呼吸性细支气管炎伴间质性肺病3例及文献复习.pdf

:/病例报告呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 例及文献复习杨学敏 屈朔瑶 王明明(空军军医大学西京医院呼吸与危重症医学科 陕西 西安)基金项目:国家自然科学基金面上项目()作者简介:杨学敏 硕士 副主任医师 从事哮喘、肺癌及间质性肺疾病的发病机制及防治研究:通信作者:王明明:网络首发:/()关键词 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 间质性肺病 吸烟中图分类号 文献标志码 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病()是一种呼吸道毛细支气管炎和间质性肺病的合并症属于吸烟相关性间质性肺病 该病发病率极低在希腊进行的一项流行病学研究发现 的患病率和发病率分别为 /万人和 /万人为提高 的诊治水平 现将空军军医大学西京医院呼吸与危重症医学科收治的 例 患者的临床特点进行总结并复习相关文献 临床资料病例:患者 男 岁 年 月以“间断胸闷、气短 年 加重 月”入院 既往吸烟史 年平均 支/入院查体:双肺呼吸音低 可闻及 啰音 胸部 示:双肺纹理增多 双肺胸膜下网格影及磨玻璃样高密影(图 表)血气分析(未 吸 氧):肺功能提示:中度限制性通气功能障碍(/)弥散功能中度降低()自身抗体、等免疫相关化验阴性 为进一步明确诊断 行支气管镜下肺活检 病理结果(图)显示:细支气管内和相邻肺泡内聚集了大量色素沉着的巨噬细胞 肺泡间隔纤维组织增生 间质内有巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润 符合 此种情况 建议戒烟并口服醋酸泼尼松片 /治疗 个月后症状减轻将激素减量 每周减量 以 /维持治疗 半年后停药 目前随访健在病例:患者 男 岁 年 月以“体检发现肺部阴影 日”入院 患者无咳嗽、咳痰、胸闷、气短症状 既往吸烟史 年 平均 支/(表)入院查体:双肺呼吸音粗 未闻及干湿性啰音 血气分析(未吸氧):肺功能提示:肺通气功能正常 弥 散 功 能 轻 度 降 低()胸 部:双肺弥漫性分布中心浅淡结节影 双肺上叶为著(图)自身抗体、等免疫相关检查阴性 肿瘤标志物正常 支气管镜检查:双肺各叶段支气管通畅 右肺中叶黏膜欠光滑 可见结节样隆起肺泡灌洗液细胞分类:吞噬细胞 /纤毛柱状上皮细胞 /活检病理(图):末梢气道可见大量含色素的巨噬细胞、肺泡上皮细胞增生、肺泡间隔增厚、少量慢性炎细胞浸润、纤维组织增生 符合 此种情况 建议戒烟 结合患者意见 未口服激素治疗 个月后复查胸部 (图)提示肺部淡薄结节基本消失 肺功能:肺通气功能正常 ()/弥散功能轻度降低()目前随访健在 诉每年体检复查胸部 未见明显异常 平素正常工作、生活:发病时胸部 (肺窗):肺活检病理()图 病例 胸部 及病理图片:/表 空军军医大学西京医院呼吸与危重症医学科 例 病例临床特点病例性别年龄/岁是否吸烟吸烟时间/年日吸烟量/支症状病例 男是胸闷、气短病例 男是无病例 男是无病例胸部 表现肺通气功能肺弥散功能治疗随访胸部 情况病例 双肺外带弥漫分布网格影及磨玻璃样高密影中度限制中度降低戒烟 激素肺部病变好转病例 双肺弥漫性分布中心浅淡结节影 双肺上叶为著正常轻度降低戒烟肺部病变消失病例 双肺弥漫分布淡薄结节影正常轻度降低戒烟 激素肺部病变消失:发病时胸部 (肺窗):肺活检病理():治疗后复查胸部 (肺窗)图 病例 胸部 及病理图片 病例:患者 男 岁 年 月以“体检发现肺部阴影 ”入院 患者无咳嗽、咳痰、胸闷、气短症状 既往吸烟史 年 平均 支/入院查体:双肺呼吸音粗 未闻及干湿性啰音(表)血气分析(未吸氧):肺功能提示:肺通气功能正常 、()/弥散功能轻度降低()胸部:双肺散在分布磨玻璃结节影(图)自身抗体、肿瘤标志物等检查阴性 行 引导下经皮肺穿刺活检 病理结果(图)显示:细胞支气管周围、肺间质和肺泡腔内大量含色素的巨噬细胞聚集 