2023年血液病（教学课件）.ppt

造血系统造血系统 张冬梅张冬梅 郑州大学第三附属医院儿科郑州大学第三附属医院儿科 造血系统总论造血系统总论 正常造血及血象特点正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 分为胚胎期造血和生后造血分为胚胎期造血和生后造血 正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)中胚叶中胚叶 造血期造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 骨髓造血骨髓造血 红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期 黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血 x定义定义 extramedullary hematopoiesis 应激应激 感染感染 溶血性贫血溶血性贫血 体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细胞幼稚粒细胞 生后造血生后造血 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1 (180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC 生理性贫血生理性贫血x定义定义 (Physiologic Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月无病理月无病理性因素存在时性因素存在时,RBC降至降至 3.0 x 1012/L、Hb降至降至100g/L左右左右，出现，出现轻度轻度贫血贫血 原因原因 1.自主呼吸自主呼吸/EPO 2.胎儿胎儿RBC寿命短寿命短 3.生长发育快，循环血量迅速增加生长发育快，循环血量迅速增加 特点特点 自限性自限性，无需治疗，无需治疗 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 初生初生3天内约为天内约为0.040.06;生后生后7天迅速下降至天迅速下降至 0.02以下，并维持以下，并维持在较低水平约在较低水平约0.003;婴儿期以后约与成人相同婴儿期以后约与成人相同0.0050.015 网织红细胞数网织红细胞数高高 低低 似似 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 WBC数量变化数量变化-八岁同成人八岁同成人 初生初生 612h 1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁 1520 2128 12 10 410 (x 109/L)正常小儿血象特点正常小儿血象特点 出生出生 46d 13y 46y 学龄期学龄期 N L 30%50%60%50%2040%65%50%35%50%5070%WBC分类变化分类变化x 四六两交叉四六两交叉 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 正常正常:150250 x 109/L BPC变化变化根本同成人根本同成人 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 HbA HbF Gower1 Gower2 Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成人成人 Hb种类变化种类变化 正常小儿血象特点正常小儿血象特点 血容量血容量 多多 新生儿新生儿 10%儿童儿童810%成人成人68%血细胞血细胞 RBC和和Hb 量变“质量变“质变变 WBC 两次交叉，八岁同成人两次交叉，八岁同成人 BPC 根本同成人根本同成人 贫血概述贫血概述(Anemia outline)定义定义x 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC,Hb或或Hct低于低于正常正常 标准标准(g/L)海拔海拔 1000m Hb 4%分度分度 (6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿新生儿 小儿小儿 小儿小儿 轻度轻度 120 144 90 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯单纯小小细胞细胞 80 28 3238 肾性贫血肾性贫血 小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 贫血共同临床特征贫血共同临床特征x 一般表现一般表现 皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发枯槁、营养低下、发育缓易疲惫、毛发枯槁、营养低下、发育缓慢慢 造血器官反响造血器官反响 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞胞、幼稚粒细胞 非造血系统病症非造血系统病症 呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心充血性心衰衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪冲动注意力不集中、情绪冲动 贫血共同临床特征贫血共同临床特征x 常用贫血实验室检查步骤常用贫血实验室检查步骤 二系以上异常二系以上异常 仅仅 Hb下下 降降 血常规血常规 骨髓涂片骨髓涂片 再生再生 障碍障碍 性贫血性贫血 白血病白血病 其它其它 网织红网织红+粪粪OB 溶血性溶血性 营养性营养性 出血性出血性 +贫血诊断贫血诊断(三部曲三部曲)x)x 外周血象外周血象 病病 史史 体格检查体格检查 1有无贫血有无贫血 RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC 2大致原因大致原因 营养性营养性 溶血性溶血性 失血性失血性 造血性造血性 3确定诊断确定诊断 2大致原因大致原因 脆性、酶学脆性、酶学 HbHb分析分析 喂养史、生化喂养史、生化 治疗反响治疗反响 部位、凝血部位、凝血 骨髓涂片骨髓涂片 地中海贫血地中海贫血 G-6-PD 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 失血性贫血失血性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 白血病白血病 A.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 B.地中海贫血地中海贫血 C.椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症 D.口形细胞增多症口形细胞增多症 A.正常外周血象正常外周血象 B.轻度轻度IDA期期 C.重度重度IDA期期 D.D.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象 RBC：大小不等、以大为主：大小不等、以大为主 WBC:呈分叶核过多 总论小结总论小结 造血特点：胚胎期、生后造血造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：生理性贫血、两次交叉血象特点：生理性贫血、两次交叉 病因分类：三大类病因分类：三大类 贫血程度及根本临床特征贫血程度及根本临床特征 贫血诊断三部曲贫血诊断三部曲 思考题思考题 何谓髓外造血？