成人脊髓性肌萎缩症(SMA)患者鞘内注射诺西那生钠注射液的围术期综合护理干预.pdf

11JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES,AUG.2023,Vol.30,No.8,Total No.169【第一作者】高艳艳，女，主管护师，主要研究方向：临床营养。E-mail：【通讯作者】石鑫，女，副主任护师，主要研究方向：神经内科护理管理、临床护理教学管理。E-mail：论著成人脊髓性肌萎缩症(SMA)患者鞘内注射诺西那生钠注射液的围术期综合护理干预石 鑫*高艳艳 邱斐仪 尹超燕 温媛媛 稂小翠 严胜亚北京大学深圳医院神经内科(广东 深圳 518004)【摘要】目的 探讨成人SMA患者行诺西那生钠鞘内注射治疗围术期的综合护理干预措施。方法 总结12例成人SMA患者鞘内注射诺西那生钠注射液的围术期护理，分析、处理其围术期可能产生的一系列问题及观察其术后疗效。结果 12例患者均顺利完成鞘内注射，术后未见明显并发症，如期出院，等待下一周期入院注射治疗。结论 针对此类疾病围术期的综合有效护理干预，为后期更多患者的临床护理提供专业化的参考依据。【关键词】脊髓性肌萎缩症；诺西那生钠注射液；鞘内注射；鞘内植入输液港【中图分类号】R746【文献标识码】A DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.08.005Perioperative Comprehensive Nursing for Intrathecal Injection of Nocinaxen Sodium in Adult Patients with Spinal Muscular Atrophy(SMA)SHI Xin,GAO Yan-yan,QIU Fei-yi,YIN Chao-yan,WEN Yuan-yuan,LANG Xiao-cui,YAN Sheng-ya.Department of Neurology,Peking University Shenzhen Hospital,Shenzhen 518004,Guangdong Province,ChinaAbstract:Objective:To investigate the perioperative comprehensive nursing for intrathecal injection of nocinaxen sodium in adult patients with SMA.Methods:We summarized the characteristics of the perioperative nursing for intrathecal injection of nocinaxen sodium in 12 adult patients with SMA and analyzed the possible problems during the perioperative nursing.Results:All patients successfully completed intrathecal injection without obvious complications and were discharged after careful perioperative nursing,waiting for the next cycle of hospital injection.Conclusion:The comprehensive and effective perioperative nursing for SMA patients in our study will provide more evidence for the perioperative nursing for SMA patients and promote the recovery of perioperative patients.Keywords:Spinal Muscular Atrophy;Nocinaxen Sodium Injection;Intrathecal Injection;Intrathecal Implantation Port脊髓性肌萎缩症(SMA)是常染色体隐性遗传的神经肌肉病，以进行性肌无力、肌张力低下、肌肉萎缩为主要临床表现，发病率低，是婴幼儿期致死的常见遗传性病1。