肺泡腔内可见纤维母细胞栓、肺泡隔增厚 慢性炎细胞浸润 符合 此种情况 建议戒烟并口服醋酸泼尼松片 /治疗 个月后复查胸部(图)提示肺部淡薄结节影消失 将激素减量 每周减量 直至停用 肺功能:肺通气功能正常弥散功能正常 目前随访健在:发病时胸部 (肺窗):肺活检病理():治疗后复查胸部 (肺窗)图 病例 胸部 及病理图片 讨论 是一种罕见的轻度炎症性肺疾病 发病率极低 几乎只发生在当前或以前的重度吸烟者身上有病例报道 患者在诊断时至少吸烟 包/年 症状出现年龄从 岁不等 中位值为 岁 还有报告病例在吸电子烟之后出现 性别差异仍然不清楚 一些病例信息表明 男性比女性更容易受到影响 本文提到的 例 病例均为男性长期吸烟患者 与文献报道的一致空军军医大学学报 年 月 第 卷第 期 :/被认为是肺间质内的变化 这种变化几乎只发生在重度吸烟者身上 然而 导致这些变化的病理机制目前尚不清楚 它的发病通常是隐匿性的 有时伴有劳累性呼吸困难、喘息和持续咳嗽 持续数周或数月 但吸烟相关的慢性支气管炎可能会掩盖该临床表现 也可以在肺功能损害、胸片或者 异常但无症状的患者中被诊断 有些患者表现为胸痛和体质量减轻 偶尔报告有咯血和发热 可能是由下呼吸道感染等潜在疾病引起的 在文献 中 只有 例 急性表现为发热和出汗 呼吸系统症状为呼吸困难和咳嗽 对症状轻微的患者进行肺功能检测通常显示弥散功能轻至中度降低 而症状严重的患者 会出现阻塞性和限制性功能障碍或偶尔出现单独的气道阻力增加 一些早期病例系列显示 大多数 患者的临床症状相对稳定 预后良好 本文提到的病例 有 年的胸闷、气短症状 目前生存期已有 年 且定期复查胸部 及肺功能无明显变化 而病例、无呼吸道症状 均是在体检的过程中发现肺部多发的结节灶 定期复查肺部结节已消失肺功能正常 患者典型 表现为磨玻璃样阴影和小叶中心结节 以上肺为主 也有病例报告显示为双肺 网 格 影 蜂 窝 状 改 变 支 气 管 肺 泡 灌 洗 液()检查可见吸烟者巨噬细胞的存在 结合长期吸烟史、典型 及 检查结果可基本诊断为 如果是 以外的间质性肺病 则可能需要手术活检 外科肺活检被认为是获得足够活检标本的最终手段 但是外科肺活检的并发症(如气胸、感染、病情急性加重甚至死亡)不容忽视 支气管镜下冷冻肺活检是诊断吸烟相关性间质性肺病准确且安全的方法在 患者中 戒烟是治疗的主要手段 戒烟后患者症状稳定或缓解 目前对于口服糖皮质激素的作用存在争议 在一项报告中 在糖皮质激素治疗和戒烟后的 随访中 的患者支气管管壁增厚、小叶中心结节和磨玻璃样阴影不同程度消失 而肺气肿不可逆转 然而 其他研究表明 尽管使用了糖皮质激素治疗 但在糖皮质激素减量和停药后病情反复 甚至在不吸烟的情况下 糖皮质激素治疗后病情仍然没有改变或病情恶化 文献 指出只有少数患者使用糖皮质激素后病情会出现短暂的改善 由于报道病例中的大多数患者在戒烟的同时接受了糖皮质激素和/或免疫抑制治疗 从这些病例中不能了解单独戒烟是否可以改善 的预后但本文所报告的病例 单独戒烟 未使用激素或者免疫抑制剂治疗 肺部病灶逐渐吸收 考虑单独戒烟在部分患者中可获益 因此 在诊断 患者中首先建议患者戒烟治疗 并定期复查 依据复查的结果必要时再加用激素或者免疫抑制剂治疗综上所述 是一种罕见且发病机制尚未完全清楚的疾病 有证据表明其与吸烟有病因学联系 被称为与吸烟相关的 然而 烟草、烟雾暴露导致该疾病的机制尚未阐明 因此 仍然被视为特发性疾病 的确切患病率和发病率尚不清楚 同样 的长期预后有待明确 部分患者对糖皮质激素和/或戒烟反应良好 但在有些情况下 即便戒烟和使用了糖皮质激素治疗 疾病仍会进展【参考文献】:.():.():.():.():.():.():().():():.():.():王思勤 马希涛 时军 例呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的诊治体会.实用诊断与治疗杂志():.():.():.():(收稿 修回)(编辑:刘佳倩):/