新生儿单纯性完全型大动脉转位伴羊水吸入性肺炎死亡1例_裴雨洋.pdf

法 医 学 杂 志 2023年 2月 第39卷 第1期新生儿单纯性完全型大动脉转位伴羊水吸入性肺炎死亡1例裴雨洋1，2，于天水1，21.证据科学教育部重点实验室（中国政法大学），北京 100088；2.司法文明协同创新中心，北京 100088关键词：法医病理学；新生儿；大动脉转位；羊水吸入性肺炎中图分类号：DF795.4 文献标志码：B doi：10.12116/j.issn.1004-5619.2022.420305文章编号：1004-5619（2023）01-0091-031案例1.1 简要案情及病史摘要某日，某孕妇因“停经39+3周，见红1 d”入院，当晚行剖宫产术娩出一足月男婴，呼吸道中清理出较多污染羊水，在继续清理呼吸道过程中出现呼吸渐弱、面色发绀，1 min Apgar评分8分。后出现继发性呼吸暂停、心率减慢，抢救约40 min后未见好转，转上级医院进一步救治。进入上级医院重症监护室，患儿面色及周身青紫，胸廓无明显隆起，呼吸急促，吸气三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及干性啰音。心率155次/min，经皮血氧饱和度72%，考虑“新生儿呼吸衰竭”。立即给予气管插管、高频呼吸机辅助呼吸、牛肺表面活性剂气管内滴入等治疗，下肢经皮血氧饱和度维持在90%左右。当天 21：00许患儿病情加重，颜面部发绀持续加重，血压下降，下肢经皮血氧饱和度降至 60%左右，心率达175次/min，合并心力衰竭、呼吸衰竭等，休克难以纠正，于23：00左右宣布临床死亡。1.2 尸体检验死后56 d进行尸体检验。尸表检查：男性新生儿尸体，营养好，尸长50.0 cm，体质量4 100 g。颜面部发绀。双眼睑球结膜苍白，未见出血点，口唇黏膜、双手指甲床及双足趾甲床发绀。尸体解剖：自下颌下缘正中至脐上部“一”字形切开皮肤及皮下组织，再从脐上部向两侧分开，至腹股沟的中央部为止，形成倒“Y”形的皮瓣，充分暴露1条脐静脉和 2 条脐动脉，其内未见血栓成分。打开胸腔，心包光滑，心包腔内见少量暗红色液体。心质量25 g，大小 4.1 cm4.2 cm2.5 cm。右心房前壁向前内侧呈锥形突出，基底部宽大，切迹较浅；左心房左上部向外突起，呈手指状细长结构。沿血流方向剖开心脏，发现左、右心室位置正常；但心室动脉连接不一致，主动脉发自于右心室，肺动脉发自于左心室，主动脉位于肺动脉右前方，主动脉弓各分支正常（图 1）。剪开肺动脉主干至分叉处，发现动脉导管未闭，卵圆孔帘膜近完全闭合，室间隔完整，未见缺损。双肺膨隆，被膜暗红色，双肺切面淤血、水肿。余未见异常。组织病理学检验：部分心肌纤维波浪样变，以左心室壁为著。大部分肺泡腔内充满血液及均质粉染水肿液。其中，部分肺泡腔内可见多量均质粉染角化上皮、胎粪小体等羊水有形成分，呈团块状或簇拥条为升主动脉；为右心室；为肺动脉干；为左心耳。图1 心脏及大血管Fig.1 Heart and large vessels 案例报道 基金项目：中国政法大学科研创新引导专项资助项目（20ZFY34001）；中国政法大学20212022学年硕士研究生创新实践资助项目（2021SSCX20210108）作者简介：裴雨洋（1998），女，硕士研究生，主要从事法医病理学研究；E-mail：通信作者：于天水，男，副教授，副主任法医师，主要从事法医病理学教学、科研及鉴定；E-mail：引用格式：裴雨洋，于天水.新生儿单纯性完全型大动脉转位伴羊水吸入性肺炎死亡1例J.法医学杂志，2023，39（1）：91-93.To cite：PEI Y Y，YU T S.Neonatal death from amniotic fluid aspiration pneumonia caused by simple complete transposition of the great artery：A case reportJ.Fayixue Zazhi，2023，39（1）：91-93.91Journal of Forensic Medicine,February 2023,Vol.39,No.1片状；在羊水成分周围肺泡腔内还可见中性粒细胞等炎症细胞浸润，以双肺下叶为重；肺间质血管、弥漫性肺泡隔毛细血管及其间质血管扩张、淤血。