一例“骨化”的胃肿瘤_王蒙.pdf

现代消化及介入诊疗2022 年 第27 卷 第12 期Modern Interventional Diagnosis and Treatment in Gastroenterology 2022，Vol27，No121617病例报告一例“骨化”的胃肿瘤王蒙1，2，马师洋1，秦斌1，马莉3，郭晓燕1，史海涛1【关键词】骨化;胃肿瘤中图分类号:735 2文献标志码:ADOI:10 3969/j issn 1672 2159 2022 12 029作者单位:1 710000 西安交通大学第二附属医院消化内科;2 718000 榆林市第一医院消化内科;3 710000 西安交通大学第二附属医院病理科通信作者:史海涛，E-mail:shihaitao7163 com基金项目:陕西省重点研发计划(2021SF-135)钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor，CFT)是一种罕见的良性间叶源性肿瘤1，之前认为胃 CFT 很少见，随着内镜及医学影像技术的发展和临床医生对该肿瘤认识的提高，胃 CFT 的检出率也逐年升高。胃 CFT 临床症状不典型，术前不易确诊，常被误诊为其他胃肠道肿瘤，尤其是胃间质瘤2。本文报道一例“骨化”的胃肿瘤即完全钙化的胃 CFT的诊治过程，结合文献，总结影像学、内镜、超声内镜表现及病理特征，以提高对本病的认识。1病例资料患者，女，66 岁，因“间断腹胀半年”于 2021 年 7 月 12 日来西安交通大学第二附属医院消化内科就诊，病程中无腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑便、消瘦等，检查胃镜提示胃底见一直径约 1.5 cm 广基光滑黏膜隆起，质硬，可推动。查血常规、生化及肿瘤标志物未见明显异常，超声内镜(endocopicultrasonography，EUS)提示局部胃壁层次清晰，固有肌层见一低回声占位，内部未见血流信号，病变边缘见条带状高回声，最大截面大小约13.0 mm 7.1 mm，考虑为胃间质瘤伴钙化。腹部 CT 提示胃底部致密结节影。遂行胃底隆起内镜下全层切除术(endoscopic ful-thickness resection，EFT)，术中见白色质硬瘤体位于固有肌层深层，完整剥离瘤体送检。大体病理见病变包膜完整，质硬，似骨。显微镜下见纤维包绕的玻璃样变性及钙化结节，未见肿瘤证据。术后予以抑酸、抗感染及营养支持治疗，1 周后出院。结合患者内镜、EUS、腹部 CT 及病理结果，诊断为胃钙化性纤维性肿瘤。2讨论钙化性纤维性肿瘤是由 osenthal 等人在 1988 年首次描述1，曾被称为伴沙砾体的儿童纤维化肿瘤或钙化性纤维性假瘤，WHO(2002)将其命名为 CFT，是一种罕见的良性间叶源性肿瘤，由大量致密、边界清楚的透明胶原组成，伴有淋巴浆细胞浸润、梭形细胞、淋巴样聚集物和沙粒状或营养不良的钙化3，钙化可呈局灶性，或占据肿瘤大部分4，免疫组织化学检 查 示 Vimentin 强 阳 性，CD117、S-100、SMA、Dog-1、desmin、ALK 均为阴性，少数病例 CD34 可呈局灶性阳性5。目前 CFT 的病因和发病机制尚不明确，部分病例认为与创伤或术后炎症反应相关2，6，也有学者认为可能与 IgG4 相关性疾病有关7 8 及可能存在遗传倾向9。其通常发生于四肢、躯干、颈部和深部软组织10，随着内镜及医学影像技术的发展和临床、病理医生对该肿瘤认识的提高，胃肠道 CFT 检出率逐年增加11 12，其中胃是最常见的部位2 3，多为单发，但也有文献报道在胃底、胃体可见多处病变13。Chorti 等的文献报道，胃 CFT 好发于胃底及胃体，直径很少 2 cm，很容易误诊为胃间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)2，14。胃 CFT 通常无症状，在体检内镜、CT 等检查时偶然被发现2，5，因该病罕见，临床医生对本病认识不足，以及胃肠道内多种间质病变与 CFT 病理组织学特征相似，在术前诊断困难。腹部 CT、MI、电子胃镜、超声内镜可以显示肿瘤的大小、位置和层次、血流等，但最终诊断还是依靠组织病理及免疫组化检查2，15。腹部 CT 平扫可见 CFT 呈等或较高密度，内可见散在点状钙化灶，边界较清楚，增强扫描呈渐进性轻度强化或不强化16 17。一项 meta 分析18 结果显示胃 CFT 总钙化率为 85 7%，均为大钙化，而 GIST 的钙化率仅为 3 6%，且大钙化少见。MI 由于 CFT 富含玻璃样变胶原纤维，在T1WI 与 T2WI 均表现为等或相对低信号，出现较多钙化时则呈明显低信号16。胃 CFT 在内镜下可见胃黏膜局部隆起，表面光滑，边界清楚。EUS 下大多呈等低回声和声学阴影18，可向腔内、腔外及胃壁内生长，病灶多起源于黏膜下层及固有肌层19，内部可见散在高回声点，表现为高钙化率，这在GIST 中很少见20。综合以上，钙化是 CFT 主要的影像学特征，可以作为胃 CFT 与 GIST 术前鉴别的一种方法。术前冷冻活检是有价值的18，或许可初步区分这两种疾病，GIST 的细胞形态主要为梭形细胞或上皮样细胞，而 CFT 可显示炎性、纤维化组织或玻璃化的纤维硬化结节性病变21。关于治疗，Chorti 等的报道中推荐两种切除方式，即开放式外科手术切除和内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection，ESD)。发生于胃肠道者，多采用 ESD 切除肿物2，该术式安全、有效、手术时间短、创伤小、治疗费用低，而对于较为深层的肿瘤，可行 EFT，CFT 预后良好，大部分可通过内镜手术微创切除治愈，几乎不会出现复发和转移22 25。