头皮糜烂性脓疱性皮病1例_钟慧琳.pdf

作者单位 广东医科大学附属医院皮肤性病科，广东 湛江 524001 通信作者 黎兆军，E-mail: 中图分类号 753 3+4 文献标识码 B 文章编号 2096 4382(2023)01 0136 04136Dermatology Bulletin2023 年 2 月第 40 卷第 1 期Feb.2023，Vol.40，No.1http:/pfxbxzz paperopen com病例报告头皮糜烂性脓疱性皮病 1 例钟慧琳，周英，麦镜明，黎兆军 摘要 头皮糜烂性脓疱性皮病是一种罕见的发生于头皮的皮肤病，现报道一例在我科门诊就诊的病例。患者女，75 岁，农民，因头皮反复出现红斑、脓疱、糜烂、结痂 6 年就诊。皮肤科查体:头皮顶部见片状红斑，脓疱、糜烂，表面可见黄褐色痂皮覆盖，皮损中央可见萎缩性瘢痕，未见毛发生长。皮损组织病理活检:表皮角化过度伴角化不全，真皮浅中层淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊断:头皮糜烂性脓疱性皮病。治疗:口服小剂量糖皮质激素及外用中效激素药膏、他克莫司软膏治疗后皮疹较前好转。目前仍在随访观察。关键词 脓疱性皮病，头皮，糜烂性，红斑A Case of Erosive Pustular Dermatitis of ScalpZHONG Huilin，ZHOU Ying，MAI Jingming，LI Zhaojun(Department of dermatology，Affiliated Hospital of Guangdong Medical University，Zhanjiang542001，China)Corresponding author LI Zhaojun，E-mail: Abstract Erosive pustular dermatitis of scalp is a rare disease occurring on the scalp.A case inour outpatient is reported.A 75-year-old farmer presented with a 6-years history ofrecurrent erythema，pustules，erosions and crusts on the scalp.Dermatologicalexamination showed a flake erythema，pustules，erosion of the scalp，yellow-browncrusts on the surface，atrophic scar in the center of skin lesions and no hair growth insome lesions.Histopathological biopsy of the lesion revealed epidermal hyperkeratosisand hypokeratosis and infiltration of lymphocyte，neutrophils，eosinophils in thesuperficial middle dermis.Diagnosis:Erosive pustular of the scalp.Treatment:Thehttp:/pfxbxzz paperopen comrash was improved after oral administration of low-dose corticosteroids，topicalapplication of intermediate acting hormone ointment and tacrolimus ointment.Follow-up observation is ongoing.Key words Pustules;Scalp;Erosive;Erythema1临床资料患者女，75 岁，农民。因头皮反复出现红斑、脓疱、糜烂、结痂、瘢痕 6 年于 2021 年 11 月 24 日来我科门诊就诊。患者 6 年前无明显诱因头顶部头皮出现红色斑片，脓疱，糜烂、渗出、结痂，伴瘙痒和轻度灼热感。曾多次在外院就诊，予抗生素治疗(具体疗程不详)，皮损未见明显改善，范围逐渐扩大，病情反复，头顶部头皮形成萎缩性瘢痕，无毛发生长，质地较硬。患者既往年轻时有头部外伤史(具体不详)，枕部头皮遗留一条索状瘢痕，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，无有类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，家族成员中无类似疾病患者。体格检查:一般情况良好，头顶部头皮可见大片境界清楚的红斑，数个散在分布的绿豆大小的脓疱，糜烂面，表面可见小片状的黑色及黄褐色结痂，皮损中央有一处不规则的约 3cm*2cm 的萎缩性瘢痕，未见毛发生长，触之较硬，枕部可见条索状的陈旧性瘢痕。(图 1、图 2、图 3)辅助检查:血常规白细胞 6.69 109/L，红细胞4.25 109/L，血红蛋白 142g/L，血小板 337 109/L。肝肾功能、血脂、空腹血糖正常。真菌镜检及培养阴性，皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴角化不全，表皮银屑病样增生，真皮浅中层淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。(图 5、图 6)诊断:结合患者的临床特点和非特异的组织病理和实验室结果，考虑诊断为头皮糜烂性脓疱性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp，EPDS)图 1、图 2头皮可见片状红斑、脓疱，表面有黄褐色痂皮覆盖，皮损中央见萎缩性瘢痕及无毛发生长区，触之较硬。