子宫体中肾管癌1例_顾宇.pdf

：，（）：，：，：，：，：刘艳飞，刘真真，吕金峰，等 厦门希瓦氏菌临床株对碳青霉烯类耐药的分子机制中国实验诊断学，（）：，；（）：（收稿日期：）通讯作者文章编号：（）子宫体中肾管癌例顾宇，马景超，王雪梅，张磊超，王学菊（吉林大学中日联谊医院 病理科，吉林 长春 ）临床资料 一般资料患者，岁，女性，余天前无明显诱因出现不规则阴道流血，量时多时少，量多时为平素月经量的倍，伴大量凝血块，伴头晕、乏力，量少时呈点滴状，淋漓不尽，色暗红。就诊于当地医院，行诊断性刮宫术，术后病理结果：子宫内膜不典型增生，建议进一步手术治疗。患者经门诊检查以“阴道流血原因待查”收入吉林大学中日联谊医院。妇科超声：子宫前位，子宫体大小约 ，轮廓清晰，各壁反射不均匀。于子宫左前壁探及大小约 的低回声。宫腔内探及内膜样反射，单层厚 ，回声不均匀，其内可探及大小约 的低回声，边界欠清。病理检查大体检查：宫体近右侧宫角内膜见一隆起型肿物，大小 ，切面灰白质实，与周围界限不清，似侵及浅肌层，其余内膜灰红，厚 ，肌壁间见灰白结节枚，大小 ，切面灰白质韧编织状。显微镜检查：肿瘤组织在宫腔内呈外生性及浸润性生长，浸润肌壁厚约 ，肿瘤由多种组织学形态构成，主要以小管状为主，伴腺管导管状，乳头状或鞋钉样结构，筛状，肾小球样，核分裂象易见，腺腔内见有嗜酸性分泌物，小管内上皮为单层扁平及立方上皮，局部细胞核呈空泡状，可见核重叠及核沟，类似于甲状腺乳头状癌，肿瘤周边可见 、部分阳性，、局灶阳性，野生型表达，约 阳 性，错 配 修 复 蛋 白 、表达均为阳性。病理诊断：子宫内膜中肾管癌。讨论中肾管癌是女性生殖细胞肿瘤的罕见类型，最常发生于子宫颈，在之前被认为是来自正常或增生性中肾管残件，成人仅有无功能的中肾管残留，卵巢、子 宫 颈侧 壁 或是 阔 韧带，阴 道及子宫体很少见。第版 女性生殖器官肿瘤分类内膜癌增加了种“其他类型”：中肾管癌、中肾样腺癌、非特异鳞癌以及胃肠型黏液癌。中肾管癌罕见，大约占子宫内膜癌的，侵袭性更强。大部分表现为多种组织学类型，包括腺管状、小管状、筛状、实性和性索样及骨肉瘤样，这些类型可以部分或同时混合存在于同一肿瘤内，其中最常见的类型为小管状及腺管状。小管状结构大部分由小而圆的小管组成，衬覆立方或扁平上皮。所有患者几乎都存在腺腔内嗜酸性分泌物。小管常为弥漫浸润性或背靠背生长，腺管状结构则由大的腺体或类似子宫内膜腺癌的乳头状结构组成。腺体大中国实验诊断学 年月第 卷第期小不一，部分腺体呈囊性扩张，腺腔常不规则，内衬覆单层或多层柱状上皮细胞，可见内生及外生乳头样结构，并含有纤维血管轴心，部分可呈微乳头形态，与浆液性癌相似。扩张的腺腔内也可见到松散的肿瘤细胞。局部腺腔可内衬圆形至卵圆形腺体，腔内呈现复杂的筛状结构，这些筛状结构有一个或两个点附着在外层腺上皮上，非粘附部分产生月牙形空腔，类似于肾小球。腺体也可呈透明细胞样。周围可见中肾管残留。因其能模拟多种肿瘤组织学形态，需要借助免疫组化进行鉴别诊断。免疫组化通常对 和 完全阴性，也可弱表达，据报道有少见、强阳性病例，本例、部分区域强表达，与子宫内膜样癌难以鉴别，需同时辅以其他免疫标记，表达呈野生型，可与浆液性癌相鉴别，和（或）的局部表达，通常为 阳性，但与宫颈中肾管癌相比，阳性和（或）阴性更为常见，呈腔面特征性阳性，本例 局灶区域强表达，此外部分病例还可表达 与 ，导致与透明细胞癌难以鉴别。此病首次就诊时经常为刮除标本，组织较少，对于病理诊断带来极大的困难。因此建议活检标本应常规进行 ，及免疫组化检测，以减少误诊率。有研究报道使用二代测序（）进行靶向基因组分析，大多数中肾管癌检测中含有 突变，提示 突变与中 肾 管 癌 的 发 育 有 关。数据显示，中肾管癌具有明显的分子特征，包括 和 的频繁体细胞突变和 的获得。一项研究表明，在子宫体中肾管癌中频繁发生突变，而这在子宫颈中肾管癌中未被发现，因此提出了子宫体中肾管癌可能的 起源问题。然而，在另一项研究中，子宫体中肾管癌中没有发现 突变。有报道称子宫体中肾管癌的转移率明显高于子宫颈中肾管癌，且 分期更为晚期。患者疾病进展主要表现为远处的转移。在子宫内膜癌中，肺部转移很罕见。然而，中肾管癌最常转移到肺部，原因尚不清楚，但观察到肿瘤周围区域的血管浸润支持血行播散作为可能的机制之一。子宫体中肾管癌发病少见，应与多种肿瘤相鉴别，预后较差且易转移，手术治疗和分期先需依照子宫内膜癌指南，多数外科手术采取全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，可伴或不伴盆腔或腹主动脉旁淋巴结的清扫。此外，存在危险因素如 晚期，核分裂活性增加及淋巴血管侵犯需要接受适当的术后治疗。参考文献：，（）：，（）：宋艳，刘爱军 第五版 女性生殖器官肿瘤分类解读诊断病理学杂志，（）：方婉婷，孙德飞，明健，等 子宫体中肾管癌临床病理观察诊断病理学杂志，（）：吕泓，任华艳，周淑玲，等子宫内膜中肾样癌伴盆腹腔转移一例中华病理学杂志，（）：，（）：，：，：（收稿日期：），