2023年特发性血小板减少（教学课件）.ppt

出血性疾病出血性疾病 正常止血机制正常止血机制 一、血管因素：血管受损，局部血一、血管因素：血管受损，局部血管发生收缩，导致管腔狭窄，破损管发生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或闭合。伤口缩小或闭合。二、血小板因素：粘附、聚集及释二、血小板因素：粘附、聚集及释放反响发挥止血。形成血栓、诱导放反响发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、释放血小板因子及激活介质产生、释放血小板因子及激活凝血因子。凝血因子。三、凝血因素：启动外源及内源性三、凝血因素：启动外源及内源性凝血途径，形成凝血酶等发挥止血凝血途径，形成凝血酶等发挥止血功能。功能。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%。引起血小板减少的原因主要有三：血小板生成障碍；血小板破坏或消耗过多；血小板分布异常。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP 一、概念一、概念 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。中血小板减少的出血性疾病。特点特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。急性型多见于儿童急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4 二、病因二、病因 感染：感染：急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史 免疫因素免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体相关抗体 肝、脾的作用肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小板遭到破坏及抗体产生的场所 遗传因素遗传因素 其他因素：其他因素：雌激素雌激素 三、临床表现三、临床表现 急性型：急性型：半数以上发生在儿童。半数以上发生在儿童。慢性型：慢性型：主要见于主要见于4040岁以下的青年女性。岁以下的青年女性。急性型急性型 起病方式：起病急骤、常有病前起病方式：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史，周的呼吸道感染史，特别是病毒感染史，局部患者可有畏寒、寒战、发热。特别是病毒感染史，局部患者可有畏寒、寒战、发热。出血：皮肤、粘膜出血出血：皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。口腔粘膜及舌出血常见。内脏出血：血小板较低，内脏出血：血小板较低，20109/L，可出现内脏出，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病死亡的主要原因。病死亡的主要原因。其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。贫血，血压下降甚至失血性休克等。舌出血、皮肤瘀点 皮肤瘀斑 慢性型慢性型 起病方式：起病隐袭，一般无前驱病症，较难确起病方式：起病隐袭，一般无前驱病症，较难确定发病时间。定发病时间。出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，皮出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但月经量过多常见。月经量过多常见。局部患者因感染病情骤然加重，出现严重局部患者因感染病情骤然加重，出现严重皮肤粘膜及内脏出血。皮肤粘膜及内脏出血。其他：长期月经过多者，可出现失血性贫血，少其他：长期月经过多者，可出现失血性贫血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。数病程超过半年者，可出现轻度脾大。急性型急性型 慢性型慢性型 年龄年龄 26岁多见岁多见 2040岁岁多见多见 性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见 诱因诱因 多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史 不明显不明显 起病起病 突然突然，常伴畏寒常伴畏寒、发热发热 缓慢缓慢 出血病症出血病症 严重严重(常先出现于常先出现于 皮肤瘀点皮肤瘀点、瘀斑瘀斑、月经过多月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)血小板计数血小板计数 常常20l09L 常常3080l09L 病程病程 46周周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作反复发作，迁延数年迁延数年 四、辅助检查四、辅助检查 血小板血小板 减少、体积大、生存时间缩短减少、体积大、生存时间缩短 急性型多在急性型多在202010109 9/L/L以下，慢性型常在以下，慢性型常在505010109 9/L/L左右左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常血小板功能一般正常 Normal blood smear Lots of platelets 四、辅助检查四、辅助检查 血小板血小板 减少、体积大、生存时间缩短减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常正常 其他其他 血小板相关抗体血小板相关抗体PAIg或相关补体阳性。或相关补体阳性。血小板生存时间：血小板生存时间：80%以上缩短以上缩短 出现贫血出现贫血 五、诊断五、诊断 1 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2 2、屡次检验血小板计数减少、屡次检验血小板计数减少 3 3、脾不大、脾不大 4 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5 5、泼尼松或脾切除治疗有效、泼尼松或脾切除治疗有效 6 6、排除其他继发性血小板减少症、排除其他继发性血小板减少症 鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 六、治疗六、治疗 一般治疗一般治疗 休息，防止创伤休息，防止创伤 防止应用降低血小板数量及抑制功能的防止应用降低血小板数量及抑制功能的药物药物 抑制巨核细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激雌激素类素类 破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等 两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等磺胺类、解热镇痛药等 六、处理要点六、处理要点 一般治疗一般治疗 糖皮质激素糖皮质激素 首选首选 机制：减少抗原抗体反响；抑制单核机制：减少抗原抗体反响；抑制单核-巨噬细巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松常用泼尼松1mg/kgd,分次或顿服，病情严分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。血小板升至正常或接近正常后，转后改口服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以逐渐减量，最后以5-10mg/d维持治疗，持续维持治疗，持续3-6个月。个月。六、处理要点六、处理要点 一般治疗一般治疗 糖皮质激素糖皮质激素 脾切除脾切除 适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗36月无效；激月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持超过量后容易复发或需要大剂量维持超过30g/d；激素使用有禁忌症；激素使用有禁忌症；Cr扫描扫描脾区放射指数高脾区放射指数高 禁忌症：年龄小于禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者病等不能耐受手术、出血严重者 六、处理要点六、处理要点 一般治疗一般治疗 糖皮质激素糖皮质激素 脾切除脾切除 免疫抑制剂免疫抑制剂 不作首选药物不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗、霉酚酸酯、利妥昔单抗 六、处理要点六、处理要点 一般治疗一般治疗 糖皮质激素糖皮质激素 脾切除脾切除 免疫抑制剂免疫抑制剂 其他：其他：达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素：氨肽素：1g/d，分次口服。，分次口服。六、处理要点六、处理要点 一般治疗一般治疗 糖皮质激素糖皮质激素 脾切除脾切除 免疫抑制剂免疫抑制剂 其他其他 急症的处理急症的处理 适用症：血小板低于适用症：血小板低于2109/L；出血严重、广泛；疑有；出血严重、广泛；疑有 或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者 输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙换、大剂量甲泼尼龙 注意问题注意问题 组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血 恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关 输血注意 输血及成分输血的护理输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在板要在20分钟内输完分钟内输完 新鲜血浆于采集后新鲜血浆于采集后6小时输完小时输完