程序化单孔腹腔镜脾脏切除术...儿童遗传性球形红细胞增多症_李中策.pdf

通讯作者:戚士芹,E-mail:作者简介:李中策(1997)男,安徽医科大学第五临床医学院硕士研究生在读,主要从事小儿外科的学习。文章编号:1009-6612(2022)12-0903-05DOI:10.13499/ki.fqjwkzz.2022.12.903论论 著著程序化单孔腹腔镜脾脏切除术治疗儿童遗传性球形红细胞增多症李中策1,2,卞 剑2,孟立祥2,戚士芹1,2(1.安徽医科大学第五临床医学院,安徽 合肥,230051;2.安徽医科大学附属省儿童医院普通外科)【摘要】目的:总结单孔腹腔镜脾脏切除术治疗儿童遗传性球形红细胞增多症的临床经验。方法:回顾分析 2015 年 2月至 2022 年 5 月收治的 67 例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料与随访结果,脾脏切除采用手术步骤程序化、操作精准的单孔腹腔镜技术。67 例患儿中男 38 例,女 29 例;20 个月 18 岁,平均(6.003.50)岁;合并胆囊结石 17 例。结果:67 例患儿均成功完成单孔腹腔镜脾切除术,术中未增加操作孔或中转开腹,15 例合并胆囊结石的患儿同时行胆囊切开取石术。患儿术后均恢复顺利,平均住院(11.183.78)d。随访至今,患儿均生长发育良好,无爆发感染、再发胆囊结石等。结论:程序化的手术步骤、精准操作可有效保证单孔腹腔镜脾脏切除术的成功。合并胆囊结石的遗传性球形红细胞增多症患儿可在行单孔腹腔镜脾脏切除的同时行胆囊切开取石术。【关键词】球形红细胞增多,遗传性;脾切除术;腹腔镜检查;单孔;儿童中图分类号:R657.6 文献标识码:AProgrammed single-incision laparoscopic splenectomy in the treatment of hereditary spherocytosis in children LI Zhong-ce1,2,BIAN Jian2,MENG Li-xiang2,et al.1.The Fifth Clinical Medical College of Anhui Medical University,Hefei 230051,China;2.Depart-ment of General Surgery,Childrens Hospital Affiliated to Anhui Medical University【Abstract】Objective:To summarize the clinical experience of single-incision laparoscopic splenectomy in the treatment ofchildren with hereditary spherocytosis(HS).Methods:The clinical data and follow-up results of 67 children with HS who admittedfrom Feb.2015 to May 2022 were retrospectively analyzed.Splenectomy was performed by single-incision laparoscopy with programmedand precise steps.All of the 67 children,including 38 males and 29 females,aged from 20 months to 18 years,with an average age of(6.003.50)years.Among them,17 children were complicated with gallstones.Results:All the children underwent single-incisionlaparoscopic splenectomy successfully,without conversion to open surgery or multiple-incision laparoscopic splenectomy during opera-tion.15 children with cholecystolithiasis underwent cholecystolithotomy at the same time.All the children recovered smoothly afteroperation,and the average hospital stay was(11.183.78)d.Up to now,all the children had good growth and development withoutoutbreak of infection and recurrence of gallstones.Conclusions:Programmed surgical procedures and precise operation can effectivelyensure the success of single-incision laparoscopic splenectomy in children with HS.Single-port laparoscopic splenectomy and gallbladder-preserving lithotomy can be performed at the same time for HS children with cholecystolithiasis.