SAPHO综合征1例.pdf

合并出血故信号不典型 呈稍高信号及少量等信号 呈等、高信号 序列扩散受限 阴道平滑肌瘤发病率较低以个案报道为主缺乏发病率统计合并出血更是少见 本病应与阴道平滑肌肉瘤、阴道乳头状瘤、血管瘤、纤维瘤、阴道癌、阴道壁炎症等鉴别 术前活检或术后病理检查是诊断阴道平滑肌瘤的金标准该病主要以手术治疗为主其为良性肿瘤故复发率较低预后良好参考文献:.:.():.龚业琼申俊玲.超声弹性成像蓝色比例对乳腺癌的诊断价值.中国超声医学杂志():.():.:.():.曹泽毅.中华妇产科学.第 版.北京:人民卫生出版社.刘晨祝亚猛.胃食管外阴平滑肌瘤病 例.中国妇产科临床杂志():.郑安桔徐慧芳.外阴平滑肌瘤 例临床分析.中国乡村医药():.周希亚朱 兰梁景和等.外阴、阴道平滑肌瘤 例临床分析.实用妇产科杂志():.(收稿日期:)综合征 例:李鑫欣陈香卫林明强山东省文登整骨医院./.放射科 山东 文登 通信作者:林明强:.【关键词】综合征体层摄影术 线计算机 中图分类号:.文献标识码:文章编号:()患者 女 岁 因腰背部疼痛 个月来诊无明显诱因出现腰背部疼痛活动后加重伴胸腰椎活动受限无晨僵 自服“双氯芬酸钠”治疗效果不佳 查体发现左手掌及双足多发脓疱(图)追问病史 年前出现双足及双手脓疱自用药膏涂抹脓疱反复发作 脊柱弯曲受限腰背部压痛、叩击痛 实验室检查:升高类风湿因子()()普通感染性疾病筛查未见异常 影像学检查:检查表现为多发椎体相对缘骨质破坏边缘骨质硬化多个相邻椎体前角可见“对吻征”(图)胸锁关节增生、肥大关节面下骨质破坏伴硬化双侧第 肋骨增生、硬化多发肋软骨钙化并与胸骨柄融合(图)表现为多发椎体相对缘骨质破坏周围信号异常改变呈骨髓水肿信号或脂肪沉积信号 可见椎体角“对吻征”(图 )全身骨显像可见双侧胸锁关节、多发胸肋关节、脊柱多个椎体多发异常放射性摄取增高可见典型的“牛头征”(图)/断层融合显像可见双侧胸锁关节骨质硬化、肥厚、核素浓聚(图)结合病史、临床表现及各项辅助检查综合诊断为 综合征讨论:综合征是一种临床罕见疾病由滑膜炎()、痤疮()、脓疱病()、骨肥厚()、骨炎()五种病症组成发病率极低且临床表现复杂多样很多临床医师对其认识不足极易造成漏诊、误诊 综合征的发病机制说法不一尚无定论部分学者将其归属于血清阴性脊柱炎范畴 本病以中青年女性患者多见主要包括皮肤和骨关节两大系统的症状 掌跖脓疱病和严重痤疮是最常见、最主要的皮肤症状 骨关节系统主要表现为无菌性炎症引起的受累部位的疼痛、肿胀、活动受限 皮肤症状与骨关节症状的发生时间上无明确规律性也可在整个病程中不出现皮肤症状 本例患者掌跖脓疱病 年后出现骨关节症状 影像学检查在本病的诊断中具有重要的提示意义 中轴骨受累以胸肋锁骨肥厚症最为多见 对本病显示最佳 轻症患者可见第 肋骨及肋软骨骨化并与胸骨相连中度患者还会出现锁骨的骨化增粗、膨大重度患者胸骨、肋骨、锁骨均极度膨大、骨质增生、密度增高 本病可合并胸骨后纵隔软组织肿块胸肋锁骨增生肥厚与前者可共同导致上胸出口狭窄压迫无名静脉导致无名静脉栓塞 由于受骨质形态及呼吸伪影的限制 检查很少应用于此部位 张亚男等曾采用呼吸触发序列根据骨质结构特点采用特殊扫描方向将胸肋锁骨骨质肥厚、硬化、水肿、关节积液及周围软组织水肿清晰显示 全身骨显像可显示受累部位放射性核素的异常浓聚典型的“牛头征”具有高度特异性但对病例随访价值不高 脊柱、骶髂关医学影像学杂志 年第 卷第 期 .