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心肌疾病和心包疾病心肌疾病和心包疾病 南方医院心内科南方医院心内科 宾建平宾建平 教授教授 博士生导师博士生导师 心肌疾病心肌疾病 是指伴有心功能障碍的心肌疾病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原原发性心肌病分四型：发性心肌病分四型：扩张型心肌病扩张型心肌病、肥厚肥厚型心肌病型心肌病、限制型心肌病限制型心肌病、致心律失常型致心律失常型右室心肌病右室心肌病。未分类心肌病未分类心肌病 特异性心肌病特异性心肌病(继发性继发性)扩张型心肌病扩张型心肌病(一一)定义：左定义：左、双心室心腔增大双心室心腔增大，泵功能障碍泵功能障碍，导致充血性心衰导致充血性心衰，称充血性心肌病称充血性心肌病 病因：不清病因：不清病毒感染和自身免疫有关病毒感染和自身免疫有关 病理病理:图图1.扩张型心肌病与正常心脏外观比照扩张型心肌病与正常心脏外观比照 图图2.扩张型心肌病大体病理扩张型心肌病大体病理切面观切面观 图图3.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的光镜所见心肌病患者的光镜所见 扩张型心肌病扩张型心肌病(二二)临床表现：充血性心衰临床表现：充血性心衰，可发生栓塞可发生栓塞1818%或猝死或猝死3030%，各种心律失常；主要体征：各种心律失常；主要体征：心脏扩大心脏扩大、奔马律奔马律、肺和体循环淤血肺和体循环淤血 病程：无病症期病程：无病症期、有病症期有病症期、病情晚期病情晚期 扩张型心肌病扩张型心肌病(三三)X X线：心脏增大线：心脏增大心胸比心胸比 0 0.5 5，肺淤血肺淤血 多种心电异常：多种心电异常：STST-T T改变改变、病理病理Q Q和和QRSQRS低电压等低电压等，室性心律失常室性心律失常、房颤房颤、传导阻传导阻滞滞 uCGuCG：以左侧为著：以左侧为著，室壁运动减弱室壁运动减弱 病理：心肌细胞肥大病理：心肌细胞肥大、变性变性、纤维化纤维化 其它：导管其它：导管、核素核素、免疫学检查等免疫学检查等 实验室检查实验室检查 图图4.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的心肌病患者的X X-光胸片所见光胸片所见 图图5.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所见所见 图图6.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的超声所见心肌病患者的超声所见 扩张型心肌病扩张型心肌病(四四)诊断：心脏增大诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱心脏弥漫性搏动减弱，心心律失常和充血性心衰律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能即应考虑有本病的可能 死亡原因：心衰死亡原因：心衰、心律失常心律失常 治疗：治疗：目标：控制心衰目标：控制心衰、心律失常心律失常，缓解免疫性缓解免疫性心肌损害心肌损害，提高生存率和生活质量提高生存率和生活质量。按按充血性心衰充血性心衰治疗治疗，洋地黄慎用洋地黄慎用。受体阻剂和受体阻剂和ACEIACEI。栓塞的预防栓塞的预防。同种原位同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认得到公认，扩张型心肌病占半数以上扩张型心肌病占半数以上。肥厚型心肌病肥厚型心肌病一一 定义：以心肌非对称性肥厚定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为根本病变舒张期顺应性下降为根本病变的心肌病的心肌病。本病常为青年猝死的病因本病常为青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型分型：梗阻性肥厚型9090%和非梗阻性肥厚型心肌和非梗阻性肥厚型心肌病病 病因：病因：5050%有家族史有家族史，常染色体显性遗传疾病常染色体显性遗传疾病 病理和病理生理：心肌非对称性肥厚病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心室腔变小；心肌细胞畸形肥大心肌细胞畸形肥大，排列紊乱排列紊乱。左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受左室流出道受阻阻LVLV压力阶差压力阶差，MVMV漏漏。图图7.示一示一例肥厚型例肥厚型心肌病患心肌病患者的心血者的心血管造影和管造影和大体病理大体病理切面观切面观所见所见 图图8.不同部位肥厚型不同部位肥厚型心肌病左室心心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图腔和左室流出道压力情况示意图 图图9.梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道心肌病引起左室流出道梗阻梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图示意图 肥厚型心肌病肥厚型心肌病二二 临床表现：临床表现：5050%无病症无病症;主要：心慌主要：心慌、胸痛胸痛、呼吸困难；呼吸困难；出现眩晕出现眩晕、可发生栓塞；可发生栓塞；猝死或在体检中发现；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴常伴MVMV漏漏 的杂音；的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同 肥厚型心肌病肥厚型心肌病三三 X X线：心影多不增大线：心影多不增大 ECGECG：最常见的表现为左心室肥大：最常见的表现为左心室肥大 uCGuCG：对本病的诊断有重要意义；对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚舒张期室间隔的厚度与后壁之比度与后壁之比 1 1.3 3，左心室流出道狭窄左心室流出道狭窄，二尖二尖瓣前叶在收缩期向前方运动瓣前叶在收缩期向前方运动，主主A A瓣开放不全瓣开放不全 其它：其它：MRIMRI，动态动态ECGECG病检等病检等 实验室检查实验室检查 图示图示:一例肥厚型一例肥厚型心肌病患者的超声所见心肌病患者的超声所见 图图10.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心电图心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见核素显像和超声心动图所见 图图11.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所见所见 图图12.