图 3枕部陈旧性瘢痕;图 4治疗 3 个月后复诊，可见痂皮脱落，红斑、脓疱减少，中央可见不规则的萎缩性瘢痕脱发区731皮肤科学通报 2023 年 2 月第 40 卷第 1 期http:/pfxbxzz paperopen com图 5、图 6表皮角化过度伴角化不全，表皮银屑病样增生，真皮浅中层可见弥漫分布的淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(HE 100)(HE 200)治疗:予泼尼松 20 mg/d，复方多粘菌素 B 软膏软化痂皮后，外用丁酸氢化可的松药膏每日 2 次、他克莫司软膏每日 1 次，渗出明显部位予康复新液湿敷，治疗 1 月后明显好转，泼尼松减量为 15 mg/d，治疗 3 个月后复诊，泼尼松减量 10 mg/d，痂皮脱落，脓疱、红斑较前明显减少，糜烂面愈合，皮损中央可见不规则的萎缩性瘢痕，周边皮损稍隆起轻微红斑，偶有瘙痒，目前仍在继续随访。(图 4)2讨论头皮糜烂性脓疱性皮病(Erosive pustular derma-tosis of the scalp EPDS)是一种罕见发生于头皮的慢性、易复发的非感染性疾病。1979 年 Burton 和Pye1 首次报道该疾病，发病人群为 78 90 岁的老年人，现国外的一个关于该疾病的多中心研究中2，共纳入 56 名患者，包括 29 名女性和 27 名男性，年龄介于 18-95 岁，平均年龄为 62.70 岁。迄今我国仅有 5 篇病例报道3-7，其中 4 篇报道为女性，1篇报道为男性，年龄介于 50-89 岁，平均年龄为 65岁，我国报道年龄情况与国外相似，好发人群均为中老年人。而 EPDS 也可见于青少年，目前国内外报道的最小发病年龄为12 岁8，该患儿在起病前曾有头皮烧伤史。EPDS 病因及机制不明，在国外报道中 EPDS 的发生可能与局部创伤、烧伤、颅脑手术、某些药物如吉非替尼或局部刺激如 CO2 激光相关，还可能与某些自身免疫性疾病相关如桥本甲状腺炎、Kindler 综合征、类风湿关节炎等9，也有发生在头发护理的局部氧疗后10。然而目前我国报道的病例中只有2 篇 提 到 其 的 发 生 和 加 重 可 能 和 长 期 的 日 晒相关3，6。头皮糜烂性脓疱性皮病的主要临床表现11 为头皮反复红斑基础上出现脓疱、脓湖，糜烂、溃疡，结痂，脱发，伴有不同程度的瘙痒和疼痛，随着病程进展可出现头皮萎缩、瘢痕性秃发。EPDS 是一种脓疱性皮病，目前对其认识较少，为少见病，暂无确切发病率，其病史较长，Starace M 等人2 研究中发现对该病确诊时间为 1 244 个月(平均 26 个月)，在国内的 5 篇相关报道中3-7，确诊时间为 3 个月至96 个月(平均 78 个月)，该病例患者确诊时间为 72个月，说明该病可能是一个慢性、不容易自愈的疾病，早期很容易被误诊，确诊时间长，国内情况更甚，皮肤科医生对于该疾病的认识不足。该病的诊断需完善真菌及细菌培养、病理组织活检与坏疽性皮病、秃发性毛囊炎、角层下脓疱病等疾病进行鉴别。EPDS 组织病理为非特异性改变12，早期表现为角化过度或角化不良，表皮银屑病样增生，真皮的炎性细胞浸润，以淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞等为主，随着病情的进展，晚期可以看到表皮萎缩，毛囊缺失和弥漫的真皮纤维化。也有学者认为组织活检中真皮层淋巴细胞的出现可以作为诊断的必须条件之一13。主要表现在头部、颈部和上躯干的红斑、水疱，较少累及粘膜，预后多遗留有萎缩性瘢痕。头皮糜烂性脓疱性皮病早期缺乏特异性损害，容易造成误诊，治疗效果不佳，后期可以导致患者形成瘢痕性秃发，严重影响患者的生活质量，因此我们需要对其有充分的认识，早期诊断，及时治疗。然而关于本病的治疗暂无并无统一的推荐指南，外用药一般推荐外用强效糖皮质激素软膏可以作为 EPDS起始治疗方案，他克莫司软膏可以有效预防其复发，口服小剂量泼尼松对皮损改善也有一定的疗效14。我国主要的治疗方案是口服小剂量糖皮质激831皮肤科学通报 2023 年 2 月第 40 卷第 1 期http:/pfxbxzz paperopen com素4，5，7，辅以外用强效激素药膏、他克莫司软膏等，皮损得到较好的控制。朱亚刚等6 报道中予患者异维 A 口服联合他克莫司和卡泊三醇软膏治疗也有一定的疗效。然而在有外伤史及头皮形成萎缩性瘢痕的患者中不推荐使用异维 A 治疗11。长期外用激素药膏可以导致皮肤萎缩，甚至产生耐药性，目前发现氧化锌软膏具有较好的抗炎作用，用于严重的 EPDS 中，可以减少其复发和外用激素药膏带来的副作用15。在本例患者中，慢性病程，病情反复迁延不愈，抗生素治疗未见皮损改善，既往头皮有外伤史和长期日晒史，组织病理活检可见真皮有淋巴组织细胞浸润，未见真皮下水疱，排除真菌感染，随访过程中皮损改善，诊断符合头皮糜烂性脓疱性皮病10，主要予泼尼松 10 20 mg/d，联合丁酸氢化可的松软膏、他克莫司软膏治疗，治疗 3 个月后复诊中可见红斑、脓疱明显减少，痂皮脱落，溃疡面愈合，留有瘢痕性脱发，仍在定期随访中。参考文献 1Pye J，Peachey D，Burton JL Erosive pustular dermatosis of thescalpJ Br J Dermatol，1979，100(5):559 566 2Starace M，Iorizzo M，Treb M，et al Erosive pustular dermato-sis of the scalp:a multicentre study J J Eur Acad Dermatol Ve-nereol，2020，34(6):1348 1354 3刘雨溪，宋智琦，韩世新，等 头皮糜烂性脓疱性皮病一例J 中华皮肤科杂志，2015，48(7):505 506 4甘璐，陈浩 头皮糜烂性脓疱性皮病J 临床皮肤科杂志，2018，47(6):331 334 5马东来，张涛，方凯 头皮糜烂性脓疱性皮病J 临床皮肤科杂志，2009，38(5):306 307 6朱亚刚，邓丽钧，吴瑞斌，等 头皮糜烂性脓疱性皮病1 例J 皮肤性病诊疗学杂志，2021，28(4):307 309 7许桂文，王玉坤，王小坡，等 头皮糜烂性脓疱性皮病一例J中国麻风皮肤病杂志，2021，08:523 524 8LaCour M，Allen T，Wilkerson M，et al A cas