内科主治医师考试辅导相关专业知识/专业知识白血病白血病白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集,并可浸润全身器官和组织,而正常造血受抑制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病FAB分型ALL分为三个亚型(1)L1型:以小细胞为主,大小一致。(2)L2型:以大细胞为主,大小不一。(3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。ANLL分为八个亚型(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。(7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。(8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细≥30%。MICM分型细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。1.M,即FAB分型2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型3.C,白血病常伴有染色体改变4.M,染色体改变引起基因特异变化类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARaM4EOInv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl第1页内科主治医师考试辅导相关专业知识/专业知识临床表现起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。1.贫血:常为首发表现,进行性加重。2.发热:白血病本身虽然可以发热,但是较高发热往往提示有继发感染。3.出血:M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。4.器官和组织浸润:最具特征性的体征——胸骨中下段压痛淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见实验室检查血象:白细胞可升高、正常或降低。超过10...