异位甲状旁腺瘤1例.pdf

岭南现代临床外科2023年6月第23卷第3期Lingnan Modern Clinics in Surgery，June.2023，Vol.23 No.3甲状旁腺瘤是一种原发于甲状旁腺的良性神经内分泌肿瘤，是甲状旁腺主细胞、嗜酸细胞、过渡性嗜酸细胞混合构成的良性肿瘤，是原发性甲状旁腺功能亢进的主要原因之一。甲状旁腺功能亢进临床表现多样，可表现为泌尿系结石、骨痛、乏力、腹痛、高钙血症、低磷血症以及骨骼病变等。异位的甲状旁腺瘤病发率低，病例少见，需行颈部超声及MIBI SPECT显像可确诊。近期，我科成功手术治疗了一例异位（后纵隔）甲状旁腺瘤患者。1临床资料女性患者，66岁，因反复腰膝腿疼痛1年余入住骨外科，验血发现血钙增高。3.52 mmol/L（正常值2.252.75 mmol/L），行颈胸CT提示甲状腺右侧叶下方、上纵隔内见结节影，增强扫描呈不均匀强化，较大层面约45 mm27 mm，边界清晰。瘤体自右颈下部突入右胸腔后纵隔，邻近气管、食管受压左移，毗邻右颈总动脉（图 1）。行甲状旁腺 ECT提示：MIBI 双时相甲状旁腺显像和颈部延时相SPECT/CT：甲状腺右叶中下部后方-上纵隔低密度占位较前稍增大，伴 MIBI 高摄取，考虑甲状腺右叶甲状旁腺腺瘤。患者一直接受内分泌科保守治疗，但甲状旁腺素进行性增高，最高值681 ng/L，（正常值753 ng/L），血钙增高致患者长期膝腿关节疼痛（甲状旁腺功能亢进导致骨钙密度下降所致），肾功能受损（肌酐、尿素氮长期高于正常水平，尿蛋白阳性），给生活带来巨大困扰。患者及家属遂到我胸外科门诊就诊，诉求手术治疗，患者既往因房室传导阻滞置入心脏起搏器病史。请心血管内科调整起搏器参数后手术，手术时先予胸腔镜探查，取右腋前线第4肋作操作孔，腋中线第7 肋作观察孔。在保护右喉返神经，气管、食管、右颈总动脉前提下，电勾与超声刀交替游离肿瘤至胸顶部（图 2），发现瘤体上极粘连致密、固定，难以继续游离，为保证术中安全，术中请头颈外科会诊，上台协助手术，取颈前低领弧形切口，切开颈前，术中见右上纵隔肿物上极位于右颈部，有多发粘连，双极电凝游离肿物，与右胸腔会，完整游离切除肿物，经颈部取出。术后病理提示：右上纵隔肿物：灰褐组织一块大小5 cm3 cm1.5 cm，切面灰白灰褐实性质软。镜下见肿瘤边界清，可见包膜；肿瘤细胞以甲状旁腺主细胞为主，弥漫生长，排列成巢状、滤泡状、假乳头状，细胞形态一致，核圆形，核分裂象罕见，符合甲状旁腺腺瘤。免疫组化：PTH（+），CK19（+），TPO（-），Ki67 约1%（+）。（图3）；患者血钙水平术前3.39 mmol/L，术后第一天 2.2 mmol/L，甲状旁腺素术前 681 ng/L，术后第一天 7.9 ng/L（正常范围）。患者主诉有双手掌麻木症状，予静推葡萄糖酸钙可缓解。主诉膝腿疼痛症状明显缓解。术后第二天查床边胸片提示右肺少许渗出，血象提示白细胞稍高，予抗生素处理。术后第 3 天闭式胸腔引流管引流量少，无漏气，予拔胸管。术后第5天康复出院。异位甲状旁腺瘤1例肖叶，古卫权，杨劼*，叶俊，王飞，赵宁，吴玲玲，吴卓鹏关键词 甲状旁腺瘤；异位doi：10.3969/j.issn.1009976X.2023.03.009中图分类号：R736.2文献标识码：A图 1术前 CT 冠状位片右颈下方延伸至后纵隔一肿物，大小约45 mm27 mm 病例报道 作者单位：佛山市第一人民医院胸外科，广东佛山 528000*通讯作者：杨劼，Email：261岭南现代临床外科2023年6月第23卷第3期Lingnan Modern Clinics in Surgery，June.2023，Vol.23 No.32讨论甲状旁腺瘤是一类引发内分泌异常的少见良性肿瘤，甲状旁腺瘤致使甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素（PTH）分泌增加1，随之血钙水平升高，尿排钙增加，导致骨质普遍脱钙，出现骨关节及四肢疼痛，甚至病理性骨折。