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内科主治医师考试辅导　　　　　 相关专业知识/专业知识　 肝硬化 知识点四：肝硬化 　　一种或多种病因长期或反复作用，致肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病 　　（一）病因 病毒感染 主要乙、丙或与丁型肝炎病毒感染（我国最常见） 酒精中毒 长期大量饮酒，乙醇及其中间代谢产物（乙醛等）的引发酒精肝→肝硬化（国外最常见） 胆汁淤积 持续肝内、外胆管阻塞→原发性或继发性胆汁性 免疫紊乱 自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病 毒物药物 长期接触工业毒物或药物→中毒性肝炎→肝硬化 循环障碍 右心衰、缩窄性心包炎、肝V或下腔V阻塞致肝C长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生→肝硬化 隐源性 原因不明，称为隐源性肝硬化 　　（二）发病机制 　　门脉高压形成机制：门脉系统阻力和血流量增加是门静脉高压的发生机制。 　　 　　二、病理 大体形态 肝脏早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬 结节形 态分型 小结节性 大结节性 混合性，同时存在大、小结节 再生结节不明显性 　　三、临床表现 　　（一）代偿期 　　症状缺乏特异性，可有乏力、腹胀、纳差等。肝脏轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾呈轻、中度肿大，肝功能正常或轻度异常。 　　（二）失代偿期——肝功能减退 　　（1）全身症状 　　乏力、体重下降，面色晦暗（肝病面容）等 　　（2）消化系症状 　　食欲缺乏、腹胀、腹泻等 　　——门脉高压性胃黏膜病变+肠道菌群+胆盐及酶分泌减少+腹水和脾大所致 　　（3）出血和贫血：可有牙龈、皮肤、胃肠出血 　　①肝合成凝血因子减少（主要为Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）； 　　②血小板质和量异常； 　　③毛细血管脆性增加； 　　④DIC 　　（4）内分泌系统紊乱——三多两少 　　雌激素、醛固酮、抗利尿激素增加； 　　雄激素、肾上腺皮质激素减少 　　后果 　　性激素紊乱——男性性欲减退、睾丸萎缩、乳腺发育；女性有月经失调等，并出现肝掌蜘蛛痣 　　醛固酮、抗利尿激素增多——导致钠、水潴留 　　（二）失代偿期——门脉高压症 脾大 脾亢→全血减少 侧支循环建立和开放 食管与胃底静脉曲张-易上消出血 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后静脉丛侧支建立 腹水 肝硬化失代偿期最突出的表现 1.门静脉压力增高（最主要的原因）； 2.低蛋白血症： 3.肝淋巴液生成过多： 4.醛固酮和抗利尿激素↑←有效循环血量不足 　　 　　四、并发症 上消大出血 最常见并发症, 可诱发肝性脑病 感染 机体抵抗力低下,并发感染,如自发性腹膜炎（多G-感染）、肺炎、胆道感染及败血症等 肝性脑病 最严重的并发症（最易死） 电解质和酸碱平衡紊乱 ①低钠血症:长期摄入不足、长期利尿、放腹水、抗利尿激素增多（稀释）有关 ②低钾低氯性碱中毒 肝癌 　 肝肾综合征 严重肝病+肾衰（少/无尿,低Na+,高BUN）,无器质性损（腹水→有效血容量↓→肾小球率过滤↓） 　　五、实验室及其他辅助检查 　　（一）血常规 　　脾亢时可出现三系减少。 　　（二）尿常规 　　代偿期一般无变化，失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。 　　（三）便常规 　　可出现便隐血。 　　（四）纤维结缔组织增生的指标 　　Ⅲ型前胶原多肽、Ⅳ型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。 　　（五）肝功能试验 　　代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。 　　（六）免疫功能检查 　　（七）腹水检查 　　漏出液，若自发性腹膜炎,则介于漏出\渗出之间 　　（八）超声检查、CT检查等 　　（九）食管X线造影检查 　　X线下呈虫蚀样充盈缺损；胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。 　　（十）内镜检查 　　可观察静脉曲张部位和程度，急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因，并可进行止血治疗。 　　（十一）肝组织学检查 　　若见有假小叶形成，可确诊肝硬化。 　　六、诊断 　　病史+临床表现+病理 　　七、鉴别诊断 　　略 　　八、治疗 　　（一）一般治疗（高热量、高蛋白和维生素丰富） 　　（二）药物治疗 　　拉米夫定和干扰素抗病毒+秋水仙碱抗纤维化 　　（三）腹水的治疗 　　1.限制钠、水摄入 　　治疗腹水最主要的基础治疗。钠盐0.5～0.8g/d（氯化钠1.2～2.0g） ；进水量限制在1000ml/d左右 　　2.增加钠水排泄 　　限水>4d+体重减少<0.3kg+尿钠＜25mmol/L，予利尿 　　3.放腹水及提高胶体渗透压 　　4.腹水浓缩回输 　　5.腹腔-颈静脉引流 　　（四）门脉高压症的治疗 　　1.减低门脉高压的药物。 　　2.介入治疗。 　　3.手术治疗 主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进 　　（五）并发症的治疗 上消出血 尽早用生长抑制素（搞不定）→三腔二囊管 出血量中等以下可考虑内镜治疗（八版P455） 自发性腹膜炎 支持治疗+抗炎（联合应用,药敏调整,主要对G-兼顾G+） 肝性脑病 详见后 功能性肾衰 控制诱因+纠正电解质和酸碱平衡+扩容 　　附：肝性脑病的治疗 　　限制蛋白饮食-减少氨的生成 　　抗生素-抑制肠道产尿素酶细菌 　　益生菌-抑制有害菌 　　促进氨代谢-口服乳果糖可肠道产生乙酸降低PH 　　调节神经递质-支链氨基酸+GABA/BZ复合受体拮抗剂，氟马西尼 　　降血氨-谷氨酸钾，精、尿氨酸，苯甲酸钠等 　　（六）肝移植手术 　　晚期病人可选用 　　最可能为肝硬化腹水的是 　　最可能为结核性腹膜炎腹水的是 B 　　A.腹水比重<1.016,蛋白=20g／L 　　B.腹水比重>1.018,李凡他（Rivalta）试验阳性 　　C.乳糜样腹水 　　D.腹水细胞总数>1000×106／L,分类以中性粒细胞为主 　　E.腹水细胞总数为100×106／L,分类以间皮细胞为主    『正确答案』AB 　　对怀疑肝硬化的患者,一下发现对诊断最有价值的是 　　A.脾大 　　B.蜘蛛痣 　　C.肝功能不正常 　　D.超声波有密集微小波 　　E.钡餐检查食管下段有蚯蚓样充盈缺损    『正确答案』E 　　A.男性乳腺发育 　　B.食管静脉曲张 　　C.氨中毒 　　D.凝血因子减少 　　E.黄疸 　　肝硬变时，门静脉高压可引起 　　肝硬变时，肝脏解毒功能下降表现为 　　肝硬变时，肝脏激素灭活功能下降表现为 　　肝硬变时，肝脏合成功能下降表现为    『正确答案』BCAD 　　　　　　 第5页