答案』B 　　（共用题干）女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+） 　　最可能的诊断是： 　　A.原发性干燥综合症 　　B.系统性红斑狼疮 　　C.原发性血管炎 　　D.类风湿关节炎 　　E.结核性胸膜炎    『正确答案』B 　　尿蛋白＞0.5g/24小时或+++才是狼疮肾 　　该患者确诊后，如病情进一步加重，其最常见死亡的原因是： 　　A.心功能衰竭 　　B.肝功能衰竭 　　C.尿毒症 　　D.蛛网膜下腔出血 　　E.心包炎    『正确答案』C 　　用于判断狼疮活动性的检查是 　　A.抗核抗体（ANA） 　　B.抗双链DNA（dsDNA）抗体 　　C.抗Sm抗体 　　D.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体 　　E.抗RNP抗体    『正确答案』B 　　患者应首选的治疗药物是 　　A.非甾体抗炎药 　　B.镇痛剂，如扑热息痛 　　C.小剂量糖皮质激素 　　D.免疫抑制剂 　　E.糖皮质激素联合免疫抑制剂    『正确答案』C 　　　　　　 第4页