血钙升高导致高血压、泌尿系结石，合并感染及肾功能不全等症状出现2。异位甲状旁腺瘤很少见，可见于气管食管沟、食管后颈动脉鞘，下甲状旁腺瘤异位见于胸腺内等3，4。纵隔及胸腔内的异位甲状旁腺瘤起病隐匿，本病例患者就是胸腔内的异位甲状旁腺瘤，却因长期膝腿疼痛症状就诊。查血钙及胸部CT，ECT 等检查才得以明确诊断5，6。甲状旁腺瘤一经确诊，外科手术是最为有效治疗方案7，8，手术需注意术前持续升高的PTH在术后突然下降，使血钙迅速下降，甚至会导致出现骨饥饿综合症，特别是一些巨大的甲状旁腺瘤，年长患者容易发生，骨饥饿综合症严重者有心源性死亡风险，因此围手术期一定要注意血钙水平9。近两年来有部分学者提示甲状旁腺切除+自体移植术来治疗继发甲状旁腺功能亢进，但未达专家共识或指南推荐。本病例是异位甲状旁腺瘤体主体在胸腔后纵隔内，手术方案规划尤为重要。（术前邀请内分泌科、甲状腺外科、头颈外科、麻醉科、ICU 行院内MDT，确保患者围手术期安全），术中因瘤体主要在胸腔内，首先采取胸腔镜探查，游离出大部分瘤体，而后请头颈外科术中协助，经颈部游离瘤体上缘，会师胸腔，完整切除肿瘤。术后患者膝腿疼痛缓解，血钙及甲状旁腺素迅速恢复正常水平。需要注意对于年长、有纤维囊性骨炎的患者，术后可能出现严重低血钙相关症状10，本病例术后有双手掌麻痹症状，静推葡萄糖酸钙缓解，但仍需门诊长期口服补钙，定期查血钙水平。参考文献1 李志辉，朱精强，魏涛，等.甲状旁腺在人体中的分布特点及临床意义（附 50 例解剖研究报告）J.中国普外基础与临床杂志，2008，15（5）：311313，317.2 张联华甲状旁腺瘤伴甲状旁腺功能亢进 10 例诊治分析J.宁夏医科大学学报，2016，38（5）：5675683 董建宇，管珩，朱预.368 例甲状旁腺功能亢进症的外科治疗 J.中华普通外科杂志，2011，26（4）：289291.4 杜海磊，朱良纲，车嘉铭，等.纵隔异位甲状旁腺的外科治疗 J.外科理论与实践，2016，21（4）：318320.5 Zerizer I，Parsai A，Win Z，AlNahhas A.Anatomical and functional localization of ectopic parathyroid adenomas：6year institutional experienceJ.Nucl Med Commun，2011，32（6）：496502.6 Noussios G，Anagnostis P，Natsis K.Ectopic parathyroid glandsand their anatomical，clinical and surgical implicationsJ.Exp Clin Endocrinol Diabetes，2012，120（10）：604610.7 Bilezikian John P，Bandeira，Leonardo，Khan，Aliya，Cusano，Natalie E.Hyperparathyroidism J.Lancet，2018，391（10116）：168178.8 Walker，MD，Silverberg SJ.Primary hyperparathyroidismJ.Nat Rev Endocrinol，2018，14（2）：115125.9 来益，沈宇玲，周佳青.MIBI SPECT/CT 阴性的颌下异位甲状旁腺腺瘤 1 例 J.中华耳鼻喉头颈外科杂志，2023，58（2）：157158.10 李永昊，陈雪红.前上纵隔异位甲状旁腺瘤 1 例J.中国临床医学影像杂志，2022，33（4）：298299.（收稿日期：2022-09-27）图2术中胸顶处瘤体，毗邻上腔静脉，食管图 3组织光镜下（HE 染色 200）肿瘤细胞以甲状旁腺主细胞为主，弥漫生长，排列成巢状、滤泡状、假乳头状，细胞形态一致，核圆形，核分裂象罕见262