造血系统造血系统张冬梅张冬梅郑州大学第三附属医院儿科郑州大学第三附属医院儿科造血系统总论造血系统总论•正常造血及血象特点HematopoiesisandHemogram分为胚胎期造血和生后造血正常小儿造血特点正常小儿造血特点胚胎期造血12345678910(m)中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期•骨髓造血•红骨髓婴幼儿期•黄骨髓5~7y后潜在造血功能•髓外造血x定义extramedullaryhematopoiesis•应激感染溶血性贫血•体征肝脾淋巴结肿大•外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血正常小儿血象特点正常小儿血象特点RBC和Hb的量变出生10d2~3m12y(age)654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)HbRBC生理性贫血生理性贫血xx定义定义(PhysiologicAnemia)(PhysiologicAnemia)•定义特指生后2~3月无病理性因素存在时,RBC降至3.0x1012/L、Hb降至100g/L左右,出现轻度贫血•原因1.自主呼吸/EPO2.胎儿RBC寿命短3.生长发育快,循环血量迅速增加•特点自限性,无需治疗正常小儿血象特点正常小儿血象特点初生3天内约为0.04~0.06;生后7天迅速下降至0.02以下,并维持在较低水平约0.003;婴儿期以后约与成人相同〔0.005~0.015〕网织红细胞数—高低似正常小儿血象特点正常小儿血象特点WBC数量变化---八岁同成人初生6~12h1周婴儿期8岁15~2021~2812104~10(x109/L)正常小儿血象特点正常小儿血象特点出生4~6d1~3y4~6y学龄期NL30%50%60%50%20~40%65%50%35%50%50~70%WBC分类变化x—四六两交叉正常小儿血象特点正常小儿血象特点•正常:150~250x109/LBPC变化—根本同成人正常小儿血象特点正常小儿血象特点HbAHbFGower1Gower2PortlandHbA2胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化正常小儿血象特点正常小儿血象特点•血容量多•新生儿10%儿童8~10%成人6~8%•血细胞•RBC和Hb量变+“质〞变•WBC两次交叉,八岁同成人•BPC根本同成人贫血概述贫血概述((AnemiaoutlineAnemiaoutline))•定义x•外周血中单位容积内RBC,Hb或Hct低于正常•标准(g/L)•海拔1000mHb4%•分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度120~144~903~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<1贫血病因分类贫血病因分类xx1.生成缺乏造血物质缺乏:Fe、叶酸、VtB12造血功能障碍:再生障碍性贫血其它原因:感染、肾性贫血、癌性贫血贫血病因分类贫血病因分类xx2.破坏过多(溶血性)–红细胞内:先天性•膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症•酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症•Hb异常:地中海贫血、血红蛋白病...