胃肠间质瘤病例讨论.ppt

胃肠间质瘤 -病例讨论 大兴区人民医院内六科 病情摘要 患者，于XX，女，79岁，因“发热20天”于2007.6.16入呼吸科。无明显阳性主诉。体格检查：未查及明显阳性体征。辅助检查 大兴医院腹部彩超(2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？大兴医院CT检查示：左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成。初步诊断 胃部占位 胃间质瘤？肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密 术中探查（2007.6.29）诊断：胃壁肿物（间质瘤）处理：行开腹探查+胃大部切除+脾切除+肠粘连松解术（2007.6.29）术中诊断及处理 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂2个/10HPF，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。免疫组化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765岁者剂量不变，其安全性与65岁者相同。格列卫疗效 治疗进展转移的GIST总有效率在50%左右，比传统化疗有效率高十倍以上，肿瘤生长控制率达到80%以上，起效最快在服药后24小时之内，出现症状改善如疼痛缓解、出血停止；客观检查如CT、MRI及PET发现在治疗后13个月肿瘤缩小，平均起效时间为13周（即 3个月）。不良反应 轻度恶心（50-60%），呕吐，腹泻、肌痛及肌痉挛；浮肿和水潴留:发生率分别为47-59%和7-13%，浮肿表现为眶周和下肢浮肿，也有报告为胸水、腹水、肺水肿和体重迅速增加的，此时通常暂停药，用利尿剂或给予某些支持治疗，多见于每天 600 mg时。全身反应：常见有发热、疲劳、乏力、畏寒。不常见有不适、出血和体重减轻、传染病/感染。不良反应 血液与淋巴系统异常:中性粒细胞减少(14%)、血小板减少(14%)和贫血(11%)。胃肠道和肿瘤内出血:5%的患者中出现,可能与格列卫诱导的肿块大面积的坏死有关 总结 胃肠间质瘤（GIST）是消化道间叶源性肿瘤。临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。最终确诊必须依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。其预后指标：包括瘤的大小、有丝分裂率、肿瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治疗方式。中高危的 GIST患者术后伊马替尼辅助治疗。超声内镜 MSCT 局限性：对于壁在型和腔外型肿瘤却极易漏诊；经皮细针穿刺活检存在肿瘤破裂引起腹腔种植转移风险，因此对可切除的肿瘤一般不采用。术前MSCT诊断腔外型GST易发生定位错误：胃小弯侧肝脏外生性腔外型肿块 胃体小弯后壁与网膜囊之间胰腺背侧 胃底大弯侧脾胃间隙腹腔或胰尾部来源 病理诊断中最有意义的抗体。GISTGIST恶性程度与CD117CD117及CD34CD34阳性率之间无明显相关性。故CD117CD117和CD34CD34的阳性率并不能对判断间质瘤的良恶性起决定性作用。CD117 及CD34 良性指征 最大直径2cm 肿瘤境界清楚 细胞欠丰富 核分裂不易找见 往往其它手术时偶尔发现 潜在恶性指征 与周围组织粘连 最大直径5cm，但10cm 核分裂数10/50HPF GIST不表达KIT的原因 抗体的选择抗体的选择 取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过高或储存时间过长高或储存时间过长 约约2%GIST2%GIST缺乏缺乏KITKIT突变和突变和/或或KITKIT过度表达过度表达 格列卫治疗后，偶尔可不再表达格列卫治疗后，偶尔可不再表达KITKIT KIT阳性和可能阳性肿瘤 GIST 精原细胞瘤 肥大细胞瘤 黑色素瘤/透明细胞肉瘤 ES/PNET Kaposi肉瘤/血管肉瘤 孤立性纤维瘤 隆突性皮纤维肉瘤 肌纤维母细胞瘤/纤维瘤病 分化良好脂肪肉瘤 转移性小细胞癌