肝豆状核变性肝纤维化程度与中医证型相关性研究董薇１，２，郝文杰２，３，杨文明１，３，黄鹏１，２（１．安徽中医药大学第一附属医院，安徽合肥２３００３１；２．安徽中医药大学，安徽合肥２３００１２；３．新安医学教育部重点实验室，安徽合肥２３００３８）［摘要］目的基于二维超声剪切波测量联合血清肝纤维化和肝功能指标，探讨肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅ－ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）患者中医证型与肝纤维化程度的相关性。方法将８９例ＨＬＤ患者根据中医临床辨证分型分为痰瘀互结组（４４例）、湿热内蕴组（３３例）、肝肾阴虚组（１２例）。比较二维超声剪切波测量指标和血清肝纤维化指标［透明质酸酶（ｈｙａｌｕｒｏｎｉｄａｓｅ，ＨＡ）、层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、Ⅲ型前胶原Ｎ端肽］、肝功能指标（血清天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素）水平，并进行相关性分析。结果３组患者门静脉内径比较，差异无统计学意义（Ｐ＞０.０５）。与痰瘀互结组比较，湿热内蕴和肝肾阴虚组剪切波速度均显著降低（Ｐ＜０.０５）；与湿热内蕴组比较，肝肾阴虚组剪切波速度显著降低（Ｐ＜０.０５），脂肪衰减系数显著减小（Ｐ＜０.０５）。与痰瘀互结组比较，肝肾阴虚组ＨＡ水平显著降低（Ｐ＜０.０５），其他生化指标各证型组之间比较，差异均无统计学意义（Ｐ＞０.０５）。３种证型患者剪切波速度与ＨＡ存在正相关（Ｐ＜０.０５）。鉴别痰瘀互结证与湿热内蕴证、痰瘀互结证与肝肾阴虚证时，以剪切波速度的诊断价值最高；鉴别湿热内蕴证与肝肾阴虚证时，以脂肪衰减系数的诊断价值最高。结论ＨＬＤ的肝肾阴虚、湿热内蕴、痰瘀互结证型中的肝纤维化程度存在显著差异，以痰瘀互结证的肝纤维化程度更明显，与剪切波速度、脂肪衰减系数、ＨＡ密切相关。［关键词］肝豆状核变性；二维超声剪切波；脂肪衰减；中医证型［中图分类号］Ｒ５７５．２＋４［ＤＯＩ］１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５－７２４６．２０２３．０４．００６肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ），又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是由于ＡＴＰ７Ｂ基因突变导致铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病［１］。有研究［２］指出，４０％～６０％ＨＬＤ患者最早受累的部位是肝脏，其病理变化过程为脂肪肝性肝炎、肝纤维化，最终进展为肝硬化［３］。目前，对ＨＬＤ患者的肝基金项目：国家自然科学基金项目（...
