第九章补体补体的发现本章教学大纲掌握补体系统的概念、补体生物学功能熟悉补体系统的组成、三条激活途径及其参与成份了解补体理化性质、补体激活的调节及其补体受体前言基本概念1.补体：存在于人体或脊椎动物血清、组织液或细胞膜表面的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质。2.补体系统：补体及其相关的调节因子和膜蛋白共同组成一个反应系统。一、补体系统的组成1.固有成分参与补体活化级联反应的成份2.补体调节蛋白可溶性或膜结合的补体调节分子3.补体受体与补体片段结合发挥效应的细胞膜表面受体第一节补体系统的组成及理化性质二、补体系统的命名1.经典途径固有成分按发现的先后顺序命名为C1……C9,其中C1：C1q、C1r和C1s三个亚单位。2.其他成分用英文大写字母表示，如B因子、D因子、H因子等。3.调节成分以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等。4.裂解片段用该成份符号后面加小写英文字母表示，如C3a、C3b。5.酶活性成分用符号上划一横线表示，如C3bBb；灭活成份在符号前加i，如iC3b。三、补体系统的理化性质1.主要由肝细胞和巨噬细胞合成。2.属于急性期蛋白。3.正常生理情况下，以非活化形式存在。4.血清中C3含量最多，D因子最少。5.性质不稳定，加热56℃，30min失活。第二节补体系统的激活补体从酶原状态转化成具有酶活性状态的过程称为补体系统的激活。根据激活剂不同，补体的激活可分为三种途径：经典途径（classicalpathway）旁路（替代）途径（alternativepathway）MBL途径（mannan-bindinglectinpathway）一、经典（传统）激活途径1.激活剂：抗原抗体复合物（IgG或IgM）2.参与成分及活化顺序：C1qrs423567893.激活过程（动画）识别阶段：C1q识别抗原抗体复合物→C1s活化活化阶段：C3转化酶（C4b2a）形成C5转化酶（C4b2a3b）形成膜攻击阶段：C5b6789n4.效应特点：在感染后期或再次感染中发挥作用二、旁路（替代）激活途径1.激活剂：细菌细胞壁成份和聚合的IgA、IgG4。2.参与成分：C3、B因子、D因子、C5～C93.激活过程（动画）准备阶段：低浓度C3转化酶C3bBb的形成激活阶段：激活物出现保护C3转化酶C5转化酶C3bBb3b正反馈环路：C3被裂解后与B因子形成更多C3转化酶4.效应特点：在感染早期未产生特异抗体时发挥作用三、甘露糖结合凝集素（MBL）激活途径1.激活剂：微生物表面的甘露糖残基2.参与成份：MBL复合物、C42356789MBLMBL复合物MASP-1MASP-23.激活过程：除识别阶段MBL复合体取代C1q、r、s外，其余与经典途...