多器官呈自溶改变，血管扩张、淤血。余未见异常。1.3 毒（药）物检验未检出常见毒（药）物。1.4 法医病理学诊断（1）单纯性完全型大动脉转位（complete transposition of great arteries，CTGA），伴室间隔完整；（2）羊水吸入性肺炎；（3）颜面部、口唇黏膜、双手指甲床及双足趾甲床发绀；（4）多器官自溶、淤血。1.5 鉴定意见死者符合单纯性 CTGA（室间隔完整）伴羊水吸入性肺炎而死亡。2讨论2.1 死亡原因分析大 动 脉 转 位（transportation of great arteries，TGA）是一种主要表现为心室与动脉连接不一致的心脏畸形1。1797年马修贝利（Mathew Baillie）首次描述了大动脉转位。然而，“转位”一词直到 1814年才被使用，意思是主动脉和肺动脉位置对调，即主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室2。根据房室连接关系，可将 TGA 畸形分为完全型和矫正型。CTGA 是最常见的发绀型先天性心脏疾病之一，是新生儿发生心力衰竭并导致新生儿死亡的常见原因，发病率为 0.20.3，男婴发病率较女婴高，占所有先天性心脏病的5%7%，仅次于法洛四联症2-4。CTGA特征为心房与心室连接正常，但心室与大动脉连接不一致，即主动脉、肺动脉位置相反，上、下腔静脉回流的静脉血经由右心房、三尖瓣、右心室射入主动脉供应全身；肺静脉回流的氧合血经左心房、二尖瓣和左心室，通过肺动脉到达肺部5。由此可知，CTGA者的体循环和肺循环是两个并行的独立循环，互不交通。在两个循环之间必须有合并其他畸形（如房室间隔缺损等），血液才能混合，患儿才有可能存活2,5。矫正型大动脉转位的形态特征为心房与心室连接不一致（双心房位置如常，左右心室位置对调，即右心房与左心室、左心房与右心室相接），同时心室与大动脉连接也不一致（左心室与肺动脉、右心室与主动脉相接）。虽然解剖位置异常，但是血液循环在功能上获得生理性矫正，即使不合并其他复杂畸形，患者也可长期存活。根据是否合并其他重大畸形，CTGA分为单纯性和复合性 2 个亚型。单纯性 CTGA 不伴其他重大畸形，其中最具代表性的是室间隔完整的 CTGA；如合并房室间隔缺损和（或）肺动脉狭窄等其他重大畸形，则列为复合性 CTGA，其血流动力学类似于法洛四联症。本例尸体解剖发现，死者心房与心室位置均正常，但主动脉发自于右心室，肺动脉发自于左心室，主动脉位于肺动脉右前方，且死者室间隔完整，未见缺损，上述结果符合单纯性 CTGA（室间隔完整）的病理学改变。单纯性 CTGA 患者肺循环与体循环之间相互独立，只能依靠尚未闭合的动脉导管和近完全闭合的卵圆孔进行交通，通常难以维持足够的血氧交换，故缺氧、发绀严重6。此类患儿出生早期即出现全身性发绀、气喘、进行性低氧血症等临床表现，吸氧亦无法纠正缺氧状况，大部分患儿可因缺氧和心力衰竭而死亡。此外，本例组织病理学检验发现，死者部分肺泡腔可见多量均质粉染角化上皮和胎粪小体等羊水有形成分，呈团块状或簇拥条片状；在羊水成分周围肺泡腔内还可见中性粒细胞等炎症细胞浸润，以双肺下叶为重等表现，符合羊水吸入性肺炎的组织病理学改变。本例患儿呼吸道中清理出较多污染羊水，提示羊水吸入。新生儿羊水吸入可发生在宫内或生产过程中的缺氧状态下，大量羊水吸入可致肺泡组织阻塞，肺泡不能扩张，肺泡液不能清除，导致胎儿娩出后肺部气体交换障碍，引起缺氧7。同时，缺氧及酸中毒又可使肺血管阻力增加，使患儿呼吸困难进一步加重，最终可以造成呼吸衰竭、心力衰竭。综上，本例符合单纯性 CTGA（室间隔完整）伴羊水吸入性肺炎而死亡。2.2 法医学鉴定要点鉴定实践中，由于新生儿心脏畸形复杂多变，新生儿心脏解剖仍是法医工作者所面临的一大难题，容易出现漏诊和误诊现象。