T_%282%29-mapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度.pdf

作者单位:广东深圳,中国医科大学深圳市儿童医院放射科(胡颖熠、陈太雅);广东深圳,汕头大学医学院深圳儿科临床学院放射科(黄杨);广东深圳,深圳市儿童医院放射科(胡颖熠、黄杨、陈太雅、方佃刚、李志勇),神经内科(路新国),康复科(王景刚)作者简介:胡颖熠(),女,四川武胜人,硕士研究生,主要从事骨肌系统影像学诊断工作.通讯作者:李志勇,E m a i l:l i_ c o m基金项目:广东省医学科学技术研究基金项目(A );深圳市医疗卫生三名工程项目(S Z S M )骨骼肌肉影像学T m a p p i n g定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度胡颖熠,黄杨,陈太雅,方佃刚,路新国,王景刚,李志勇【摘要】目的:探讨磁共振T m a p p i n g技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症(S MA)严重程度的临床价值.方法:前瞻性将 例在本院经基因检测确诊的S MA患儿纳入本研究.记录每例患儿的年龄、体质指数(BM I)和汉默史密斯功能运动量表扩展版(H FM S E)评分.所有患儿行大腿常规序列MR I和T m a p p i n g扫描,测量右侧骨盆和大腿部位的 块肌肉(右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌)的T值,并得到彩色编码的肌肉组织T值分布图,以确定受累最严重的肌肉.采用两独立样本t检验比较和型S MA患者 块肌肉的T值、平均T值、H FM S E评分、年龄及BM I的组间差异,并采用S p e a r m a n秩相关分析评估肌肉T值与各项临床指标的相关性.结果:块肌肉中,臀大肌的平均T值最高()m s,长收肌的平均T值最低()m s,长收肌的平均T值明显低于其它肌肉(P均 ).彩色编码的T值分布图提供了对肌肉T值异质性分布的有效视觉评估.型S AM患者的阔筋膜张肌T值明显高于型(P ),年龄及H F M S E评分均明显低于型(P ).在型、型及所有S MA患者中,肌肉平均T值均与H FM S E呈高度负相关(r 、,P均 ).块肌肉中,阔筋膜张肌的T值与H FM S E评分的相关性最高(r ,P ).结论:磁共振T m a p p i n g技术能客观定量评估S MA患儿疾病的严重程度,有助于识别该疾病的肌肉受累模式.阔筋膜张肌的T值可较准确地鉴别型与型S MA患者,此条肌肉可能是评估S MA疾病严重程度的最理想的目标肌肉.【关键词】脊髓性肌萎缩症;磁共振成像;T m a p p i n g;运动功能【中图分类号】R ;R ;R 【文献标志码】A【文章编号】()D O I:/j c n k i 开放科学(资源服务)标识码(O S I D):T m a p p i n gf o rq u a n t i t a t i v ea s s e s s m e n t o f s e v e r i t yo f s p i n a lm u s c u l a ra t r o p h y HUY i n g y i,HUANGY a n g,CHE N T a i y a,e ta l D e p a r t m e n to fR a d i o l o g y,S h e n z h e n C h i l d r e ns H o s p i t a l,G u a n g d o n g ,C h i n a【A b s t r a c t】O b j e c t i v e:T oe x p l o r e t h ec l i n i c a lv a l u eo fT m a p p i n gi m a g i n gi nq u a n t i t a t i v e l ye v a l u a t i n gt h es e v e r i t yo f s p i n a lm u s c u l a ra t r o p h y(S MA)i nc h i l d r e n M e t h o d s:S MAc h i l d r e ng e n e t i c a l l yc o n f i r m e d i no u rh o s p i t a lw e r ee v a l u a t e dc l i n i c a l l ya g e,b o d ym a s s i n d e x(BM I),H a mm e r s m i t hF u n c t i o n a lM o t o rS c a l eE x p a n d e d(H FM S E)s c o r e,a n dc o n v e n t i o n a lm a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g(MR I)a n dT m a p p i n gi m a g i n go ft h et h i g h T oi d e n t i f yt h em o s ts e v e r e l yi n v o l v e dm u s c l e,t h eTv a l u e so f m u s c l e si nt h er i g h tp e l v i sa n dt h i g h(r i g h tg l u t e u sm a x i m u s,t e n s o rf a s c i al a t a,r e c t u sf e m o r i s,v a s t u sm e d i a l i s,v a s t u sl a t e r a l i s,v a s t u si n t e r m e d i u s,s a r t o r i u