其发病机制：位于染色5q11.2-q13.3的SMN1基因是5qSMA的主要致病基因3,SMN1基因致病性突变引起编码的运动神经元存活蛋白表达水平下降或功能丧失。而其修饰基因SMN2可以编码相同的蛋白质，但仅能表达少量的正常功能SMN蛋白，SMN2基因拷贝数越多，则该病严重程度越轻4-5。临床上通过基因检测SMN1致病性变异确诊，而检测SMN2拷贝数则作为后期治疗、管理及预后的参考评估手段6。针对该病的主要治疗手段之一是调节其基因表达，来促进SMN蛋白的表达，如诺西那生钠注射液，是一种反义寡核苷酸药物，通过促进SMN2基因转录，进而上调全长SMN蛋白的表达水平7，该药物已获得我国国家药品监督管理局的批准，并纳入医保目录，用于治疗SMA患者2。由于该药16无法通过血脑屏障,需鞘内给药，先连续4次负荷剂量，后平均4个月给药1次,终身治疗。诺西那生钠作为一种新药，价格昂贵，我国临床使用经验有限，目前多在局麻下鞘内给药，因患者多伴有脊柱侧弯，穿刺难度增加，因此围手术期管理面临极大挑战。自该药物纳入医保以来，我科收治 12例SMA患者，顺利完成了44次鞘内给药，取得了满意的效果，现将相关围术期护理措施总结报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 参与治疗患者共12人，年龄跨度：19岁至43岁，男女比例：7：5，分型：型3例，型9例，完成诺西那生钠鞘内注射44次，10例治疗4次，2例完成2次后返乡外院继续治疗。1.2 治疗方法 入院后完善相关术前检查及评估，并确定治疗方案。诺西那生钠治疗方案：12mg(5 ml)/次，由我科SMA专科组医生在局麻下完成鞘内给药。于当天、第2周、第4周和第9周完成4次负荷剂量，此后每4个月给药1次，最后根据个体情况是否终身治疗。本科室12例患者，其中10例已按计划完成4次鞘内注射。1.3 治疗效果 12例患者入院均完善相关检查后，共进行鞘内注射诺西那生钠44次，技术成功率为100%。9例患者在本科室局部麻醉下行腰椎穿刺并鞘内注射；3例脊柱严重侧弯严重，经过手术室、麻醉科、超声科MDT会诊后，在手术室腰椎穿刺并鞘内注射2例、手术室腰椎穿刺并留置鞘内输液港1例。术后1例出现头痛，考虑体位相关性头痛，与腰椎穿刺有关；1例出现轻微头痛、腰痛；1例出现双下肢麻木，均可缓解，其余未诉头晕、头痛、发热、呕吐等不适，围术期无严重并发症。12例鞘内注射治疗后运动功能及肺功能较初次入院时有所改善，均诉肢体乏力症状较前好转。2 护 理2.1 术前准备10-112.1.1 新项目情景模拟演练，优化治疗过程 腰椎穿刺术是在神经科是非常成熟的治疗操作，但SMA患者分型不同，临床表现也不相同，不同分型可能表现出严重的脊柱侧弯、脊柱畸形、胸廓钟型等，导致穿刺难度极大增加；鞘内给药注射时间长；药物剂量较少且贵重，术中极可能出现药物浪费致使治疗剂量有所偏差；同时伴随各地随时散发新冠疫情的挑战，为此我科SMA团队针对操作中可能出现的突发情况：穿刺失败、因脊柱侧弯严重、肥胖导致穿刺针长度不够、药物浪费、过敏性休克、用物准备不充分及新冠疫情下按治疗计划准时入院等情况，编写脚本反复进行情景12罕少疾病杂志 2023年8月 第30卷 第 8 期 总第169期（下转第16页）演练，避免围术期慌乱，使流程顺畅，以达到围术期最佳状态。2.1.2 MDT团队个体化评估 SMA常常伴随多系统损害及并发症，所以多学科管理对至关重要，MDT多学科进行个体化综合评估，根据其病情损害程度，制订多学科综合诊疗方案。