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所见所见 肥厚型心肌病肥厚型心肌病四四 诊断：病症、杂音和诊断：病症、杂音和uCGuCG等等 治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于活质量。目前主张应用于受体阻滞剂及钙通道阻滞受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和失常的预防：可达龙和ICDICD等。等。图图13.示一例梗阻性肥厚型示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见心肌消融术前后三维超声所见 限制型心肌病限制型心肌病 定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎有人称之为缩窄性心内膜炎。病因：目前仍未说明病因：目前仍未说明 病理：心内膜增厚病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化间质纤维化 临床表现：可分为左心室型临床表现：可分为左心室型最常见最常见、右心室型和混合型右心室型和混合型 诊断：临床诊断比较困难诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别需与缩窄性心包炎鉴别 治疗：缺乏特异性治疗方法治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差本病预后较差，只能对症治疗只能对症治疗 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 定义：又称致心律失常右室发育不良定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病常为家庭性发病，系常系常染色体显性遗传染色体显性遗传 表现：为心律失常表现：为心律失常、右心扩大和猝死右心扩大和猝死 诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCGUCG等示：右等示：右室扩大室扩大 治疗：室性心律失常治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器自动心脏复律除颤器ICDICD 不宜活检和消融不宜活检和消融 图图14.示示一 例 致 心一 例 致 心律 失 常 型律 失 常 型右 室 心 肌右 室 心 肌病 患 者 的病 患 者 的大 体 病 理大 体 病 理切面观切面观和 光 镜 所和 光 镜 所见见 心肌病心肌病特异性特异性 酒精性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病药物性心肌病 克山病克山病 地方性心肌病，地方性心肌病，8080后戏剧性消后戏剧性消失了失了 诊断：有赖于克山病的流行病诊断：有赖于克山病的流行病学特点学特点 急性型：用大量维生素急性型：用大量维生素C C 亚急性及慢性：按充血性心力亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用衰竭，洋地黄慎用 潜在型：进行生活指导潜在型：进行生活指导 心肌炎心肌炎 病毒性心肌炎与病毒性心肌炎与DCMDCM之间的关系之间的关系引人注目引人注目 发病前发病前1 1-3 3周有病毒感染，然后周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至呼吸困难、浮肿甚至AdamsAdams-StokesStokes综合征综合征 体征：心律失常，左、全心衰，体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克心源性休克 ECGECG：STST-T T改变、病理改变、病理Q Q和各种和各种心律失常等，心律失常等，特别是房室传导阻滞特别是房室传导阻滞 uCGuCG：弥漫性收缩幅度减低，左：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大心室增大 白细胞增多，白细胞增多，C C反响蛋白增加，反响蛋白增加，肌钙蛋白肌钙蛋白+分型：亚临床型、轻症自限型、分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、隐匿进展型、急性重症型心肌炎和急性重症型心肌炎和猝死型猝死型 诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏病症、病原结果、心肌诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏病症、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检 一、病史与体征一、病史与体征 在病毒感染后在病毒感染后3周内出现心脏表现周内出现心脏表现 二、上述感染后二、上述感染后3周内新出现以下心律失常或心电图改变周内新出现以下心律失常或心电图改变 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 2.多源多源/成对室性早搏，自主性房性成对室性早搏，自主性房性/交界性心动过速，阵发交界性心动过速，阵发/非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤抖非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤抖 3.二个以上导联二个以上导联ST下移下移0.01 mV或或ST段异常抬高或出现异段异常抬高或出现异常常Q波波 三、心肌损伤的参考指标三、心肌损伤的参考指标 血清心肌肌钙蛋白血清心肌肌钙蛋白I或或T、CK-MB明显增高。超声心动图示明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和心腔扩大或室壁活动异常和(或或)左室收缩或舒张功能减弱左室收缩或舒张功能减弱 四、病原学依据四、病原学依据 1.检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原 2.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第一份升高病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍或一次抗体效价倍或一次抗体效价640 3.病毒特异性病毒特异性IgM：以：以1320者为阳性。者为阳性。对同时具有上述一、二对同时具有上述一、二1.2.3.中任何一项中任何一项、三中任何二、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。肌炎。如同时具有四中如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