s,s e m i m e m b r a n o s u s,s e m i t e n d i n o s u s,b i c e p s f e m o r i sl o n gh e a d,a d d u c t o rm a g n u s,a d d u c t o rl o n g u sa n dg r a c i l i s)w e r em e a s u r e d,a n dc o l o r c o d e dT m a p sw e r eo b t a i n e d T w oi n d e p e n d e n ts a m p l e st t e s tw a su s e dt oe v a l u a t et h ed i f f e r e n c e so fT v a l u e so f e a c hm u s c l e,a v e r a g eT v a l u e so f m u s c l e s,H FM S Es c o r e,a g e,a n dBM Ib e t w e e nt h ep a t i e n t sw i t ht y p e S MAa n dt h o s ew i t ht y p e S MA,a n dS p e a r m a nr a n kc o r r e l a t i o na n a l y s i sw a su s e dt oe v a l u a t e t h ec o r r e l a t i o nb e t w e e nm u s c l eT v a l u e sa n dc l i n i c a l i n d i c a t o r s R e s u l t s:T h eg l u t e u sm a x i m u sh a dt h eh i g h e s tm e a nT v a l u e()m s,a n dt h ea d d u c t o r l o n g u sh a d放射学实践 年月第 卷第期R a d i o lP r a c t i c e,A u g ,V o l ,N o t h e l o w e s tm e a nT v a l u e()m s T h em e a nT v a l u eo fa d d u c t o r l o n g u sw a ss i g n i f i c a n t l yl o w e r t h a nt h a to fo t h e rm u s c l e s(a l lP )C o l o r c o d e dTm a p sp r o v i d ea ne f f e c t i v ev i s u a la s s e s s m e n to f t h eh e t e r o g e n e o u sd i s t r i b u t i o no fm u s c l eT v a l u e s T h eT v a l u eo f t e n s o rf a s c i al a t ao ft y p e p a t i e n t sw a ss i g n i f i c a n t l yh i g h e rt h a nt h a to f t y p e p a t i e n t s(P ),w h i l et h ea g ea n dH FM S Es c o r eo f t y p e p a t i e n t sw e r eb o t hs i g n i f i c a n t l yl o w e rt h a nt h a to ft y p e p a t i e n t s(P )I nt y p e,t y p ea n da l l S MAp a t i e n t s,t h em e a nT v a l u eo f a l lm u s c l e sw a sh i g h l yn e g a t i v e l yc o r r e l a t e dw i t hH FM S E(r ,a n d ,a l lP )Am o n gt h e m u s c l e s,T v a l u eo f t e n s o r f a s c i a l a t ah a dt h eh i g h e s t c o r r e l a t i o nw i t hH FM S E(r ,P )C o n c l u s i o n:T m a p p i n gc a no b j e c t i v e l ya n dq u a n t i t a t i v e l ye v a l u a t ed i s e a s e s e v e r i t yo f S MAi nc h i l d r e n,a n di sh e l p f u l t o i d e n t i f yt h em u s c l e i n v o l v e m e n tp a t t e r no f t h ed i s e a s e T h eT v a l u eo f t e n s o r f a s c i a l a t ac a nb eu s e dt oa c c u r a t e l yd i s t i n g u i s hp a t i e n t sw i t ht y p ea n dt y p e S MA,w h i c h i s l i k e l yt h em o s ti d e a l t a r g e tm u s c l e f o re v a l u a t i n gt h es e v e r i t yo fS MA【K e yw o r d s】S p i n a lm u s c u l a ra t r o p h y;M a g n e t i cr e