笔者认为，新生儿心脏解剖应当注意以下几点：（1）尸体检验时先原位观察胸腹腔器官，尤其是心脏。50以上的心脏畸形伴有至少1个胸腹腔器官的畸形或异位，其中，23%28%表现为消化系统畸形及腹壁畸形8。（2）在剖切心脏前，要仔细观察心脏外形和大血管，包括心脏形状、大小、心耳形态和位置、动脉静脉连接等。盲目地剖切容易破坏血管的异位连接，导致诊断错误。（3）按照心脏节段分析法检查心脏，第一步是判定心房位置。由于左、右心耳形态差异较大，容易辨认，而且左心耳与左心房、右心耳与右心房连接是固定不变的9。因此，根据心耳形态判定心房位置和预测心脏畸形是目前最可靠和最准确的方法。当心房位置明确后，再根据肉柱形态及分布等判断左、右心室的位置10。（4）TGA的特点是大动脉起始关系在解剖学上的异常。但如上文所述，92法 医 学 杂 志 2023年 2月 第39卷 第1期TGA 临床分型与构象复杂，且多伴发心内外各种畸形9，容易混淆。因此，判断有无 TGA畸形时，必须根据其形态特征仔细辨认心房和心室的位置，辨明房室连接和动脉心室连接的关系，有助于 TGA 的诊断和鉴别诊断。（5）目前对于先天性心脏病死亡尸体的法医病理学鉴定主要基于大体解剖所见，但由于先天性心脏病具有复杂的心脏病理解剖结构，且新生儿心脏体积较小，如尸体检验不当极易破坏原有畸形或遗漏微小病变。基于三维成像的虚拟解剖技术可以使心脏形态可视化，在不破坏或者少破坏尸体心脏完整性的前提下获取心脏信息11。同时可以使心室壁和间隔每个分隔结构有选择地着色或透明，使图像更为丰富12。国外学者13已经将虚拟解剖技术用于心脏解剖教学、先天性心脏病的诊断评估以及术前规划等，但具体应用及有效性还需进一步研究。参考文献：1WARNES C A.Transposition of the great arteriesJ.Circulation，2006，114（24）：2699-2709.doi：10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592352.2MARTINS P，CASTELA E.Transposition of the great arteriesJ.Orphanet J Rare Dis，2008，3（1）：1-10.doi：10.1186/1750-1172-3-27.3HONG S J，CHOI H J，KIM Y H，et al.Clinical features and surgical outcomes of complete transposition of the great arteriesJ.Korean J Pediatr，2012，55（10）：377-382.doi：10.3345/kjp.2012.55.10.377.4丁文虹，金梅，霍玉峰，等.“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位J.心肺血管病杂志，2013，32（4）：401-404.doi：10.3969/j.issn.1007-5062.2013.04.005.DING W H，JIN M，HUO Y F，et al.Experience in treatment of neonatal complete transposition of great arteries with intact ventricular septum through“green channel”J.Xinfei Xueguanbing Zazhi，2013，32（4）：401-404.5王卫平，孙锟，常立文.儿科学M.9版.北京：人民卫生出版社，2018：278.WANG W P，SUN K，CHANG L W.PediatricsM.9th ed.Beijing：Peoples Medical Publishing House，2018：278.6RELAN J，ARVIND B，RAMAKRISHNAN S.Atrial sept