图 左手掌脓疱疹 图 脊柱:多发椎体相对缘骨质破坏边缘见片状骨质硬化多个椎体椎体角可见“对吻征”图 胸锁关节、胸肋关节:胸锁关节增生、肥大关节面下骨质破坏及硬化双侧第 肋骨增生、硬化多发肋软骨钙化并与胸骨柄融合 图 腰椎 、压脂像:多发椎体相对缘骨质破坏周围信号异常改变呈骨髓水肿信号或脂肪沉积信号 可见椎体角“对吻征”图 全身骨显像:双侧胸锁关节、多发胸肋关节、脊柱多个椎体多发异常放射性摄取增高可见典型“牛头征”图/断层融合显像:双侧胸锁关节骨质硬化、肥厚、核素浓聚节的发病率居于第二、三位近年来文献报道较多 脊柱 对慢性病变表现效果较好主要表现为多椎体椎角、终板连续性、对吻状骨质增生、硬化 根据病变不同时期信号改变不同类似终板炎信号改变对活动期病变显示更具优势椎间盘、附件、椎旁韧带受累程度较轻 骶髂关节以侵蚀性关节炎及邻近骨质广泛硬化的混合表现为本病特征性表现 刘曦等认为双侧受累、骶骨侧多见 晚期很少引起关节强直 本例患者全身骨显像显示受累椎体异常浓聚但缺乏特异性征象本病的实验室检查无特异性指标部分患者可出现()但邵暇荔等提示 综合征与 无明显相关性 可出现、等炎性指标升高提示其为非特异性炎症 综合征的脊柱改变主要需与强直性脊柱炎()、脊柱感染性病变相鉴别 以青年男性多见大多()()病变多以双侧骶髂关节、髂骨侧首发逐渐向上发展椎间小关节及椎旁韧带明显受累呈典型“竹节状”脊柱、方椎改变晚期可引起关节强直脊柱感染性病变临床多可找到明确病因临床有相应感染症状 化脓性感染脊柱骨质破坏较快且在骨质破坏同时出现成骨性反应椎间盘和周围软组织可有炎症改变 结核以骨质破坏为主常有骨质疏松改变及泥沙样死骨常有椎体塌陷及脊柱后凸成角畸形椎旁可有冷脓肿 综合征前胸壁的改变需与胸锁关节化脓性关节炎、骨样骨瘤、综合征相鉴别 胸锁关节化脓性关节炎局部有炎症体征影像表现为骨质破坏及反应性增生硬化有时与硬化性骨髓炎表现相似 骨样骨瘤有夜间疼痛服用水杨酸类药物明显缓解的临床特点影像表现“瘤巢”是诊断本病的主要依据 综合征常与病毒性呼吸道感染相关胸肋关节肿胀征是诊断本病的必要表现影像表现与肋软骨炎相似主要表现为肋软骨处的显著不规则钙化同时伴有周围软组织肿胀锁骨、胸骨柄不受累参考文献:刘曦徐文睿邵暇荔等.伴慢性背部疼痛 综合征患者全脊柱及骶髂关节 表现.中华临床免疫和变态反应杂志():.邵暇荔徐文睿李忱等.综合征患者骶髂关节病变的 表现.中华骨与关节外科杂志():.张亚男李俊秋温庆祥等.四例 综合征患者中轴骨的磁共振评估.磁共振成像():.曾令鹏张庆绕胜方等.综合征/骨显像 例.南昌大学学报(医学版)():.(收稿日期:)医学影像学杂志 年第 卷第 期 .