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第 37 卷 第 2 期2023 年 4 月长治医学院学报 JOURNAL OF CHANGZHI MEDICAI COLLEGEVol.37 No.2Apr.2023作者单位:1 长治医学院第二临床学院(山西 长治 046000);2 长治医学院附属和济医院眼科作者简介:孟思思,女,在读硕士,住院医师,研究方向:眼科学;通讯作者:郝少峰,男,硕士,主任医师,研究方向:糖尿病视网膜病变分子机制研究;E-mail:120600540 。葡萄膜渗漏综合征 1 例孟思思1 郝少峰2关键词 葡萄膜渗漏综合征;真性小眼球;视网膜色素上皮脱离中图分类号 R773.9文献标志码 A文章编号 1006-0588(2023)02-0137-03 葡萄膜渗漏综合征(Uveal effusion syndrome,UES)是脉络膜上间隙积液和浆液性视网膜脱离可以存在于正常眼亦可存在于真性小眼球,无明显的遗传倾向。其危险因素、发病机制尚不清楚,有些患眼有一种或多种先天性缺陷,如小眼症、巩膜或脉络膜增厚等,考虑可能与先天性巩膜异常和涡静脉发育不全以及经巩膜液体流出时的继发性阻塞有关,是一种临床上比较少见的眼部疾病。现报告双眼真性小眼球并发 UES 1 例。1 病例资料患者男性,56 岁,主因“右眼视物不清 2 月余”于 2022 年 11 月 15 日入院。患者 2 月前无明显诱因右眼出现视物模糊,伴眼疼、畏光、流泪,曾就诊于河北邢台眼科医院,查视力:右眼无光感,左眼0.6;眼压:双眼60 mmHg,诊断为“青光眼”。给予“白内障手术”治疗,术中发现右眼晶状体脱位、睫状体悬韧带松弛,未给予人工晶状体植入术,术后自觉眼疼症状好转,视物模糊症状自觉改善不明显,查双眼黄斑区 OCT 示:双眼黄斑区中心凹网膜浅脱离,视网膜色素上皮脱离(PED),脉络膜增厚。患者发病以来,睡眠、食欲尚可,大、小便正常。入院查体:体温 36.1,呼吸 17 次 min-1,心率 76 次 min-1,血压 126/77 mmHg,心肺腹未见明显异常。视力:右眼指数/眼前,左眼 0.6,矫正视力:右眼+15.00 DS0.3,左眼+1.00 DS-1.00 DC1400.8+2;眼压:右眼 20.83 mmHg,左眼21.10 mmHg;双眼睑无肿胀,睫毛、泪点位置正常,睑结膜轻度充血,球结膜鼻侧、颞侧巩膜血管扩张、迂曲,右眼角膜内皮可见散在点状棕色色素沉着,中央前房略深,周边略浅,房水清,虹膜纹理清,瞳孔欠圆,直径约 5 mm,对光反射消失,无晶状体,玻璃体内可见白色絮状混浊物漂浮(玻璃体浑浊),左眼角膜清,前房略浅,瞳孔圆,对光反射存在,晶状体不均匀混浊。辅助检查:散瞳眼底检查,右眼视乳头色略红,边界清,网膜血管比例、走形尚可,视乳头鼻下方约 2 PD 处网膜可见类三角形不规则陈旧性片状病灶,大小约 17 PD,其间可见片状黑色色素沉着,未见明显渗出、出血,黄斑区结构紊乱;左眼视乳头边界清,色略红,动静脉比例、走形尚可,黄斑区鼻上方及颞下方约 2 PD处分别可见4 PD、6 PD 共2 处不规则陈旧性病灶,全网膜未见明显渗出及出血,黄斑区结构紊乱。双眼生物测量包括眼轴:右眼 20.83 mm,左眼21.10 mm;角膜曲率值:右眼 46.23/47.47 D,左眼46.62/47.20 D;前房深度:右眼 4.04 mm,左眼2.42 mm;白到白值:右眼12.4 mm,左眼12.1 mm。眼底照相:双眼色素膜病变(见图 1)。双眼黄斑区光学相干断层扫描(OCT)检查:右眼黄斑区中心凹网膜浅脱,RPE 层间断性脱离,脉络膜增厚;左眼黄斑区中心凹网膜浅脱离,颞下 PED,脉络膜增厚(见图 2)。双眼前节:双眼色素膜炎待诊,右眼白内障术后无晶体眼,左眼白内障。双眼 B 超:双眼玻璃体混浊,双眼视网膜浅脱离可能,双眼色素膜炎可能,左眼视网膜水肿(见图 3)。