2023年2月国际神经病学神经外科学杂志Vol.50No.1第50卷第1期JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgeryFeb.2023原发性自身免疫性小脑性共济失调的临床分析王晨，袁名扬，侯德仁中南大学湘雅三医院，湖南长沙410000摘要：目的分析原发性自身免疫性小脑性共济失调（PACA）的临床特征，为对该类疾病的诊断及治疗提供经验。方法收集2018年1月至2023年1月中南大学湘雅三医院收治的PACA患者，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、影像学资料等。结果共纳入6例患者，其中男3例，女3例；中位年龄54岁。6例患者急性或亚急性起病，以步态不稳为主要症状，无前驱感染史；脑脊液常规、生化、细胞学和颅脑磁共振成像（MRI）检查基本正常；脑脊液自身免疫性小脑性共济失调抗体和血副肿瘤综合征抗体均为阴性；4例结缔组织病相关指标异常。6例患者中，4例患者接受免疫球蛋白治疗，其中2例合并激素治疗，1例合并激素及环磷酰胺治疗。6例患者经治疗后，步态不稳均有不同程度缓解，接受免疫或激素治疗患者的症状缓解明显。结论PACA是一种免疫介导的，但未发现明确病因或特定神经元抗体的自身免疫性疾病；临床表现以共济失调为主；脑脊液及影像学检查大致正常；免疫治疗对多数患者是有效的。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(1):25⁃28]关键词：小脑性共济失调；自身免疫；免疫介导中图分类号：R742DOI:10.16636/j.cnki.jinn.1673-2642.2023.01.005ClinicalfeaturesofprimaryautoimmunecerebellarataxiaWANGChen，YUANMingyang，HOUDerenTheThirdXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity，Changsha，Hunan410000，ChinaCorrespondingauthor：HOUDeren，Email：hou0718@126.comAbstract：ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofprimaryautoimmunecerebellarataxia（PACA），andtopro-videexperienceforthediagnosisandtreatmentofthisdisease.MethodsRelateddatawerecollectedfromthepatientswithPACAwhowereadmittedtoTheThirdXiangyaHospitalofCentralSouthUniversityfromJanuary2018toJanuary2023，andaretrospectiveanalysiswasperformedfortheirclinicalmanifestations，laboratoryexamination，andradiologicalexamination.ResultsAtotalofsixpatientswereenrolled，amongwhomtherewerethreemalepatientsandthreefemalepatients，withamedianageof54years.Allsixpatientshadacuteorsubacuteonsetwithataxiaasthemainsymptom，andtherewasnohis...