申请了呼吸内科、运动康复科、营养科、麻醉科、影像科及护理团队等组成MDT团队。我科收入患者9例属于SMA-型，3例属于AMA-型，症状及并发症较型轻，所有患者入院后均完成了脊柱X线检查、肺功能检查及心电图等检查，完善个体化多系统评估。医疗的重视与充足准备，护理方面也积极参与配合患者的管理。经过科内外SMA团队的讨论评估，本科室12例均可进行诺西那生钠鞘内注射，并制订了相应方案。2.1.3 积极的护理配合 型多出生6-18个月发病，可独坐，少数可借助支持站立，但无法行走。常伴有手指震颤和肌肉松弛，脊柱后或侧凸，进行性呼吸机无力导致的肺通气功能障碍是患儿青春期死亡的常见原因。型在出生后一年内运动发育正常；儿童期逐渐出现近端为主的肌无力，下肢重于上肢；疾病进展丧失行走能力；可见肌束颤；后期出现脊柱侧弯、关节畸形、呼吸功能不全等表现6。对此，积极的护理配合包括以下方面：(1)康复功能锻炼：有助于提高肌肉力量、预防肌肉萎缩失用、增强体质、改善肠蠕动，指导并督促进行各关节的主动及被动功能锻炼，指导翻身、卧坐转移、坐站转移、运动功能、平衡及稳定性训练。循序渐进实行康复治疗，采取个性化康复训练护嘱单，每天至少45min的康复训练。(2)呼吸功能锻炼14-15：通过吹泡泡、吹气球、大声朗诵和唱歌等活动行行心肺功能锻炼，缩唇呼吸、腹式呼吸、扩胸运动、体侧运动、“三位一体呼吸操”锻炼等方式提高呼吸耐力，改善患者的肺功能。(3)营养护理：本科室收治患者无吞咽困难、饮水呛咳等不适，胃肠道功能正常，可正常进食，指导患者按照中国居民膳食指南饮食多样化、均衡饮食，蛋白质占10%-15%，脂肪占20%-30%，碳水化合物占55%-65%，补充各类维生素及矿物质，提高优质蛋白的摄入，但不超过2.0g/kg.d。针对电解质及营养指标异常、体重减轻等患者，制定食谱，给予个体化膳食指导。(4)心理护理：此病为慢性进展性疾病，患者及家庭的心理支持很重要。建立同病种微信沟通群，疫情下开展线上住院流程及疾病治疗的健康教育指导，缓解入院紧张焦虑情绪。加强病友及医患间同病种特异性交流，注重护理过程中的人性化，了解患者的实时状态，优化改善各项治疗及护理操作流程，提高患者的舒适度，使其心理、生理、社会生活方面均处于轻松良好的状态13。本疾病患者及家属对疾病多有较深入的认识，与其共同探讨该疾病最新进展及成功案例，提高其主观能动性，用好的案例帮助其树立战胜疾病的信心，有效疏导患者紧张和猜疑的情绪，为患者提供整体的、个性化的、综合性的舒适化护理。2.1.4 患者准备 进行综合护理干预9，包括认知、行为及心理干预。用通俗易懂的语言讲述操作过程、配合要点及可能出现的不适感，打消其顾虑，使其从主观上积极配合，提高依从性；其次取得患者及家属的信任,了解患者心理路程,鼓励说出心中疑虑，及时发现、及时解惑，介绍成功病例，缓解所产生的紧张、恐惧等不良情绪，提高其心理安全感，增强其心理不适能力；同时指导练习平卧位床上大小便，穿刺前排空膀胱，放松身心。2.1.5 鞘内注射前准备 (1)环境准备：条件允许情况下，使用专用操作间开展腰椎穿刺，操作前紫外线消毒，减少人员走动，保持室内清洁宽敞。(2)药品准备：诺西那生钠注射液冰箱冷藏保存，准备腰椎穿刺时，护士从冰箱内取出复温，落实双人“三查八对”，核对药品质量包括药名、包装完好、在有效期内、瓶身无裂纹、药液清澈无沉渣等，确认储存温度是否符合登记要求，同时与患者或家属核对确认药品。(3)患者准备：指导放松情绪，缓解不良情绪，保持肌肉放松，必要时家属陪同安抚。(4)急救药物、物品准备：针对术中可能出现抢救突发状况，术前开通静脉通路，急救药物、物品保持备用状态，备齐操作用物包括皮肤消毒用物、口罩、帽子、无菌手套、腰穿包、注射器、测温计等。2.2 术中护理 2.2.1 协助摆放穿刺体位 去枕侧卧，脊柱与床垂直，下颌尽量紧贴胸骨，双手抱膝贴紧腹部，使脊椎向后弯曲，以增大椎间隙,通常选择第34腰椎棘突间隙,有时也会在上一或下一腰椎间隙进行，脊柱侧弯明显时在B超或C臂引导下穿刺。2.2.2 穿刺成功后配合要点8