血管外皮细胞瘤误诊1例.pdf

血管外皮细胞瘤误诊 例 :王海利乔远罡.中国人民解放军总医院京北医疗区红山口门诊部放射科 北京 .中国人民解放军总医院第八医学中心放射科 北京 通信作者:乔远罡:.【关键词】骨肿瘤血管外皮细胞瘤影像学诊断 中图分类号:.文献标识码:文章编号:()患者男 岁 因左下肢跛行 年余加重伴腰痛 日余大小便失禁 日入院 年前不慎自单杠上摔下当即左髋部疼痛在当地县医院行 线检查未见异常后出现左下肢跛行当时未在意未作任何治疗入院 日前左下肢跛行明显加重并伴有腰部疼痛上述症状逐渐加重并出现大小便失禁 查体:疼痛无法下床站立腰 骶 棘突轻微压痛棘突间、棘突旁叩痛明显双小腿皮肤感觉略激惹左下肢肌力约 级右下肢肌力约 级脊柱过伸试验阳性 实验室检查:血沉 /././腰椎 显示:腰 椎体后缘骨质破坏腰椎管内占位性病变等 等 信号增强明显较均匀强化(图 )拟诊为脊膜瘤 行全麻下手术:切除腰 及部分腰 椎板充分显露肿瘤肿块包膜完整位于硬膜囊腹侧偏左与硬膜囊界限清晰 术中见肿瘤色泽灰红血供丰富腰 左侧神经根受压萎缩与肿瘤粘连难以分辨其与肿瘤一并切除 腰 水平后纵韧带局部受累组织破损约 与椎体相通刮除部分椎体内病灶 术后病理诊断:恶性间叶组织肿瘤血管外皮细胞瘤图 冠状位显示:椎管内卵圆形等 占位硬膜囊受压图 矢状位 和 增强显示:椎管内软组织肿块影等 信号腰 椎体后缘骨质破坏增强肿块较均匀强化腰 椎体强化不均 讨论:血管外皮细胞瘤是一种少见的低度恶性肿瘤起源于毛细血管上的 外皮细胞 发病原因未完全明确 多见于中老年青少年少见 能发生于全身的任何部位较常见于下肢、盆腔和腹膜后的深部组织或肌肉区约 出现在头颈部约 发生于鼻腔及鼻窦区域神经系统的血管外皮细胞瘤较为少见源于椎管内的血管外皮细胞瘤更罕见报道 血管外皮细胞瘤须与椎管内脊膜瘤、神经源性肿瘤、副神经节瘤及血管母细胞瘤等鉴别)脊膜瘤中年女性多见占所有椎管内肿瘤的第二位 以胸段椎管腹侧多见腰段椎管少见 一般不沿椎间孔生长“硬脊膜尾征”多见罕见“哑铃征”形成 影像学表现类似于血管外皮细胞瘤故致术前误诊)神经源性肿瘤是椎管内最常见的髓外肿瘤按其细胞成分分为神经鞘瘤和神经纤维瘤有研究证明二者的排列方式不同 神经源性肿瘤主要发生在腰段及下胸段腰椎椎管内的神经纤维瘤较神经鞘瘤多见神经鞘瘤:椎管内神经鞘瘤可发生于脊柱的各段以颈段和医学影像学杂志 年第 卷第 期 .下腰段居多 约占所有椎管内肿瘤 颈段和腰段占 神经鞘瘤主要位于髓外硬膜下累及硬膜内外、硬膜外者相对少见位于髓内者最少神经鞘瘤与血管外皮细胞瘤生长方式相似但神经鞘瘤囊变多见 少部分神经鞘瘤可跨越硬膜向两侧椎间孔生长而表现为“哑铃样”改变无明显分叶无流空血管影)副神经节瘤及血管母细胞瘤强化明显周围可见扩张流空血管影一般不沿椎间孔生长等 神经纤维瘤:起源于神经根的纤维母细胞常多发无包膜 可发生于椎管的任何节段大部分为良性肿瘤病灶与周围组织分界清晰 的神经纤维瘤可恶变为神经纤维肉瘤形成椎旁肿块并破坏椎骨转移至肺 呈稍低信号 呈稍高信号 有时可见到特征性的“靶征”:病灶中心的胶原纤维组织呈低信号周边黏液基质成分呈环形高信号 增强时大多数病灶强化均匀部分病灶中心的纤维成分强化程度较周边低 本例术前对此病警惕性不够致使误诊参考文献:陈忠年沈铭昌郭幕依.实用外科病理学.上海:上海医科大学出版社.王忠诚.神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社.:.白人驹张雪林.医学影像诊断学.北京:人民卫生出版社.:.():.(收稿日期:)(上接 页)图 横断面 图 平扫显示左颈深部椎旁结节状低、稍低密度灶边界欠清 图 增强显示病灶轻度不均匀强化 图 骨窗显示病灶邻近左侧横突前结节骨质吸收、破坏 图 矢、冠状位 图 为矢状位平扫显示左颈部颈长肌区病灶边缘等信号其内 低、高信号 图 为矢状位、冠状位 压脂增强病灶边缘较明显强化邻近臂丛神经受压 图 病理图像镜下短梭形细胞呈不规则条束状交织排列()图 免疫组化 不同程度阳性表达不表达()图 荧光原位杂交检测 基因显示红、绿信号分离(法)型病灶位于颈长肌其内斑片状 低、高信号无强化考虑黏液样变性故病灶以黏液型为主增强扫描呈环形强化冠、矢状位显示病灶推压邻近臂丛神经 显示邻近骨吸收、破坏 目前国内关于 的影像学报道较少认为“筋膜尾征”具有一定诊断价值即病灶邻近筋膜增厚、强化见于筋膜型 本病需与神经源性肿瘤相鉴别参考文献:.:().():.():.杨翰袁凤英胡龙翔凤等.头颈部结节性筋膜炎的 及 表现.中国医学影像学杂志():.(收稿日期:)医学影像学杂志 年第 卷第 期 .