2023年1月中国普通外科杂志Vol.32No.1第32卷第1期ChinaJournalofGeneralSurgeryJan.2023©版权归中国普通外科杂志所有http://www.zpwz.net成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习江亚1，徐文漭1，龙世溢1，吕安亚2，徐开军3，康红艳4，王媛媛1（中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院1.病理科2.健康医学科，云南昆明650032；云南省第三人民医院3.病理科4.肝胆胰外科，云南昆明650011）摘要背景与目的：横纹肌肉瘤（RMS）是具有横纹肌分化特征的恶性肿瘤，是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤，在成年人中罕见。本文回顾1例成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）诊治经过，结合既往文献对本病特点进行复习，以期为临床工作提供经验借鉴。方法：回顾中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院病理科会诊的1例肝脏ARMS，分析该患者的临床资料、病理组织形态以及免疫组织化学染色结果，结合前期文献资料进行总结。结果：患者，男，43岁。因肝脏占位就诊于当地医院肝胆外科，术前腹部CT示肝S8段占位性病变并肝门区、腹膜后及腹主动脉旁多发淋巴结转移，于外院行中肝肿瘤及腹腔结节切除术。镜下见肿瘤细胞排列成巢状、实性片状，部分为腺泡状结构，腺泡间为纤维血管间隔。瘤细胞圆形或卵圆形，大小较一致，胞质较少，核深染，部分瘤细胞具有纤细的空泡状染色质和小的核仁，核分裂象易见。免疫组化结果显示瘤细胞表达myogenin、MyoD1、desmin。病理诊断为ARMS，术后患者未接受辅助放化疗，术后7个月因肝脏ARMS复发并出现输尿管、脊柱及全身多发淋巴结转移死亡。结论：在临床诊疗过程中，若发现影像学和甲胎蛋白水平不能完全符合肝细胞癌诊断时，应考虑肝脏转移瘤和肝脏肉瘤的可能性，明确诊断需要病理检查。肝脏ARMS是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，形态学特征易与多种小圆细胞肿瘤混淆，通过免疫组化及分子检测等综合分析可资鉴别。关键词肝肿瘤/诊断；横纹肌肉瘤，腺泡状；预后中图分类号：R735.7横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是儿童中最常见的软组织肉瘤，显示骨骼肌分化的原始间叶性恶性肿瘤，成人罕见[1]。RMS最常见的部位是头颈部、四肢、泌尿生殖道和腹膜后[2]。RMS分为腺泡状横纹肌肉瘤（alveolarrhabdomyosarcoma，ARMS）、胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS）、多形性横纹肌肉瘤（plemorphicrhabdomyosarcoma，PRMS）和硬化/梭形细胞性横纹肌肉瘤（spindlecell/sclerosingrhabdomyosarcoma）4种亚型[3]。最常见的是ERMS，其次是A...