何谓髓外造血？何谓生理性贫血，有何原因？何谓生理性贫血，有何原因？白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交叉？次交叉？小儿贫血的定义、分度、分类？小儿贫血的定义、分度、分类？举例说明小儿贫血形态学分类方法举例说明小儿贫血形态学分类方法各举各举12例例 贫血的临床表现有哪些？贫血的临床表现有哪些？简述小儿贫血的诊断根本思路？简述小儿贫血的诊断根本思路？营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (NIDA)定义定义 由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成，造成血红蛋白血红蛋白合成减合成减少引起的一种少引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血，其血色素贫血，其血清铁蛋白减少、清铁蛋白减少、铁铁剂剂治疗有效治疗有效 铁代谢铁代谢 1.铁含量及分布铁含量及分布 2.新生儿新生儿 高于高于 成人成人 3.Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 4.64%32%3.2%1%5.2.来源来源 6.外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)7.内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大局部大局部 铁代谢铁代谢 3.吸收转运吸收转运 吸收吸收 十二指肠及空肠上部十二指肠及空肠上部 以以Fe2+的形式被吸收的形式被吸收 铁代谢铁代谢 3.吸收转运吸收转运 吸收的影响因素及调节吸收的影响因素及调节 VtC、果酸促进铁吸收、果酸促进铁吸收 动物性优于植物性，母乳优于牛乳动物性优于植物性，母乳优于牛乳 肠黏膜细胞起调节作用肠黏膜细胞起调节作用 铁代谢铁代谢 3.吸收转运吸收转运 转运转运 去铁蛋白去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白 Fe2+Fe3+Tf 组织组织 铁代谢铁代谢 3.吸收转运吸收转运 转运转运 血清铁血清铁(SI)未饱和铁结合力未饱和铁结合力 总铁结合力总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)铁代谢铁代谢 4.储存与利用储存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 Fe2+Fe3+Tf 需血组需血组织织 铁代谢铁代谢 5.排泄排泄 经脱落的肠细胞、红细胞及经脱落的肠细胞、红细胞及胆汁、尿液、汗液排出胆汁、尿液、汗液排出 6.需要量需要量 婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入 4.吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻 5.丧失过多丧失过多 长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml 6.(牛奶过敏、息肉、钩牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室虫、憩室)发病机制发病机制 缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁 原卟啉原卟啉 血红素血红素 珠蛋白珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖细胞分裂增殖 RBC数量数量 小细胞小细胞 低色素贫低色素贫 血血 发病机制发病机制 缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响 肌红蛋白合成肌红蛋白合成 含铁酶活性含铁酶活性 体力体力 神经系统神经系统 消化道消化道 免疫力免疫力 铁缺乏演变过程铁缺乏演变过程 红细胞生红细胞生 成缺铁期成缺铁期 缺铁性缺铁性 贫血期贫血期 铁减少期铁减少期 储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收 储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常 临床贫血临床贫血 亚亚 临临 床床 型型 临床表现临床表现 1.婴幼儿，起病缓慢婴幼儿，起病缓慢 2.血液系统病症血液系统病症 3.贫血一般表现：苍白、疲乏、贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕头晕 4.髓外造血：肝脾淋巴结肿大髓外造血：肝脾淋巴结肿大 3.非造血系统病症非造血系统病症 消化系统消化系统 神经系统神经系统 心血管系统心血管系统 免疫运动系统免疫运动系统 心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大 食欲减退食欲减退异食癖异食癖 呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降 烦躁萎靡烦躁萎靡 记忆力智力记忆力智力 实验室检查实验室检查 1.外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素 1)RBC大小不等，以小为主，中央淡大小不等，以小为主，中央淡染区扩大染区扩大 2)MCV、MCH、MCHC 3)WBC、BPC多正常多正常 Smear of Blood normal The patients A.正常外周血象正常外周血象 B.ID 期期(Iron depletion)C.IDE期期Iron depletion Erythropoiesis)D.轻度轻度IDA期期Iron depletion anemia E.中度中度IDA期期 F.重度重度IDA期期 实验室检查实验室检查 2.骨髓象骨髓象 增生活泼，以中、晚幼红细胞增生为增生活泼，以中、晚幼红细胞增生为主，胞浆发育落后于胞核主，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%缺铁性贫血骨髓像 Bone marrow A.有核细胞增生明显活泼有核细胞增生明显活泼 B.浆幼核老浆幼核老 实验室检查实验室检查 3.生化检查生化检查 1)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug/dl 3)血清铁血清铁(SI)60ug/dl 4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl 诊诊 断断 喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象 铁代谢检查铁代谢检查 铁剂治疗有效铁剂治疗有效 骨髓骨髓 Hb电泳电泳 初步初步诊断诊断 确定确定诊断诊断 证实证实诊断诊断 鉴别鉴别诊断诊断 治疗治疗 原那么原那么 祛除病因祛除病因 补充铁补充铁剂剂 1 1一般治疗：一般治疗：加强护理，防止感染，注意