双眼眼底造影(FFA)显示双眼动静脉充盈正常,静脉期右眼后极部及下方血管弓上下可见约 8 PD 大小的斑驳高荧光,随时间延长出现轻渗漏及着染,晚期荧光积存;左眼黄斑区低荧光,颞侧及周边片状高荧光,晚期荧光积存(见图 4)。诊断:双眼葡萄膜渗漏综合征;双眼真性小眼球;右眼高度远视;双眼继发性青光眼;右眼白内障术后无晶体眼;左眼年龄相关性白内障(初发期);双眼玻璃体混浊。731长治医学院学报2023 年第 37 卷图 1 眼底图像图 2 OCT 检查结果图 3 双眼 B 超(左为右眼 B 超,右为左眼 B 超)图 4 双眼底荧光造影图像 治疗:给予毛果芸香碱滴眼液 2 次d-1,乙酰唑胺片 每次 1 片,2 次 d-1降眼压;中草药(中医眼科会诊后为患者所用)、迈之灵胶囊每次 2 粒,消水肿等药物治疗,患者渗漏点距离黄斑区较远,有多灶性浆液性视网膜脱离可能,因此慎用激素治疗,考虑手术风险大,建议局部及口服药物治疗同时建议于上级医院进一步诊治。2 讨论根据英国罕见疾病研究推测 UES 年发病率约为 1.2/1 000 万1。UES 是一系列眼底变化的综合征,包括睫状体脉络膜脱离和浆液性视网膜脱离,其原因可能是巩膜异常阻碍了眼内蛋白质和液体经巩膜流出,并压迫了涡旋静脉,导致脉络膜静脉充血及通透性增加。而巩膜增厚导致脉络膜基质中大量液体积聚,最终液体积聚在脉络膜间隙和视网膜下腔,导致脉络膜及视网膜脱离2。该疾病可以发生在真性小眼球,亦可以发生于“正常”眼,经常双眼先后发病。真性小眼球较罕见,多伴高度远视(+12.00+19.00 D),部分病例有家族史,呈常染色体隐性遗传。临床特点为眼球容积小、眼轴短、角膜直径正常或略变短、前房较浅3。本病有以下临床特征:(1)睫状体和周边脉络膜的脱离,往往是本病的首发症状。眼底检查常可发现明显的睫状体脉络膜脱离。在早期疑似病例中,UBM 检查可以帮助诊断。(2)常伴有渗出性视网膜脱离。(3)常表现为浅层巩膜血管扩张,无结膜或眼内炎症。(4)虽然有些病人因视网膜下积液影响黄斑而突然出现视力下降,但仔细询问病史可以发现其病理变化为慢性过程。(5)发病多为双侧。(6)FFA 中出现“豹斑”样变化是本病的诊断标准之一。虽然这种症状不是本病的特异性症状,但 FFA 可以排除色素上皮渗出或眼内占位,帮助对疾病进行鉴别诊断。(7)若符合以上临床特征且眼轴正常时,可诊断为特发性 UES。眼轴短者(21 mm)考虑为真性小眼球引起的UES4。本例患者双眼发病,右眼高度远视,眼科检查:双眼眼球小,浅层巩膜血管扩张,角膜大致正常,前房浅;曾行右眼 UBM 检查:右眼睫状体形态异常(水肿征象),右眼睫状体上腔渗漏;因行右眼手术,左眼未行 UBM 检查。眼底检查示:双眼视网膜脱离处未见裂孔,脉络膜增厚。根据真性小眼球合并 UES 的临床特点,该患者诊断明确。UES 的治疗包括类固醇药物治疗和对潜在病因的对症治疗。由于继发性 UES 不能用药物充分治疗,通常会考虑手术5-6。当视觉功能受到严重影响时,手术干预是成功治疗的关键,可以采用板层巩膜切除术或两个象限的板层巩膜切除和全层831第 2 期孟思思 等.葡萄膜渗漏综合征 1 例巩膜切除术相结合的方法重新使视网膜复位,是UES 最常见的手术治疗方法7。然而,手术治疗虽然创造了旁路流出途径,但是一种高风险选择,可能会产生恶性青光眼、脉络膜上出血和严重的脉络膜渗出等重大并发症术后易复发,手术再成功率低8。但若需要手术治疗,仍可选择板层巩膜切除术或涡状静脉减压术。若不进行手术,UES的自然过程通常会导致不同程度的渐进性视网膜脱离、病程延长和视力逐渐下降9。随着渗漏液的吸收使视网膜复位后,视网膜下会出现胡椒状或成堆的色素沉着。而视网膜复位后该病仍可能复发,若复发后视网膜再次复位,可在黄斑区附近的后极部发现细小的脉络膜萎缩斑。在轻度病例中,视网膜复位后视力可完全恢复正常,但在严重病例中,可仅为眼前指数,并有永久性的上方视野缺损10。该病恢复缓慢,是一个长期、复发缓解的过程。