作者单位:５１８０３８广东深圳,中国医科大学深圳市儿童医院放射科(胡颖熠、陈太雅);５１８０３８广东深圳,汕头大学医学院深圳儿科临床学院放射科(黄杨);５１８０３８广东深圳,深圳市儿童医院放射科(胡颖熠、黄杨、陈太雅、方佃刚、李志勇),神经内科(路新国),康复科(王景刚)作者简介:胡颖熠(２０００－),女,四川武胜人,硕士研究生,主要从事骨肌系统影像学诊断工作.通讯作者:李志勇,EＧmail:li_３３＠１２６．com基金项目:广东省医学科学技术研究基金项目(A２０２２４２１);深圳市医疗卫生三名工程项目(SZSM２０２０１１００５)骨骼肌肉影像学T２Ｇmapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度胡颖熠,黄杨,陈太雅,方佃刚,路新国,王景刚,李志勇【摘要】目的:探讨磁共振T２Ｇmapping技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)严重程度的临床价值.方法:前瞻性将２８例在本院经基因检测确诊的SMA患儿纳入本研究.记录每例患儿的年龄、体质指数(BMI)和汉默史密斯功能运动量表扩展版(HFMSE)评分.所有患儿行大腿常规序列MRI和T２Ｇmapping扫描,测量右侧骨盆和大腿部位的１３块肌肉(右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌)的T２值,并得到彩色编码的肌肉组织T２值分布图,以确定受累最严重的肌肉.采用两独立样本t检验比较Ⅱ和Ⅲ型SMA患者１３块肌肉的T２值、平均T２值、HFMSE评分、年龄及BMI的组间差异,并采用Spearman秩相关分析评估肌肉T２值与各项临床指标的相关性.结果:１３块肌肉中,臀大肌的平均T２值最高[(６３．３±１１．９)ms],长收肌的平均T２值最低[(４２．５±４．５)ms],长收肌的平均T２值明显低于其它肌肉(P均＜０．０５).彩色编码的T２值分布图提供了对肌肉T２值异质性分布的有效视觉评估.Ⅱ型SAM患者的阔筋膜张肌T２值明显高于Ⅲ型(P＜０．０１),年龄及HFMSE评分均明显低于Ⅲ型(P＜０．０１).在Ⅱ型、Ⅲ型及所有SMA患者中,肌肉平均T２值均与HFMSE呈高度负相关(r＝－０．６９６、－０．７２４、－０．６５７,P均＜０．０１).１３块肌肉中,阔筋膜张肌的T２值与HFMSE评分的相关性最高(r＝－０．７４３,P＜０．００１).结论:磁共振T２Ｇmapping技术能客观定量评估SMA患儿疾病的严重程度,有助于识别该疾病的肌肉受累模式.阔筋膜张肌的T２值可较准确地鉴别Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者,此条肌肉可能是评估SMA疾病严重程度的最理想的目标肌肉.【关键词】脊髓性肌萎缩症;磁共...