1618现代消化及介入诊疗2022 年 第27 卷 第12 期Modern Interventional Diagnosis and Treatment in Gastroenterology 2022，Vol27，No12图 1一例胃钙化性纤维性肿瘤的内镜及影像图片A:胃镜;B:超声胃镜;C:腹部 CT;D-E:EFT 术中及剥离瘤体;F:术后病理(HE，20 )本文总结的胃 CFT 属于完全钙化，腹部 CT 及术后病理也证实病灶内未见到实性肿瘤组织，这在既往文献中鲜有报道。回顾诊治过程，本例术前腹部CT显示胃底病变呈现完全钙化的致密结节，考虑到胃间质瘤大多以小钙化为主，应考虑到 CFT 的可能。同时，术前超声内镜显示病灶起源于固有肌层，呈低回声，表层有钙化，误诊为间质瘤伴钙化，术后再次复习 EUS 图像发现病变的低回声改变系钙化的声学阴影，病变本质属于完全钙化的结节。该病例提示我们在超声内镜检查时需动态连续扫查，仔细判断病变起源及回声性质，对于钙化带后方回声需注意声学阴影与病变本身低回声的鉴别。本文结合病例对胃 CFT 诊疗进展进行文献回顾，以期提高临床医生对本病的认识，减少误诊率。参考文献 1osenthal NS，Abdul-Karim FW Childhood fibrous tumor withpsammoma bodies Clinicopathologic features in two casesJ Arch Pathol Lab Med，1988，112(8):798-800 2Chorti A，Papavramidis TS，Michalopoulos A Calcifying FibrousTumor:eview of 157 Patients eported in International LiteratureJ Medicine(Baltimore)，2016，95(20):e3690 3Agaimy A，Bihl MP，Tornillo L，et al Calcifying fibrous tumor ofthe stomach:clinicopathologic and molecular study of seven caseswith literature review and reappraisal of histogenesisJ Am JSurg Pathol，2010，34(2):271-278 4宋沙沙，徐银涛，刘玉波，等 钙化性纤维性肿瘤的影像学表现及临床病理特征J 医学影像学杂志，2020，30(11):2099-2103 5PezhouhMK，ezaeiMK，ShabihkhaniM，etalClinicopathologicstudyofcalcifyingfibroustumorofthegastrointestinal tract:a case seriesJ Hum Pathol，2017，62(Apr):199-205 6Ma HY，Feng MT，Hong YG Calcifying fibrous pseudotumor inthe pelvic cavity:A case report and review of the literatureJ Mol Clin Oncol，2020，12(3):268-272 7Hu YH，Yu CT，Chen CJ，et al Calcifying fibrous tumour:AnIgG4-related disease or not?J Int J Exp Pathol，2020，101(1-2):38-44 8Koizumi S，Kamisawa T，Kuruma S，et al Immunoglobulin G4-related gastrointestinal diseases，are they immunoglobulin G4-related diseases?J World J Gastroenterol，2013，19(35):5769-5774 9Mehrad M，LaFramboise WA，Lyons MA，et al Whole-exomesequencing identifies unique mutations and copy number losses incalcifying fibrous tumor of the pleura:report of 3 cases and reviewof the literature J Hum Pathol，2018，78(Aug):36-43 10 Nascimento AF，uiz，Hornick JL，et al Calcifying fibrouspseudotumor:clinicopathologic study of 15 cases and analysis ofits relationship to inflammatory myofibroblastic tumorJ Int JSurg Pathol，2002，10(3):189-196 11 王莉莉，张恒，黄刚，等 肝脏钙化性纤维性肿瘤一例并文献复习 J 磁共振成像，2020，11(6):451-452 12 Li BJ，Yang XD，Chen WX，et al Calcifying fibrous tumor ofstomach:A case reportJ Medicine(Baltimore)，2017，96(47):e8882 13 王佳，杜超，鲁临，等 胃多发钙化性纤维性肿瘤1 例报告并文献复习 J 青岛大学学报(医学版)，2019，55(3):360-361 14 Okoronkwo N，Ghavimi S，Chokshi，et al Gastric calcifyingfibrous tumor mimicking GI stromal tumor J GastrointestEndosc，2018，88(3):556-558 15 Zhang L，Wei JG，Fang SG，et al Calcifying fibrous tumor:aclinicopathological analysis of