轻度病例持续几个月至 23 年,重度病例则长达 56 年。参考文献1 SHARMA R,FOOT B,JACKSON TL.A prospective,popula-tion-based,surveillance(BOSU)study of uveal effusion syndrome in the UKJ.Eur J Ophthalmol,2021,31(5):2451-2456.2 ZHOU N,YANG L,XU X,et al.Uveal effusion syndrome:clini-cal characteristics,outcome of surgical treatment,and histopathological ex-amination of the scleraJ.Front Med(Lausanne),2022,9:785444.3 FUKUCHI T,ABE H,SAWAGUCHI S.Collagen fibrils in nanoph-thalmic scleraeJ.Nippon Ganka Gakkai Zasshi,2000,104:706-710.4 彭晓燕,孟淑敏,王光璐,等.葡萄膜渗漏综合征的诊断与治疗探讨J.眼科研究,2005,23(3):327-329.5 PAKA JH,LEE EK.Medical therapy for bilateral uveal effusion syndrome in nanophthalmosJ.Can J Ophthalmol,2017,52(6):e199.6 祁媛媛,王红,曹绪胜,等.葡萄膜渗漏综合征临床特征及巩膜切除手术疗效观察J.中华眼底病杂志,2019,35(4):374.7 段先艳,金玮,杨安怀.真性小眼球葡萄膜渗漏综合征的诊断和治疗J.武汉大学学报(医学版),2018,39(6)935-937.8 SHEN ZJ,SHEN L,WANG H.Clinical characteristics and sur-gical treatment of idiopathic uveal effusion syndromeJ.Int J Ophthal-mol,2022,15(4):604-608.9 CHAN W,FANG TD,HUA Z,et al.Diagnosis and treatment of uveal effusion syndrome:a case series and literature reviewJ,Chin Med Sci J,2011,26(4):231-236.10 李文生.葡萄膜渗漏综合征的研究进展J.中国实用眼科杂志,2001(7):483-485.(收稿日期:2022-11-28;修回日期:2022-12-17)(上接第 136 页)参考文献1 VERRET S,STEELE JC.Altemating hemiplegia in childhood:a report of eight patients with complicated migraine beginning in infancyJ.Pediatrics,1971,47(4):675-680.2 MIKATI MA,MAGUIRE H,BARLOW CF,et al.A syndrome of autosomal dominant alternating hemiplegia:clinical presentation mimicking intractable epilepsy;chromosomal studies;and physiologic investigationsJ.Neurology,1992,42(12):2251-2257.3 PACIORKOWSKI ALEX R,MCDANIEL SHARON S,JANSEN LAURA A,et al.Novel mutations in ATP1A3