【Key words】Spherocytosis,hereditary;Splenectomy;Laparoscopy;Single-incision;Child 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocy-tosis,HS)是因先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常,患儿主要表现为贫血、黄疸、脾大等症状,是儿童常见的慢性先天性溶血性疾病1-2。随着诊断技术的进步,HS 在婴幼儿期即可得到明确诊断并通过输血使重症者得以存活,这些儿童 HS症状重,其治疗尤其微创治疗较为困难3。目前脾切除术仍是治疗 HS 最有效的方法4。随着腹腔镜技术的成熟与发展,腹腔镜脾切除术(laparoscopicsplenectomy,LS)逐渐成为脾脏切除的标准术式5-6。单孔腹腔镜脾脏切除术(single-incision laparoscopicsplenectomy,SILS)可达到体表无疤痕的美容效果,是理想术式,但操作难度大。我们在多孔 LS 熟练后制定程序化手术步骤、精准操作,于 2015 年 2 月至2022 年 5 月为 67 例儿童 HS 成功施行 SILS,现将体会与经验报道如下。309第 27 卷第 12 期2022 年 12 月 腹 腔 镜 外 科 杂 志JOURNAL OF LAPAROSCOPIC SURGERY Vol.27,No.12Dec.20221 资料与方法1.1 临床资料 本组 67 例患儿中男 38 例(57%),女 29 例(43%),20 个月 18 岁,平均(6.003.50)岁。患儿均经溶血指标检测、基因分析等方法明确诊断为 HS。入院后完善术前各项常规检查,超声检查明确胆囊结石情况,存在结石时,予以脂餐实验评估胆囊收缩功能,CT 血管造影明确脾脏大小、脾血管走行及分支情况等(图 1A)。均无手术禁忌证。17 例合并胆囊结石。1.2 脂餐实验胆囊功能评估方法7 患儿测定前 1 d 晚餐后禁食,清晨空腹行胆囊 B 超检查,测量胆囊最大横截面的长度、宽度及高度,计算胆囊体积=0.52长宽高,先测量空腹胆囊容积,脂餐(食用 2 枚煎鸡蛋)后半小时再次测量胆囊长、宽、高,计算胆囊残余容积。胆囊排空指数=(1-胆囊残余容积/空腹胆囊容积)100%,胆囊排空指数大于50%表示胆囊功能正常,收缩良好。1.3 器械 Quad-port(图1B);普通腹腔镜,包括5 mm 腹腔镜、5 mm 普通腹腔镜器械;腹腔镜专用取物袋(10 mm 杆径,袋口直径 13 cm);胆道镜。图 1 术前准备情况(A:脾血管的 CT 血管造影;B:单孔腹腔镜专用 Quad-port)1.4 术前准备严重贫血者,术前晚输红细胞悬液 1 U。术前均置胃管、导尿管。气管插管静吸复合麻醉。小婴儿取平卧位、大龄儿取平卧分腿位,腹腔镜显示器置于头侧,术者立于床尾或两腿之间,扶镜助手立于患儿右侧。1.5 手术方法 沿脐下缘做约 2.0 cm 弧形切口(图 2A),开放式入腹,置入 Quad-port。建立气腹后进镜,置入操作器械,探查脾脏大小,注意探查脾门、大网膜、横结肠系膜等区有无副脾,发现副脾时先予以切除,以免遗漏;注意胆囊形态有无萎缩。超声刀沿胃大弯打开大网膜无血管区进入小网膜囊,显露胰体尾(图 2B)。自右上腹壁缝入 4-0 带针丝线,浆肌层缝挂胃体后壁后再由右上腹壁缝出,体外收紧后打结向右向上牵开胃,以增加胰体尾、脾门区术野显露(图 2C)。辨认胰体尾上缘博动的脾动脉,打开胰腺包膜,游离出脾动脉,予以双重丝线结扎(图 2D)。上抬脾下极,紧贴脾脏用超声刀离断脾结肠韧带、下部分脾肾韧带、脾胃韧带、脾膈韧带、上部分脾肾韧带(图 2E)。紧贴脾门,用超声刀精准分离、离断脾蒂内的结缔组织,裸化近脾门的脾动、静脉主干及分支(图 2F),超声刀凝断近端已结扎的脾动脉,4 号丝线双重结扎脾静脉主干或其分支后,两线之间用超声刀凝断,最后完全游离脾脏。腔镜专用取物袋置入腹腔套入脾脏,去除port,牵拉取物袋袋口,拉出脐缘切口,袋内破碎脾脏后逐步完全取出(图 2G)。再次放置 port,确切检查无活动性出血,冲洗脾窝,吸净脾窝及盆腔冲洗液,剪断胃壁悬吊线,并检查有无浆肌层撕裂。撤除器械,逐层缝合脐缘切口,生物胶粘合皮肤(图 2H)。合并胆囊结石同期的胆囊切开术:镜头转向右侧,胆囊下方预垫纱布、自制指套取物袋,超声刀于胆囊底少血管区纵行全层切开约 2 cm,无损伤抓钳自胆囊管向胆囊底切口挤压出多数结石,胆道镜自 Quad-port 上方的通道插入腹腔后进入胆囊,检查有无残余结石并取尽结石,4-0可吸收线先全层再浆肌层缝合胆囊切口。1.6 术后管理 预防性应用抗生素、止血、生长抑素抑制胰酶、补充水电解质等,胆囊切开取石患儿术后第 2 天起口服熊去氧胆酸3 个月;术后6 h 取半卧位,术后第1 天拔除导尿管、下床活动;术后第 2 天拔除胃管,试饮水、进流质无不适后快速恢复正常饮食。1.7 随访 通过微信群与患儿家长密切随访至今。复查血常规了解红细胞、血红蛋白、血小板情况,血小板升高至 700109/L 予以口腹双嘧达莫,升至1 000109/L 予以加服阿斯匹林;复查肝功能,了解胆红素情况;复查超声了解胆囊情况、门静脉系有无血栓等。1.8 统计学处理应用 SPSS 21.0 软件进行数据分析,以(xs)表示符合正态分布的计量数据。2 结 果2.1 手术情况手术均获成功,无术中加孔、中转开腹,术中无大出血。52 例患儿仅行 SILS,手术时间平均(181.3650.81)min;术前检查发现胆囊结石者,脂餐实验均证实胆囊收缩功能正常,15 例患儿同时行胆囊切开取石术,手术时间平均(238.6040.09)min。2 例超声示少量泥沙样结石未行胆囊409第 27 卷第 12 期2022 年 12 月 腹 腔 镜 外 科 杂 志JOURNAL OF LAPAROSCOPIC SURGERY Vol.27,No.12Dec.2022切开取石术,术后口服熊去氧胆酸。术中测量脾脏长径平均(14.892.84)cm;术中共发现副脾 18 个,副脾长径平均(1.180.40)cm。2.2 术后恢复情况及随访结果患儿术后均恢复顺利,无感染征象等,平均住院(11.183.78)d。患儿均随访